периодична

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Clinical Journal of Family Medicine

версия В он-лайн версия ISSN 2386-8201 версия В отпечатана версия ISSN 1699-695X

Rev Clin Med Fam, том 8, номер 3, Albacete, октомври 2015 г.

http://dx.doi.org/10.4321/S1699-695X2015000300013В

ПАЦИЕНТ С.

Кога да подозирате периодична парализа? Между другото

Кога да се подозира периодична парализа: доклад за клиничен случай

Сара Гомес Родригес, Наяра Модроньо Мостолес, Изабел Павон де Пас, Клара Едуардина Торан Ранеро и Кармен Перес Бланко

Ендокринологична служба. Университетска болница в Хетафе. Хетафе. Мадрид Испания).

Периодичната парализа е изключителна патология, която засяга мускулните йонни канали по различни причини. Това води до поразителна и рязка загуба на мускулна сила, по-очевидна в проксималната област на долните крайници. Откритието на хипокалиемия, съвпадащо с тези пристъпи, ни насочва към диагнозата и ни показва първоначалната терапевтична цел.

Ключови думи: Периодична парализа. Тиреотоксикоза. Хипокалиемия.

Периодичната парализа (PP) е необичайно заболяване, свързано с дефект в мускулните йонни канали и причинено от различни патологии. Характеризира се с рязка мускулна слабост, засягаща по-скоро проксимални, отколкото дистални мускули в долните крайници. Откриването на хипокалиемия по време на тези пристъпи ни води до диагноза хипокалиемичен РР и показва първоначалната му терапевтична цел.

Ключови думи: Парализа, Периодична. Тиреотоксикоза. Хипокалиемия.

Въведение

Периодичната парализа (PP) е необичайна патология. Неговите причини могат да бъдат класифицирани като наследствени и придобити. Сред първите откриваме тези, свързани с промени в нивата на K + (както хипер, така и хипокалиемия) или рядко срещания синдром на Андерсен. Вторият най-голям процент се появява в контекста на хипертиреоидизъм, както в нашия случай. По-долу показваме случай на РР, свързан с дебюта на болестта на Graves-Basedow.

Клиничен случай

Това е 46-годишен пациент от мъжки пол без релевантна анамнеза, дошъл на консултация поради внезапна загуба на сила в долните крайници. Това състояние се появява многократно и епизодично, като се ограничава за няколко часа. Обикновено засяга долните крайници, въпреки че може да го направи по обобщен начин. Той се отнася до предишни епизоди, които се увеличават по честота и интензивност през последната година. По време на направения разпит той отчете загуба на тегло с 20 килограма през последните четири месеца без намаляване на приема на храна, случайни тремор, раздразнителност и нервност.

При физикалния преглед не е установено намаляване на силата на крайниците или промени в сухожилните рефлекси. Той представи стабилна непатологична походка, без дисметрия. Както се съобщава, той постепенно беше възстановил мускулната си сила преди няколко минути. Открит е фин дистален тремор, без екзофталм. Сърдечната честота беше 120 удара в минута, представяйки увеличена щитовидна жлеза при палпация без палпиращи възли. Извършен е спешен анализ, при който е открит: креатинин 0,59 mg/dl (норма 0,60-1,35), натрий 142 mEq/L (135-145), калий 2,07 mEq/l (3, 5-5), магнезий 1,64 mg/dl (1.7-2.5), калций 8.01 mg/dl (8.50-10.50), йонен калций 3.95 mg/dl (4, 1-5.3), общ протеин 6.47 mg/dl (6.00-8.50). Картина на загуба на сила, съвпадаща с хипокалиемия, ни насочи към диагнозата периодична парализа. Предвид наличието на характерна семиология на тиреоидната патология, е поискано хормонално изследване, установяващо първичен хипертиреоидизъм с автоимунен произход със следните параметри: FT4 4,07 ng/dl (0,9-1,7), TSH

За остро лечение 30 mEq K + могат да се прилагат на всеки 30 минути до йонно нормализиране, като се внимава да не се предизвика отскачаща хиперкалиемия, налична в 40% от случаите. По-важно е предотвратяването на тези епизоди. Трябва да препоръчаме диета с ниско съдържание на въглехидрати и да избягваме интензивни упражнения. По подобен начин могат да се започнат инхибитори на карбоанхидразата (диклофенамид 50 mg два пъти дневно) 11. При нашия пациент, поради тиреотоксикоза, започнахме антитиреоидно лечение и добавихме β-блокери, които в допълнение към намаляването на симптомите блокират Na +/K + ATP контурната помпа.

Този случай показва, че в рамките на диференциалната диагноза загуба на мускулна сила (Таблица 1) периодичната парализа има своето място, особено когато възниква под формата на атаки. Познавайки патофизиологията му, ние можем специално да лекуваме и предотвратяваме появата му, само с препоръки относно начина на живот.

Библиография

1. Фонтен Б. Периодична парализа. Adv Genet. 2008; 63: 3-23. [Връзки]

2. Kim JB, Kim SJ, Kang SY, Yi JW, Kim SM. Калиевият канал, активиран с голяма проводимост, държи ключа към загадката на фамилната хипокалиемична периодична парализа. Корейски J педиатър. 2014; 57 (10): 445-50. [Връзки]

3. Ptácek LJ, Tawil R, Griggs RC, Engel AG, Layzer RB, Kwiecinski H, et al. Мутациите на дихидропиридиновите рецептори причиняват хипокалиемична периодична парализа. Клетка. 1994; 77 (6): 863-8. [Връзки]

4. Wang Q, Liu M, Xu C, Tang Z, Liao Y, Du R, et al. Романната мутация CACNA1S причинява автозомно доминираща хипокалиемична периодична парализа в китайско семейство. J Mol Med (Berl). 2005; 83 (3): 203-8. [Връзки]

5. Matthews E, Labrum R, Sweeney MG, Sud R, Haworth A, Chinnery PF, et al. Загубата на заряд на сензора за напрежение представлява повечето случаи на хипокалиемична периодична парализа. Неврология. 2009; 72 (18): 1544-7. [Връзки]

6. Corrochano S, Männikkö R, Joyce PI, McGoldrick P, Wettstein J, Lassi G, et al. Новите мутации при SCN4A при хора и мишки включват AMPK в миотония и периодична парализа. Мозък. 2014; 137 (12): 3171-85. [Връзки]

7. Обер КП. Тиротоксична периодична парализа в Съединените щати Доклад за 7 случая и преглед на литературата. Медицина (Балтимор). 1992; 71 (3): 109-20. [Връзки]

8. Lin YF, Wu CC, Pei D, Chu SJ, Lin SH. Диагностициране на тиреотоксична периодична парализа в ЕД. Am J Emerg Med.2003; 21 (4): 339-42. [Връзки]

9. Cannon SC, George AL. Патофизиология на миотонията и периодична парализа. В: Asbury AK, McKhann GM, McDonald WI, Goadsby PJ, McArthur JC, редактори. Болести на нервната система. 3-то издание. Кеймбридж: Cambridge University Press; 2002. стр.1183. [Връзки]

10. Манукян М.А., Фут Ф.А., Крапо Л.М. Клинични и метаболитни характеристики на тиреотоксичната периодична парализа в 24 епизода. Arch Intern Med. 1999; 159 (6): 601-6. [Връзки]

11. Tawil R, McDermott MP, Brown R Jr, Shapiro BC, Ptacek LJ, McManis PG, et al. Рандомизирани опити с дихлорфенамид в периодичните парализи. Работна група по периодична парализа. Ан Неврол. 2000; 47 (1): 46-53. [Връзки]

Адрес за кореспонденция:
Сара Гомес Родригес.
Университетска болница в Хетафе.
Ctra.de Толедо, 12 500 км.
C.P. 28905.
Хетафе (Мадрид). Испания.
Имейл: [email protected]

Получено на 17 април 2015 г.
Приет за публикуване на 7 май 2015 г.

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons