синдром

В
В 		В

Моят SciELO

Услуги по заявка

Вестник

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в xml формат
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете тази статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Статистика за достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобни в SciELO
  • Подобни в Google

Compartir

Болнично хранене

Онлайн версия В ISSN 1699-5198 Печат В версия ISSN 0212-1611

Nutr. Hosp.В т.35В n.3В МадридВ май/юни В 2018

http://dx.doi.org/10.20960/nh.1525В

Лечение на затлъстяване с лираглутид при пациент със синдром на Prader-Willi: доклад за случая

Лечение на затлъстяване с лираглутид при пациент със синдром на Prader-Willi: доклад за случая

Представяме случая на пациент с PWS, който е постигнал намаляване и контрол на теглото чрез използване на лираглутид, хранителна терапия и физическа активност.

Ключови думи: В Синдром на Prader-Willi; Затлъстяване; Лираглутид

Синдромът на Prader-Willi (PWS) е основна причина за синдромно затлъстяване, причинено от делеции на хромозома 15q11-q13. Характеризира се с новородена хипотония, затруднено хранене с ниско тегло при раждане и последващо развитие на хиперфагия, поведенчески разстройства и затлъстяване. Възможностите за лечение за контрол на теглото при тези пациенти са ограничени и има противоречия за хирургичен подход.

представяме случая на пациент с PWS, който е постигнал загуба на тегло и контрол чрез използването на лираглутид, хранителна терапия и физическа активност.

лечението на затлъстяването при пациенти с PWS е предизвикателство и изисква адекватен хранителен подход, съчетан с психологична терапия. При тези пациенти, които продължават с неконтролиран апетит, могат да се използват лекарства като метформин или аналози на GLP-1.

Ключови думи: В Синдром на Prader-Willi; Затлъстяване; Лираглутид

Целта на този клиничен случай е да опише контрола на теглото, свързан с употребата на лираглутид при пациент с PWS.

Той е бил насочен към амбулаторията на Клиниката за затлъстяване, за да продължи с хиперфагия, раздразнителност, постепенно напълняване, хъркане и сънливост през деня. Майка й съобщава, че хиперфагията се е увеличила по време на периоди на тревожност и че по време на преяждане тя може да консумира диети до 3000 ккал, за което се нуждае от стомашна промивка в Спешното отделение поради затрудненото повръщане, генерирано от операцията на хранопровода. При физически преглед той представи кръвно налягане от 90/60 mmHg, сърдечна честота (HR) от 90 удара в минута, тегло от 64 kg, височина от 1,44 m и индекс на телесна маса (BMI) от 33,7 kg/m 2, биотип ендоморфен, клепачи с бадемовиден вид и екзотропия в дясното око, шията и зоните на флексия с acanthosis nigricans, слаби фиброми и в някои области акромия, с кълбовидна коремна кост за сметка на мастна метлица и разпределение на гениталните косми с Tanner 3. Първоначална оценка беше проведено проучване на IQ (след информирано съгласие с члена на семейството и информирано съгласие с пациента) с IQ от 90 точки. Освен това бяха извършени лабораториите, посочени в таблица I.

Таблица I. В Биохимична и хормонална оценка на представения случай

HOMA-IR: хомеостатичен модел за оценка на инсулиновата резистентност; HDL-c: холестерол, свързан с липопротеини с ниска плътност; LDL-c: холестерол, свързан с липопротеини с ниска плътност; HbA1c: гликиран хемоглобин; TSH: хормон, стимулиращ щитовидната жлеза; FT4: свободен тироксин; FSH: фоликулостимулиращ хормон; LH: лутеинизиращ хормон; GH: хормон на растежа; IGF-1: инсулиноподобен растежен фактор 1 (* възрастови и пол).

Въз основа на резултатите е започнато лечение с левотироксин 50 Оgg/ден. Поради рентгенологичната възраст на костите от 16 години, беше решено да се предписва тестостерон енантат 250 mg на всеки 28 дни. За лечение на метаболитни съпътстващи заболявания са предписани витамин D3 1600 единици на ден, метформин 425 mg на всеки 12 часа, диетичен план от 1400 kcal и препоръки за физическа активност.

Управлението на затлъстяването при пациенти с PWS се основава на ограничаване на калориите и физическа активност. Що се отнася до диетата, тя се препоръчва с 25% протеини, 25% мазнини и 50% въглехидрати, между 800 и 1300 kcal, в зависимост от височината на пациента 10. Освен това се изисква стриктно ограничаване на достъпа до храна чрез физически бариери и строг надзор.

Фармакологичното лечение е фокусирано върху контрола на хиперфагията, но има малко благоприятни резултати. Най-препоръчваното лекарство е метформин, особено когато има инсулинова резистентност или непоносимост към глюкоза. Употребата му е свързана с подобряване на свързания с храната дистрес, безпокойство и способността да проявява самоконтрол и да стои далеч от храната 11. В представения клиничен случай пациентът не е имал подобрение в контрола на теглото с използването на метформин, за което е решено да се потърси друго адювантно лечение.

Въпреки че това лекарство се използва широко при лечението на пациенти с екзогенно затлъстяване, има само няколко случая на приложение при пациенти със затлъстяване от хипоталамусен тип. Fintini et al. описват поредица от шест случая, в които екзенатид или лираглутид са били използвани при променливи дози и при всички тях е наблюдавано намаляване на ИТМ и обиколката на талията 5 .

1. Иконом MG. Синдром на Prader-Willi: Съвременно разбиране за причината и диагнозата. Am J Med Genet 1990; 35: 319-32. [В Връзки]

2. Di Lorenzo R, Sberveglieri S, Marrama D, Landi G, Ferri P. Контрол на теглото и рехабилитация на поведението при пациент, страдащ от синдром на Prader-Willi. BMC Res Notes 2016; 9: 199. [В Връзки]

3. Scheimann AO, Butler MG, Gourash L, Cuffari C, Klish W. Критичен анализ на бариатричните процедури при синдром на Prader-Willi. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 46: 80-3. [В Връзки]

4. Pi-Sunyer X, Astrup A, Fujioka K, Greenway F, Halpern A, Krempf M, et al. Рандомизирано, контролирано проучване с 3,0 mg лираглутид при управление на теглото. N Engl J Med 2015; 373: 11-22. [В Връзки]

5. Fintini D, Grugni G, Brufani C, Bocchini S, Cappa M, Crino A. Използване на GLP-1 рецепторни агонисти при синдром на Prader-Willi: Доклад за шест случая. Грижа за диабета 2014; 37: e76-7. [В Връзки]

6. Kuppens RJ, Diene G, Bakker NE, Molinas C, Faye S, Nicolino M, et al. Повишено съотношение на ацилиран към неацилиран грелин при деца и млади възрастни със синдром на Prader-Willi. Ендокринна 2015; 50: 633-42. [В Връзки]

7. Tan TM, Vanderpump M, Khoo B, Patterson M, Ghatei MA, Goldstone AP. Инфузията на соматостатин понижава плазмения грелин, без да намалява апетита при възрастни със синдром на Prader-Willi. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 4162-5. [В Връзки]

8. Burman P, Ritzen EM, Lindgren AC. Ендокринна дисфункция при синдром на Prader-Willi: Преглед със специално позоваване на GH. Endocr Rev 2001; 22: 787-99. [В Връзки]

9. O'Reilly MW, House PJ, Tomlinson JW. Разбиране на андрогенното действие в мастната тъкан. J Steroid Biochem Mol Biol 2014; 143: 277-84. [В Връзки]

10. Irizarry KA, Miller M, Freemark M, Haqq AM. Синдром на Prader Willi: генетика, метаболомика, хормонална функция и нови подходи към терапията. Adv Pediatr 2016; 63: 47-77. [В Връзки]

11. Miller JL, Linville TD, Dykens EM. Ефекти на метформин при деца и юноши със синдром на Prader-Willi и ранно възникващо морбидно затлъстяване: Пилотно проучване. J Pediatr Endocrinol Metab 2014; 27: 23-9. [В Връзки]

12. Holst JJ. Физиологията на глюкагоноподобния пептид 1. Physiol Rev 2007; 87: 1409-39. [В Връзки]

13. Nuffer WA, Trujillo JM. Лираглутид: Нова възможност за лечение на затлъстяване. Фармакотерапия 2015; 35: 926-34. [В Връзки]

14. Cummings BP, Stanhope KL, Graham JL, Baskin DG, Griffen SC, Nilsson C, et al. Хроничното приложение на аналога на глюкагон-подобен пептид-1, лираглутид, забавя появата на диабет и понижава триглицеридите при плъхове UCD-T2DM. Диабет 2010; 59: 2653-61. [В Връзки]

15. Secher A, Jelsing J, Baquero AF, Hecksher-Sorensen J, Cowley MA, Dalboge LS, et al. Дъговидното ядро ​​медиира GLP-1 рецепторен агонист лираглутид-зависима загуба на тегло. J Clin Invest 2014; 124: 4473-88. [В Връзки]

16. Nauck MA, Niedereichholz U, Ettler R, Holst JJ, Orskov C, Ritzel R, et al. Инхибирането на глюкагоноподобния пептид 1 при изпразване на стомаха надвишава неговите инсулинотропни ефекти при здрави хора. Am J Physiol 1997; 273: E981-8. [В Връзки]

17. Purtell L, Viardot A, Sze L, Loughnan G, Steinbeck K, Sainsbury A, et al. Постпрандиален метаболизъм при възрастни със синдром на Prader-Willi. Затлъстяването (Сребърна пролет) 2015; 23: 1159-65. [В Връзки]

19. Senda M, Ogawa S, Nako K, Okamura M, Sakamoto T, Ito S. Глюкагоноподобният пептид-1 аналог лираглутид потиска грелина и контролира диабета при пациент със синдром на Prader-Willi. Endocr J 2012; 59: 889-94. [В Връзки]

20. Salehi P, Hsu I, Azen CG, Mittelman SD, Geffner ME, Jeandron D. Ефекти на екзенатид върху теглото и апетита при юноши с наднормено тегло и млади възрастни със синдром на Prader-Willi. Pediatr Obes 2017; 12: 221-8. [В Връзки]

21. Bonnot O, Cohen D, Thuilleaux D, Consoli A, Cabal S, Tauber M. Психотропни лечения при синдром на Prader-Willi: Критичен преглед на публикувана литература. Eur J Pediatr 2016; 175: 9-18. [В Връзки]

Получава: 26 август 2017 г .; Одобрен: 01 ноември 2017 г.

В Това е статия, публикувана в отворен достъп под лиценз Creative Commons