Индекс

  1. Какви други имена прави?
  2. Какво е мастоцитоза?
  3. Какви видове има?
  4. Каква е причината, която го причинява?
  5. Какви са симптомите на мастоцитоза?
  6. Как можете да откриете?
  7. Какво е препоръчаното лечение?

Какви други имена прави?

Пигментирана уртикария

Мастоцитом

Кожна мастоцитоза

Системна мастоцитоза

ICD-9: 757.33

ICD-10: Q82.1

Какво е мастоцитоза?

The мастоцитоза е заболяване, характеризиращо се с прекомерно натрупване на мастоцити (мастоцити) в различни органи и тъкани на тялото.

други имена

Мастните клетки са клетки, които съдържат хистамин и действат в защита на тялото и при заздравяване на рани. Мастните клетки също участват в алергични реакции.

Какви видове има?

Има две основни форми на мастоцитоза:

  • Кожна мастоцитоза: Засяга предимно кожата и малките деца (от раждането до 4 години). На свой ред има няколко вида кожна мастоцитоза. Най-честите са:
    • Самотен мастоцитом: Това е изолирано розово или кафяво петно, разположено на багажника или на някой крайник. Това е доброкачествен тумор, който еволюира положително.
    • Пигментирана уртикария (или болест на Коприва): Това е най-често срещаната форма. Мастните клетки се събират върху кожата, за да образуват розови или кафяви петна. При надраскване те могат да се зачервят и да станат везикули или мехури (знак на Дарие). Това е заболяване с доброкачествено протичане.
    • Дифузна кожна мастоцитоза (1% от случаите): Петната са склонни да се сближават с текстура, подобна на портокалова кора и се появява генерализиран сърбеж
  • Системна мастоцитоза (10-20% от случаите): Засяга предимно възрастни. Мастните клетки се появяват в костния мозък, лимфните възли, черния дроб, далака, костите и стомашно-чревния тракт. Може да повлияе и на кожата.

Каква е причината, която го причинява?

Причината за мастоцитоза е неизвестна. Засяга еднакво мъжете и жените и е по-често при белите хора.

Кожната мастоцитоза обикновено се среща при деца, като малка част от тях стават системни

Системната мастоцитоза е типична за юноши и възрастни. В някои ситуации тази мастоцитоза може да стане злокачествена и се нарича левкемия на мастоцитите.

Какви са симптомите на мастоцитоза?

Основните симптоми, които се появяват при кожна мастоцитоза, са уртикария (повдигнати кошери по кожата, които са розови или кафяви на цвят), придружени от сърбеж (дразнене и сърбеж на кожата)

Други свързани симптоми могат да бъдат

  • Диария
  • Болка в корема
  • Тахикардии
  • Хипертония
  • Главоболие

При системна мастоцитоза могат да се появят следните симптоми:

  • Спленомегалия (увеличена далака)
  • Лимфаденопатия (подуване на лимфните възли)
  • Артралгии (болки в ставите)
  • Болка в костите
  • Стомашно-чревни проблеми (пептична язва, диария, коремна болка, повръщане)

Как можете да откриете?

За диагностицирането на кожна мастоцитоза появата на знака на Дарие обикновено е доста важен показател. Петната се зачервяват и се образуват мехури при триене или натиск.

Кожната биопсия с голямо присъствие на мастоцити и хистамини е полезна за потвърждаване на диагнозата.

Екскрецията на хистамин и метаболити с урината се увеличава при системна мастоцитоза и плазменият хистамин може да бъде повишен.

Описани са и повишени плазмени нива на хепарин, триптаза и простагландин D2 (PGD2).

Какво е препоръчаното лечение?

Кожната мастоцитоза, която се появява при деца, изчезва напълно или се подобрява значително преди юношеството

Има обаче някои препоръчителни лечения за намаляване на симптомите на кожна мастоцитоза, както и за лечение на системна мастоцитоза:

  • Н1 и/или Н2 антихистамин за намаляване на сърбежа и мехурите
  • Динатриев кромогликат, ако има стомашно-чревни проблеми
  • Ацетилсалицилова киселина и НСПВС (за намаляване на синтеза на простагландини). Те трябва да се прилагат с повишено внимание, тъй като могат да имат странични ефекти.