Ely Cristina Cortés Peralta 1, Lorena Barrón Hernández 1, Leopoldo de Velasco Graue 1, Rosa María Lacy Niebla 2

1 Жител на дерматологията
2 Възложено
Дерматологично отделение, Обща болница „Dr. Мануел Геа Гонсалес ”, Мексико Сити

РЕЗЮМЕ:

Подаграта е вид възпалителен артрит, причинен от отлагането на мононатриеви уратни кристали в синовиалната течност и други тъкани. Класическата кожна проява на това заболяване е тофи, агрегати от пикочна киселина, които се проявяват като жълтеникави папули или подкожни възли, които могат да имат необичайни клинични прояви. Описан е случаят с 38-годишен пациент от мъжки пол, с дисеминирана дерматоза на задния аспект на двете бедра и задния аспект на багажника, характеризиращ се с големи вдлъбнати плаки, съставени от подкожни неоформации с папулозен и каменист външен вид и инфилтрация на кожата.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Кожни прояви, подагра, тофи, хиперурикемия, пикочна киселина, атипични

РЕЗЮМЕ

Подаграта е форма на възпалителен артрит, причинен от отлагания на мононатриев урат в синовиалната течност и други тъкани. Класическите кожни прояви на това заболяване са тофи, агрегати на пикочна киселина, които се появяват като жълтеникави папули или подкожни възли, които могат да имат необичайни местоположения. Това е докладът за случай на 38-годишен мъж с папули и подкожни възли, които образуват големи и вдлъбнати плаки в задната част на бедрата и тялото.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Кожни прояви, подагра, тофи, хиперурикемия, пикочна киселина, атипични

Въведение

Подаграта е системно разстройство, характеризиращо се с повтарящи се пристъпи на артрит и хиперурикемия, с отлагане на мононатриеви уратни кристали в синовиалните пространства и други извънставни тъкани. Подаграта се проявява чрез подкожни лезии, наречени тофи, най-честото топографско разпределение включва спирала, олекранон и периартикуларни връзки, както и дермата и подкожната тъкан на ръцете, краката и лактите. Описан е изключителният случай на пациент с тофи в конфигурацията на големи плаки, разпределени върху задния аспект на двете бедра и багажника.

Клиничен случай

38-годишен мъж, първоначално от и жител на Мексико Сити, безработен, хоспитализиран в кардионеумологично отделение за механична вентилация и инотропно лечение на хронична сърдечна недостатъчност вследствие на идиопатично разширено сърдечно заболяване, което беше декомпенсирано от картина на остра диария.

Дерматоза с неуточнено време за еволюция, дисеминирана, двустранна и симетрична, с участието на лактите и задния аспект на бедрата и багажника, характеризираща се с множество неоформации на папулозен и друг подкожен външен вид, с диаметър от 0,3 до 0,4 cm, сливна, твърда в консистенция и гладка повърхност, жълтеникав цвят, образуващи плочи с диаметър приблизително 15-20 cm, с лошо дефинирани ръбове, перилезионна и покрита кафява кожа (Фигури 1 и 2).

Фигура 1. Клиничен вид на лезиите по бедрата, характеризиращи се с вдлъбнати плаки, с множество жълтеникави възли.
представяне

Фигура 2. Наличие на жълтеникави куполни неоформации.

Неговата наследствена фамилна анамнеза от първа степен включва: системна артериална хипертония и захарен диабет тип 2. Важната му лична история е: заседнал начин на живот, индекс на тютюнопушене от 1,6 и консумация на алкохолни напитки в продължение на 10 години на всеки 2 седмици, от време на време се напива. Като съпътстващи заболявания, пациентът страда от системна артериална хипертония, идиопатична дилатационна кардиомиопатия и предсърдно мъждене от 8 години еволюция, под лечение с дигоксин (0,25 mg/ден), лозартан (50 mg/ден), фуроземид (40 mg/ден), хлорталидон (25 mg/ден), спиронолактон (25 mg/ден), аценокумарин (32 mg/седмица). По същия начин тя е страдала от подагра в продължение на 7 години с анамнеза за няколко остри пристъпа, въпреки че по време на консултацията е била в критичната фаза на лечение с алопуринол (100 mg/ден). Включени и други нарушения: 5-годишна анамнеза за смесена дислипидемия, лекувана с правастатин (20 mg/ден); синдром на обструктивна сънна апнея, без лечение; и болестно затлъстяване (bmi = 41,5 kg/m 2).

Лабораторни изследвания разкриха: левкоцити - 21 300/L, неутрофили - 20 600/L; лимфоцити - 570/L; серумна пикочна киселина - 13,56 mg/dL; директен билирубин - 2,8 mg/dL; индиректен билирубин - 0,14 mg/dL; общи билирубини - 2,9 mg/dL; серумен креатинин - 4.45 mg/dL; серумен уреен азот - 143,64 mg/dL; DHL - 543 U/L; фосфор - 5,5 mg/dL; tsh - 0.91 U/ml; vsg - 24 mm/h; и CRP - 455,3 mg/L.

С диагностичното впечатление за подагрен тофи vs. calcinosis cutis, две биопсии на кожата са взети от задната страна на бедрото за хистопатологично изследване. Едната биопсия беше фиксирана с формалин, а другата с 96 ° абсолютен алкохол. Изследването разкрива хиперпигментация на епидермалния базален слой и от средния до дълбокия ретикуларен дерма се наблюдават отлагания на безклетъчен, аморфен и базофилен материал, заобиколен от гранулираща тъкан, съставена от лимфоцити, хистиоцити и многоядрени гигантски клетки от чуждо тяло, както и периваскуларен и перианексиален възпалителен инфилтрат на лимфоцитите. Не са открити промени в мастната тъкан (Фигура 3). Аморфният материал показа двойно пречупване под микроскоп с поляризирана светлина, съвместимо с отлагане на кристали на пикочна киселина.

Фигура 3. HE 10X. Депозити от аморфен безклетъчен материал, заобиколен от гранулираща тъкан.

Пет дни след извършване на биопсията, пациентът е починал от тежък сепсис вследствие на стомашно-чревния инфекциозен фокус, остро увреждане на бъбреците, остра хронична сърдечна недостатъчност и идиопатична дилатационна кардиомиопатия.

Дискусия

Подаграта е вид възпалителен артрит, причинен от отлагането на мононатриево-уратни кристали в синовиалната течност и други тъкани и е свързан с хиперурикемия, която се определя като серумно ниво на урат ≥ 6,8 mg/dL. 1 Подаграта е една от най-честите причини за артрит при тези над 40-годишна възраст и съобщенията за нейната честота варират от 0,5% до 3% сред общата популация. две

Предложените рискови фактори за развитието на подагра са диета, богата на месо, консумация на сладки напитки, заседнал начин на живот, инсулинова резистентност, затлъстяване, бъбречна недостатъчност, хипертония, застойна сърдечна недостатъчност, трансплантация на органи и употреба на лекарства като тиазидни диуретици., циклоспорин и аспирин. От друга страна, възпалителните състояния са свързани с главна подагра, независимо от нивата на пикочна киселина. 3

Ролята на пикочната киселина като рисков фактор за сърдечно-съдови заболявания не е изяснена. Kim et al.Откриват, че за всеки 1 mg/dL увеличение на пикочната киселина, изразеният относителен риск от смъртност е бил 1,12. 4 В случая, описан тук, свързаните фактори са анамнеза за хроничен алкохолизъм, заседнал начин на живот, затлъстяване, диабет, хипертония и приложение на диуретици; възможно е обаче хиперурикемията да е била и рисков фактор, свързан с тежестта на подлежащата сърдечна пневмопатия.

Подаграта има две клинични фази. Първият се характеризира с остри, интермитентни атаки, които отшумяват спонтанно - обикновено в рамките на 7 до 10 дни - с асимптоматични периоди между атаките (интеркритична подагра). Без подходящо лечение състоянието може да премине към втората фаза, известна като хронична тотална подагра, която често се състои от полиартикуларни атаки, симптоми между атаките и тофи в меките тъкани и ставите. 1 Това е фазата, която съответства на случая, описан тук.

Кожните прояви на подагра включват остър подагрозен артрит и хронично заболяване с кристални агрегати в съединителната тъкан (тофи). 5 Тофи обикновено се появява десет или повече години след появата на подагра и се среща при по-малко от 10% от засегнатите индивиди. Тофите са розови или белезникаво-жълтеникави дермални или подкожни възли, с гладка или многолопастна повърхност и твърда консистенция, разположени в периартикуларни места на краката, глезените, коленете, пръстите, спиралата на ухото и олекранона. 5-6

Необичайните клинични презентации включват гъбична язвена маса на пръста на крака, 7 булозни тофи на пръстите, 8 или подобни на милиуми лезии. 6, 9 Друга необичайна проява е подагричният паникулит, характеризиращ се с отлагането на мононатриеви уратни кристали в хиподермата. Патогенезата е слабо разбрана, но е свързана с хиперурикемия и клиничното присъствие на уплътнени подкожни плаки, които могат да предшестват или да се появяват след съвместната клинична експресия на тотална подагра. 5 Описаният случай се състои от няколко големи, вдлъбнати плаки с хиперпигментация на повърхността.

Предполага се, че възпалителни промени в дермата и мастната тъкан могат да бъдат предизвикани и увековечени чрез прекъсване на артериалното кръвоснабдяване, причинено от мононатриеви уратни кристали и микротравми в стената на крайните капиляри, които увреждат анастомозите и прекъсват комуникацията между съдовете, дермата и мастната тъкан, което ги прави уязвими за нараняване. Освен това серумните нива на пикочна киселина изглежда не са пряко свързани с развитието на тофи, тъй като някои пациенти с нормални серумни нива могат да се проявят с това усложнение. Високата скорост на метаболизма на производството на пикочна киселина може да доведе до пренасищане на мононатриев урат при отлагане на ставите, с последващо отлагане в подкожната клетъчна тъкан. 10 В случая, описан тук, нивата на пикочна киселина бяха в рамките на нормалните параметри по време на хоспитализацията и въпреки това имаше големи отлагания на микрокристали по кожата, което може да се обясни с колебаещия се характер на хиперурикемията.

Хистопатологията се характеризира с отлагане на сивкав аморфен материал в дермата, заобиколен от палисадни грануломи, а кристалите на пикочната киселина показват характерно многоцветно двойно пречупване под поляризирана светлина. единадесет

Диференциалната диагноза на подагричен тофи включва: ксантоми, калциноза cutis и ревматоидни възли. 6

Комбинацията от насочена медицинска история (фамилна анамнеза за подагра, анамнеза за алкохолизъм, диуретично лечение и наличие на камъни в бъбреците), клинични характеристики (подкожни повърхностни отлагания и асиметрични ерозии със склеротични граници и припокриващи се ръбове), специфични рентгенологични характеристики и лабораторни находки (хиперурикемия и хиперурикозурия) ръководят диагнозата, но потвърждаването на подагра зависи от идентифицирането на мононатриеви уратни кристали в синовиалната течност. 5

Дългосрочното лечение с хипоурикемични средства, като алопуринол, може да разреши малки и свежи тофи, въпреки че операцията е опция за отстраняване на по-големи лезии. 6,12 Използването на алопуринол във високи дози (600-1,200 mg/ден, в продължение на 2-3 години) може да доведе до прогресивно подобряване на кожните лезии и да предотврати появата на нови лезии. 10 В случая, описан тук, пациентът е лекуван с ниски дози алопуринол (100 mg/ден). В противен случай няма стандартно лечение за атипичните прояви на подагра.

Завършеност

Към днешна дата авторите не са виждали подобно клинично представяне в испано-американската литература. Описаният пациент представи вдлъбнати жълтеникави новообразувания на задния аспект на бедрата и багажника, които образуват големи уплътнени плаки. Голямото разширение на тофите може да бъде свързано с тежестта на съпътстващите хронични дегенеративни заболявания: исхемична болест на сърцето, затлъстяване и хипертония. На клиницистите се препоръчва да разглеждат атипичните прояви на подагра при пациенти с известна анамнеза за хиперурикемия и признати съпътстващи заболявания като сърдечно-съдови рискови фактори. Важно е да се има предвид, че подаграта е кожен израз на основно метаболитно разстройство, свързано с компонентите на метаболитния синдром.