Какво е краниофарингиом?

Краниофарингиомите са редки тумори, които се развиват в мозъка. Те често се диагностицират при деца на възраст между 5 и 14 години. Тези тумори представляват около 6% от детските мозъчни тумори. Всяка година има приблизително 100 до 200 случая на педиатричен краниофарингиом в САЩ. Десетгодишната преживяемост на краниофарингиома е 80-90%.

местоположението тумора

Обикновено краниофарингиомите са изградени от твърда маса и киста, пълна с течност. Те са доброкачествени тумори, които растат бавно и рядко се разпространяват в други части на мозъка. Туморът обаче може да бъде много вреден поради ефекта, който има върху важни мозъчни структури около него. Обикновено краниофарингиомите се развиват близо до хипофизата и хипоталамуса. Поради това местоположение туморът засяга ендокринната функция. Ако туморът е близо до зрителния нерв, зрението също може да бъде засегнато.

Лечението на краниофарингиом може да включва операция, лъчетерапия или и двете. Хирургията се използва само в избрани случаи, когато туморът може да бъде отстранен с ограничени странични ефекти. Обикновено е необходима хирургична интервенция за отстраняване на част от тумора, за да се намали компресията на оптичните пътища или за облекчаване на запушването на пълните с течност пътища (цереброспиналната течност).

Операцията може да включва поставяне на постоянен катетър в кистозната част на тумора. Катетърът е свързан с резервоар, от който течността може да изтече. Местоположението на тумора може да ограничи колко тумор може да бъде отстранен или дрениран.

Лъчевата терапия се използва за лечение на остатъчния тумор след операция. В избрани случаи може да се използва само лъчева терапия.

Лъчевата терапия обикновено се разделя или дава на малки дози, наречени фракции. Повечето пациенти получават лечение от понеделник до петък, 5 дни в седмицата, в продължение на приблизително 6 седмици. Лъчевата терапия се счита за еднократно лечение. Рядко се повтаря курс на фракционирана лъчетерапия.

В специални случаи, включително пациенти с тумори, които прогресират след лъчева терапия, може да се използва единична доза лъчева терапия (радиохирургия) за лечение на краниофарингиом. При радиохирургията по-голяма доза радиация се доставя в определена област на тумора.

Нова форма на лъчева терапия, лъчевата терапия с протонни лъчи, може да има предимства пред традиционната лъчева терапия, която използва рентгенови лъчи, но този вид лечение все още се проучва и не се предлага във всички медицински центрове.

Рискови фактори и причини за краниофарингиома

Краниофарингиом няма известна причина. Изследванията за научаване на все повече и повече за генните промени, свързани с тези тумори, продължават. Краниофарингиомът обикновено се диагностицира при деца на възраст между 5 и 14 години. Рядко този тумор се среща при деца под 2 години.

Признаци и симптоми на краниофарингиома

Симптомите на краниофарингиома варират в зависимост от размера и местоположението на тумора. Симптомите включват следното:

  • Промени в хормоналната и ендокринната функция, което може да доведе до проблеми като забавен растеж и пубертет .
  • Промени във зрението
  • Главоболие, което обикновено е по-лошо сутрин и може да изчезне след повръщане.
  • Объркване
  • Гадене и повръщане
  • Промени в енергийните нива, умора
  • Проблеми с мисленето и ученето
  • Промени в личността и поведението
  • Повишена жажда или уриниране
  • Ниско кръвно налягане
  • Качване на тегло
  • Повишаване или загуба на апетит

Тъй като туморът расте, той може да блокира нормалния поток на цереброспиналната течност. Това води до натрупване на течност в мозъка, известно като хидроцефалия. Течността причинява разширяване на вентрикулите и повишаване на налягането в мозъка (вътречерепно налягане). Много от симптомите на краниофарингиома се дължат на повишен натиск върху мозъчната тъкан.

Диагностика на краниофарингиома

Лекарите извършват различни тестове за откриване на краниофарингиома и ефектите от тумора. Тези тестове включват следното:

  • Медицинската история и физическият преглед помагат на лекарите да получат информация за симптомите, общото здравословно състояние, минали заболявания и рискови фактори.
  • Биохимичните изследвания на кръвта и урината и хормоналните изследвания се използват за търсене на вещества в кръвта и урината.

Лекарите могат да проверяват нивата на електролитите в серума и урината, като натрий, както и специфичното тегло (концентрация на урината), за да определят дали съществува безвкусен диабет. Лекарите могат да проверят серумните нива на алфа-фетопротеин (α-FP) и човешки хорион гонадотропин (ß-HCG), за да изключат наличието на тумор на зародишни клетки, който понякога може да бъде объркан с краниофарингиом. За да се провери за необичайни хормони, могат да се тестват нивата в кръвта, които измерват дефицит или излишък на растежен хормон, хормон на щитовидната жлеза, кортикотропинов хормон и гонадотропини.

  • Неврологичният преглед разглежда функцията на мозъка, гръбначния мозък и нервите. Тези тестове измерват различни аспекти на функционирането, включително памет, зрение, слух, мускулна сила, баланс, координация и рефлекси.
  • Образните тестове, включително компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI), създават подробни изображения на мозъка и гръбначния мозък. Лекарите могат да видят размера и местоположението на тумора и по-добре да определят кои области на мозъка могат да бъдат засегнати. ЯМР обикновено се предпочитат, защото те дават по-ясна картина на мозъчните тумори.
  • Може да се направи биопсия за диагностициране на краниофарингиом. При биопсия се взема малка проба от тумора с помощта на игла. Патологът разглежда тъканната проба под микроскоп, за да идентифицира специфичния вид тумор. Алтернативно, течността от туморната киста може да бъде оценена, за да се постави диагноза. Когато операцията не се извършва или биопсията е неубедителна, на CT може да се диагностицира наличието на калцификация, в допълнение към характеристиките на размера, формата и местоположението на тумора.

Краниофарингиом при аксиална КТ

Краниофарингиом при аксиална ЯМР

Ядрено-магнитен резонанс показва размерите на краниофарингиома

Прогноза на краниофарингиом

Няма стандартна система за поставяне на краниофарингиома. Туморът се описва като новодиагностициран или рецидивиращ.

Краниофарингиомите са доброкачествени тумори и рядко се разпространяват в други части на мозъка. Те обаче могат да причинят сериозни проблеми, включително промени в ендокринната функция и увреждане на зрителния нерв. Лечението му може да е трудно поради местоположението на тумора.

Преживяемостта на краниофарингиома се оценява на между 80% и 90% на 10 години след поставяне на диагнозата. Въпреки това, дългосрочното качество на живот на пациентите с краниофарингиом е важно съображение при планирането на лечението. Туморите, които прогресират след лъчетерапия, са трудни за излекуване, ако не може да се направи операция за пълно отстраняване на тумора.

Лечение на краниофарингиом

Лечението зависи от няколко фактора, включително размера и местоположението на тумора, възрастта на детето и характеристиките на тумора. Лечението на краниофарингиом включва операция и лъчева терапия. Химиотерапията не е ефективна. В повечето случаи подходът към лечението с краниофарингиом е по-скоро качество на живот, отколкото избор на оцеляване. Важно е пациентите да се лекуват от опитен медицински екип, който включва радиационни онколози, неврохирурзи, ендокринолози, невролози и офталмолози. Лекарите трябва да обсъждат рисковете и ползите от всяко лечение със семействата, за да могат да вземат информирани решения.

Обхватът на операцията за краниофарингиом се основава на размера и местоположението на тумора, както и възможните рискове от операция. В някои случаи дългосрочният контрол на тумора може да се извърши само с операция. Въпреки това, туморът обикновено не може да бъде напълно отстранен чрез операция. Освен това обикновено има сериозни усложнения при хирургично отстраняване на тумора (радикална хирургия) поради възможни ефекти върху важни мозъчни и ендокринни функции.

Лекарите могат да планират ограничена операция, когато туморът не е напълно отстранен. Вместо това основната цел на ограничената операция е лечение на симптоми или проблеми. При ограничена хирургия хирургът се фокусира върху потвърждаване на диагнозата, източване на течност от кистата в тумора и облекчаване на натиска върху зрителния нерв. Ограничената операция обикновено е последвана от лъчева терапия.

В много случаи хирургът ще постави катетър в туморната киста. Катетърът е тънка тръба, която отвежда течността от кистата. Елиминирането на тази течност помага за облекчаване на много от симптомите, свързани със заболяването. Катетърът може да бъде временен или постоянен.

За справяне с тумора се използват различни хирургични техники. Хирурзите могат да получат достъп до тумора чрез транссфеноидална или ендоназална хирургия. Тази операция се прави през ноздрите и синусовата кухина, за да достигне тумора. Като алтернатива хирурзите могат да извършат краниотомия или хирургично отваряне в черепа. Хирургичната техника се основава на местоположението на тумора и целите на операцията.

Предимства недостатъци
Радикална резекция
Избягвайте усложнения, свързани с лъчева терапия.
Острото нараняване включва следното: инсулт, загуба на зрение, безвкусен диабет и хормонални дефицити и черепно-мозъчна травма; дългосрочните ефекти включват следното: промени в личността, безвкусен диабет и хормонални дефицити, болезнено затлъстяване.
Ограничена хирургия + облъчване
По-ниски рискове за личността.
Когнитивни ефекти, хормонални недостатъци, загуба на слуха, ефекти върху кръвоносните съдове, включително излив, некроза, вторични тумори (доброкачествени и злокачествени).

В допълнение към операцията се използва лъчева терапия, особено ако е направена ограничена операция. Видът на използваната лъчева терапия зависи от местоположението на тумора. Възрастта на детето е важен фактор при използването на радиация. Лъчевата терапия се използва и за лечение на рецидивиращи заболявания след предишна операция, която се счита за радикална.

Лъчевата терапия обикновено се разделя или дава на малки дози, наречени фракции. Повечето пациенти получават лечение от понеделник до петък, 5 дни в седмицата, в продължение на приблизително 6 седмици. Лъчевата терапия се счита за еднократно лечение. Рядко се повтаря курс на фракционирана лъчетерапия.

В специални случаи, включително пациенти с тумори, които прогресират след лъчева терапия, може да се използва единична доза лъчева терапия (радиохирургия) за лечение на краниофарингиом. При радиохирургията по-голяма доза радиация се доставя в определена област на тумора.

Нова форма на лъчева терапия, протонната терапия, може да има предимства пред традиционната лъчева терапия, която използва рентгенови лъчи, но този вид лечение все още се проучва и не се предлага във всички медицински центрове.

Химиотерапията много рядко се използва за лечение на краниофарингиом.

Живот след краниофарингиом

Повечето оцелели от краниофарингиома живеят с усложнения, които засягат качеството на живот поради тумора или неговото лечение.

Тези проблеми включват следното:

  • Ендокринна дисфункция, свързана с увреждане на хипофизата и хипоталамуса.
  • Загуба на зрението
  • Когнитивни проблеми
  • Емоционални проблеми
  • Метаболитен синдром
  • Съдови състояния като аневризми и изливи

Хипофизната жлеза се нарича "главна жлеза", защото е отговорна за много хормони и за контрола на други жлези. Ненормалната функция на хипофизата може да причини много проблеми. Тези проблеми включват следното: затлъстяване, лош липиден профил, по-ниска минерална плътност на костите и по-ниска плодовитост. Тези проблеми могат да се случат дори когато пациентът приема хормонозаместителни лекарства.

Увреждането на хипоталамуса също води до хормонални промени, които засягат качеството на живот. Тези проблеми включват следното: повишен апетит, болезнено затлъстяване и промени в поведението и емоциите.

Метаболитният синдром е основен здравословен проблем, който засяга качеството на живот и дълголетието на оцелелите от детски краниофарингиом. Този синдром е група от състояния, която включва затлъстяване, високи триглицериди, нисък HDL (добър холестерол), високо кръвно налягане и висока кръвна захар. Метаболитният синдром е свързан със сърдечни заболявания, инсулт и диабет.

Лечението на краниофарингиом, което включва операция и лъчева терапия, увеличава риска от развитие на проблеми с кръвоносните съдове в мозъка, което може да доведе до аневризма или инсулт. Пациентите също са изложени на повишен риск от гърчове и когнитивен спад.

Децата с краниофарингиом се нуждаят от непрекъсната грижа на мултидисциплинарен екип за наблюдение на прогресията на заболяването, оценка на хормоналните нива и функции и справяне със здравословните проблеми, свързани със заболяването или леченията.

Пациентите могат да се възползват от психосоциалната подкрепа по време на лечението и оцеляването. Членовете на здравния екип в областта на психологията, детския живот, социалната работа и други дисциплини могат да предоставят подкрепа при справяне и приспособяване към проблеми, включително социална изолация и депресия. .