Actas Dermo-Sifiliográfica е официалното издание на Испанската академия по дерматология и венерология (AEDV). Actas Dermo-Sifiliográfica, основана през 1909 г., е най-старото от месечните медицински списания, публикувани в Испания. През 2006 г. той беше индексиран в базата данни Medline и се превърна в един от най-актуалните и модерни средства за изразяване на испанската медицина. Всички статии са подложени на строг процес на партньорска проверка и внимателна редакция, както литературна, така и научна. Заедно с класическите раздели на Оригинали и клинични случаи се открояват Прегледите, Случаите за диагностика и Преглед на книги. В обобщение, Actas Dermo-Sifiliográfica представлява важна публикация за тези, които трябва да бъдат в течение на всички аспекти на испанската и световната дерматология.

Индексирано в:

Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Абстракти на кабината, Здраве на кабината, Осветени от рак NIm, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

лилаво

Лихен ауреус или пурпурен лишей е хронична, доброкачествена, обикновено асимптоматична дерматоза с неизвестна етиология, която не е свързана с основното заболяване и без отговор на лечението. Класифициран сред пурпурни пигментни дерматози (PPD), той е една от по-рядко срещаните му форми.

Първоначално описан през 1958 г. от Martín при пациент, представен като случай за диагноза 1, Calnan предлага през 1960 г. термина lichen aureus, за да подчертае златистожълтия цвят на лезиите 2. Оттогава са описани малко повече от сто случая, повечето като изолирани лезии или в малък брой.

Представяме 6 нови случая на лишей ауреус, три от които с множество лезии и сегментно разпределение.

ОПИСАНИЕ НА СЛУЧАЯ

38-годишен мъж без съответна лична или фамилна анамнеза, който е показал изолирана, асимптоматична, оранжево-кафява лезия на дясната предмишница с еволюция от две години. Въпреки лечението с локални кортикостероиди, той остава стабилен (фиг. 1).

Фигура 1. - Изолирана лешница на лихен на предмишницата (случай 1).

18-годишен мъж без релевантна анамнеза, който се е консултирал за макуларна, асимптоматична, пурпурна кафява лезия от около 3 cm в предната част на гръдния кош. Не е започнато лечение и лезията спонтанно се подобрява за една година.

25-годишна жена, здрава. Пациентът е наблюдаван за 4-сантиметрова, асимптоматична, жълтеникаво-кафява, неправилна гранична плака, разположена в лявата гърда. Той е имал няколко месеца еволюция и не е бил лекуван.

26-годишна жена без значителна патологична анамнеза, насочена за асимптоматични лезии в лумбосакралната област. При изследване се наблюдават групирани папули, образуващи малки, неконфузионни, червеникаво-кафяви плаки с линейно разпределение. Той не е получавал лечение и лезиите са били стабилни в продължение на 10 години.

46-годишен мъж с анамнеза за хиатална херния, гастродуоденална язва и хирургическа интервенция за средна киста на raphe. Препоръчано от множество, сливащи се, златистокафяви лезии, с пурпурни петна вътре и линейно разпределение, разположени в корема (Фиг. 2).

Фигура 2. - Линейни диспозиционни лезии в корема (случай 5).

12-годишно момиче, което се е консултирало за асимптоматични лезии от два месеца на еволюция, разположени на левия крак. Пациентът е здрав и няма забележителна лична или фамилна анамнеза. При изследване се наблюдават кръгли кафяви плаки с променлив размер, с някои изолирани петехии или вътре в пигментираните области, с метамерно разпределение по протежение на L5, в долната трета, външната странична страна на левия крак и задната част на стъпалото (фиг. 3 ). Резултатите от хематологичните, биохимичните и коагулационните изследвания бяха нормални. Лечението с локални кортикостероиди не е ефективно. След една година пигментацията спонтанно намаля, придобивайки златисто жълт оттенък (фиг. 4).

Фигура 3. - Лихен ауреус със зостериформено разпределение в левия крак и задната част на стъпалото по време на консултацията (случай 6).

Фиг. 4. - Случай 6 една година по-късно; лезиите спонтанно намаляват, придобивайки златисто жълт цвят.

Нито един от пациентите не е представил други кожни или лигавични лезии, признаци на венозна недостатъчност или чупливост на капилярите. Няма анамнеза за травма, локална хирургия, прием на наркотици или предишна инфекция.

Кожни проби от всички пациенти бяха фиксирани в буфериран формалин и вградени в парафин. Срезите бяха оцветени с хематоксилин-еозин и с метода на Perls за хемосидерин. Трите най-представителни случая бяха избрани за имунохистохимично изследване. Депарафинизираните секции бяха монтирани на предварително обработени предметни стъкла и оцветени с панела от антитела от Таблица 1, като се използва системата En Vision + (DAKO, Glostrup, Дания) и имуностейнър TechMate 500 (BioTek, Санта Барбара, Калифорния). Диаминобензидин (DAKO) се използва като хромоген, а хематоксилинът на Mayer (Merck, Дармщат, Германия) се използва като основно петно.

Във всички случаи хистологичните находки са сходни, подчертавайки лентов инфилтрат в горната дерма, отделен от епидермиса с тънка, незасегната лента (Фиг. 5). Инфилтратът е съставен от лимфоцити, хистиоцити, екстравазирани червени клетки и отлагания на хемосидерин. Епидермисът, включително базалният слой, не представлява промени.

Фигура 5. - Лишей ауреус. Панорамен изглед на нараняването. Мононуклеарен инфилтрат се наблюдава в повърхностната дерма, която зачита най-повърхностната зона на колаген.

Имунохистохимичното проучване разкрива, че дермалният инфилтрат има изобилие от Т-лимфоцити с преобладаване на CD4 + клетки, умерено присъствие на CD8 + клетки и много малко B. Лимфоцити. Има умерено количество CD68 + макрофаги. Клетките на Langerhans CD1a + са значително увеличени както в епидермиса, така и в дермалния инфилтрат (фиг. 6).

Фигура 6. - Имунохистохимично оцветяване с CD1a, показващо увеличаване на клетките на Лангерханс в епидермиса и в дермисния инфилтрат.

Пигментираните пурпурни дерматози са група заболявания с неизвестна причина с голямо клинично и хистологично припокриване, чийто хистопатологичен субстрат е лимфоцитна пурпура (Таблица 2). Най-редката от тази група промени е lichen aureus 3. Graham et al. 4, преглеждайки хистологичните досиета на две референтни болници, са открили 12 случая за 15 години. Въпреки че някои автори предполагат, че това е разновидност на лихеноиден пурпурен дерматит на болестта на Gougerot-Blum или болестта на Шамберг, за други той има достатъчно отличителни клинични и хистологични характеристики, за да се счита за независима единица 4-7 .

Lichen aureus се появява като малки лихеноидни папули с тенденция да се сближават в плаки с добре дефинирани ръбове, с променлив размер между 1 и 20 см. 7; те обикновено са уникални или са малко на брой и са ограничени до една област, с едностранно разпространение. Рядко се срещат множество форми 4, 6, 8, двустранни 5, 7, разпространени 9, 10 или сегментни 3, 5, 11-19. При линейни форми подреждането на лезиите обикновено е неправилно, без да се следват дерматомите или линиите на Блашо.

Най-характерната клинична находка е жълтеникавото или златистокафявото оцветяване (lichen aureus), което лезиите присъстват, понякога осеяно с петехиален или пурпурен компонент (пурпурен лишей); този оранжев или жълтеникав цвят ще се дължи на хемосидерина, образуван от хемоглобина на екстравазираните червени кръвни клетки 13, така че ще бъде по-очевиден при по-еволюирали лезии (Фигури 3 и 4).

Може да се появи на всяко място, въпреки че се среща по-често в долните крайници 4, 7, 11, последвани от пръстите на ръцете 3, 5, 7, 9, 20. Други описани места са лице 7, 11, 12, ръце 6, 11, 19, корем 4, 7, 21 и багажник 12, 17, 19 .

Въпреки че обикновено е безсимптомно, може да е сърбеж или да предизвиква усещане за парене.5, 7, 11, 21; в един случай имаше постоянна болка 22. Феноменът на Кьобнер рядко е описван 20, 22 .

Лихен ауреус засяга и двата пола, въпреки че някои автори посочват по-висока честота при мъжете 4, 7, 9, обикновено млади или възрастни възрастни. 4, 7 има и случаи на деца 4, 11, 12, 14, 21. Gelmetti et al 11 установяват, че при педиатричната популация е 17% по-често при момичета, отколкото при момчета, като средната възраст на техните случаи е 11,3 години. Той също е описан при деца на 12 месеца и дори няколко дни след раждането 10 .

Хистологията е характерна с лимфохистиоцитен инфилтрат в горната част на дермата, понякога по-подчертан на периваскуларно и перианексиално ниво 4, 7, 11, отделен от епидермалния базален слой от тясна лента от нормална съединителна тъкан, което е противоречива находка, понякога непълни и независими от местоположението на лезията 4, 7. Хематичната екстравазация е променлива, като хемосидериновите отлагания са разпръснати по целия инфилтрат или предимно в долния ръб. Инфилтратът е съставен предимно от Т лимфоцити, по-голямата част от CD4 +. Виждат се и макрофаги и клетки на Лангерханс. За разлика от други хронични пигментни пурпури, епидермисът е нормален и няма базално втечняване. Съдовете изглеждат разширени и често с ендотелен оток и съдов колапс, 7 без васкулит или левкоцитоклазия. Хистологичният модел варира в зависимост от времето на еволюция на лезията, с инфилтрат в петна в началните етапи и в ленти в еволюирали лезии. Когато е извършена имунофлуоресценция, тя е отрицателна или неспецифична. Не са открити промени в проучвания, проведени с ендотелни маркери 7 .

Етиологията на лишей ауреус е неизвестна; повечето пациенти са здрави и няма известни предразполагащи фактори. Предлага се съдов произход след повърхностен или дълбок венозен път 13, 14. Както при някои пациенти, лезиите са се появили след механична или хирургична травма, 7, 10, 13 е повишена възможността някой фактор в хода на операцията или самата хирургична травма да причини съдово засягане. .

По-високата честота на краката също е свързана с венозна недостатъчност поради некомпетентност на перфораторите 23, въпреки че в много случаи не е открита и не би обяснила появата на други места или при деца. Описана е повишена чупливост на капилярите 22. При младите жени високите нива на естрогени в пубертета биха имали ефект върху съдовете, утаявайки лезиите 13, 14 .

Други автори смятат, че това е възпалителен процес с неизвестна патогенеза 22, 23 или с възможен инфекциозен фактор като утаяващ фактор, но не е получен отговор или е преходен при антибиотично лечение 5, 22 .

Наличието на предимно CD4 + Т лимфоцити, макрофаги и клетки на Лангерханс в инфилтрата предполага, че в патогенезата може да участва реакция на свръхчувствителност от тип IV. Понякога е установен епидермотропизъм, симулиращ хистиоцитоза на Лангерхансови клетки. .

Възможно е преобладаващото местоположение в долните крайници и пръстите на ръцете да е свързано с неволна микротравма и че в случаите след операцията и в някои линейни форми като основа се открива феномен на Кьобнер. Както в много други случаи, и при нас не е имало травматична или хирургична анамнеза, нито е имало признаци или симптоми на съдова промяна. Не е установена връзка с други дерматологични заболявания, с изключение на един пациент, който е имал лишей планус години преди да развие лишей ауреус 7 .

Курсът е хроничен, с бавна прогресия и поява на нови елементи с увеличаване на размера на старите 7, стабилизиращи се по-късно. Няма ефективно лечение и може да настъпи спонтанно подобрение или изчезване в различно време, между 1 и 12 години 11. Обикновено не реагира на лечение с кортикостероиди 4, 12, 14, което може да подобри сърбежа и възпалителния компонент, без да променя пигментацията. Само в два случая се съобщава за разрешаване с локални кортикостероиди 3, 18. Тъй като е асимптоматичен процес, той често не изисква лечение.

Диференциалната диагноза се прави с хематоми, ангиоми, лишей планин и главно с други пигментирани пурпурни дерматози, особено с лихеноиден пурпурен дерматит, който е по-папулозен, често симетричен и сърбеж (Таблица 3).

Ние вярваме, че е интересно да се докладват тези пациенти поради рядкостта, с която в литературата се говори за лишей ауреус, и поради наличието на множество лезии със зостериформно разпределение при трима от нашите пациенти, една от които е добре дефинирана по L5; Не сме открили тази констатация, описана по-рано. Възможно е липсата на симптоми, преобладаването на мъжете и разположението в долните крайници да допринесат за факта, че не всички случаи се наблюдават. От друга страна, ударението върху златистия цвят за обозначаване на процеса, като пурпурно кафявото е много често, може да затрудни диагностицирането му. Поради тази причина се предполага, че терминът пурпурен лишей би бил по-подходящ 4. От друга страна, тази същност трябва да бъде взета предвид при диференциалната диагноза с други процеси с линейно или сегментно разпределение.