калцифилаксия

Обобщение

Клиничен случай 1

33-годишна жена. Неговата история, свързана с болестта, е: хронична бъбречна недостатъчност вследствие на лупус нефропатия. През 1993 г. е извършена бъбречна трансплантация, която еволюира с хронична нефропатия на присадката; през 2003 г. е приет повторно на хемодиализа, а през 2007 г. е извършена трансплантектомия.
Тя беше приета през април 2009 г. поради коремна болка, водниста диария, треска и трептения в двата крайника (крака и бедра) от 24 часа еволюция, в контекста на бацили, дължащи се на грам-отрицателни бацили в кръвни култури (Proteus mirabilis multisensitive) . Започна интравенозно антибиотично лечение с пиперацилин/тазобактам.
Клиничната еволюция беше бързо прогресираща и неблагоприятна: интензивна болка в двата крака и прогресия на кожните лезии в долните крайници, с появата на обширни области на виолетово оцветяване (фиг. 1).

Резултатите от лабораторни изследвания: Hto 23%; GB 4700; Na + 134; К + 4,7; CPK 172, урея 134; креатинин 3,9; фосфатемия 6.4; йонен калций 1.06.
Извършена е биопсия на кожните лезии и културата е положителна за Proteus mirabilis и анатомичната патология диагностицира калцифилаксия. Към описания протокол за лечение се добавя натриев тиосулфат.
Кожните лезии показват неблагоприятна еволюция поради некроза на пръстите и десните крака. Планирано е систематично отстраняване на кожни лезии и двустранна ампутация на предните крака.
Засягането на тъканите беше дълбоко в двата крака: наблюдават се девитализирани тъкани (кожа, подкожна клетъчна тъкан, фасция и мускули); Следователно, интраоперативно се разглежда официална индикация за двустранна надкондиларна ампутация. Пациентът почина на 4-ия следоперативен ден.

Клиничен случай 2

46-годишна жена. Предистория, свързана с текущото заболяване: хипертония, дислипидемия, затлъстяване; хронична бъбречна недостатъчност; тримесечна хемодиализа от 1987 г .; положителна серология за хепатит С (генотип Ia); през 1992 г. е извършена бъбречна трансплантация (жив донор), тя еволюира към хронично отхвърляне. През 1997 г. той отново влезе в хемодиализа. През 2000 г. се извършва паратиреоидектомия поради вторичен хиперпаратиреоидизъм, който еволюира с хипотиреоидизъм поради частична тиреоидектомия. През 2010 г. е извършена бъбречна трансплантация (трупен донор); през 2012 г. той представи гранично отхвърляне. Бъбречната биопсия показва хронична нефротоксичност с фиброза 25-50% в лентова и тубулна атрофия 25-50%
През март 2013 г. той влезе поради язви на заразени долни крайници. По време на хоспитализацията тя имаше две язви на десния крак, с некротичен фон, до мускулната равнина, с еритематозни ръбове и повърхностна улцерирана лезия от вътрешната страна на дясното бедро.
Резултатите от лабораторните тестове показаха:

Hto 21; GB 6,2; U 91; С 4.3; Na + 132; К + 4,9; Mg 1,9; Са 10,8; Фосфатемия 3.2
PTH (паратиреоиден хормон), (метод на архитект): 849,6 pg.

Извършено е хирургично отстраняване и са взети проби за култура и патологична анатомия на язвите (фиг. 2), свързани с покриване на лезиите с непрекъсната система за отрицателно налягане. Натриевият тиосулфат е започнал за лечение на съдови калцификации и интравенозно антибиотично лечение.

Резултатът от патологичната анатомия съобщава за некротична тъкан с дистрофични калцификации, съвместима с диагнозата калцифилаксия.
Културите на меките тъкани развиват Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa и Enterococcus faecalis, така че антибиотикът се завърта до ампицилин сулбактам/ципрофлоксацин.
Хирургично отстраняване на лезиите и подмяна на системата за отрицателно налягане се извършва на всеки 72 часа. На 10 дни хоспитализация, поради доброто развитие на лезиите, лечението с антибиотици беше завъртано по орален път и заздравяването на раните продължи амбулаторно до излекуване.

Дискусия

Николас Раймонди, Хорхе Дж. Дел Векио, Маурисио Джолди, Емануел Юзаир

Катедра по ортопедия и травматология, Университетска болница, Фондация Фавалоро, Буенос Айрес, Аржентина

Библиография

  1. Weenig RH, Sewell LD, Davis MDP, McCarthy JT, Pittelkow M R. Calciphylaxis: естествена история, анализ на рисковите фактори и резултат. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 569-79. [Връзки]
  2. Среща на секцията баски-наварски-арагонски-риохански към испанската академия по дерматология и венерология. Actas Dermosifiliogr 2008; 104: 98-115. [Връзки]
  3. Хаяши М. Калцифилаксия: диагноза и клинични особености. Clin Exp Nephrol 2013; 17: 498-503. [Връзки]
  4. Ong S, Coulson IH. Диагностика и лечение на калцифилаксия. Skinmed 2012; 10: 166-70. [Връзки]
  5. Bleyer AJ, Choi M, Igwemezie B, de la Torre E, White WL. Изследване на контролен случай на проксимална калцифилаксия. Am J Kidney Dis 1998; 32: 376-83. [Връзки]
  6. Lal G, Nowell AG, Liao J, Sugg SL, Weigel RJ, Howe JR. Детерминанти на преживяемост при пациенти с калцифилаксия: многовариатен анализ. Хирургия 2009; 146: 1028-34. [Връзки]
  7. Daudén E, Oñate MJ. Калцифилаксия. Dermatol Clin 2008; 26: 557-68. [Връзки]
  8. Ng AT, Peng DH. Калцифилаксия. Dermatol Ther 2011; 24: 256-62. [Връзки]
  9. Nazarian RM, Van Cott EM, Zembowicz A, Duncan LM. Индуцирана от варфарин некроза на кожата. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 325-32. [Връзки]

За да изтеглите пълното разследване, щракнете по-долу: