Какво е медулобластом?

Медулобластомът е раков тумор на мозъка. Това е най-често срещаният злокачествен мозъчен тумор при деца, представляващ 20% от туморите на централната нервна система (ЦНС) при деца. Всяка година в САЩ има между 250 и 500 нови случая на детски медулобластом.

заедно

Тези тумори са най-често при деца на възраст под 16 години и най-често се диагностицират на възраст между 5 и 9 години. Въпреки това, медулобластомите могат да се наблюдават при по-големи юноши и по-рядко при възрастни.

Медулобластомът започва в малкия мозък. Малкият мозък се намира в областта на мозъка, наречена задната ямка.

Медулобластомът започва в малкия мозък, област в задната част на мозъка. По-конкретно, малкият мозък се намира в долната част на задната част на мозъка, в регион, известен като задната ямка. Функциите на малкия мозък включват контрол на движението, баланса, стойката и координацията.

Медулобластомите са бързо растящи и тези тумори обикновено се разпространяват в други части на мозъка и гръбначния мозък. Повечето медулобластоми се намират в средата на малкия мозък близо до четвъртата камера.

Медулобластомите могат да бъдат разделени на четири подгрупи въз основа на молекулните характеристики на туморните клетки:

  1. Подтип WNT, произнася се „wint“
  2. Подтип SHH, известен също като Sonic hedgehog (SHH)
  3. Група 3
  4. Група 4

Специфичната подгрупа на медулобластома влияе върху прогнозата. Лекарите използват подгрупи, за да класифицират пациентите в рискови категории. Тази информация помага на лекарите да планират подходящо лечение.

Лечението на медулобластом включва операция за отстраняване на възможно най-голяма част от тумора. Лъчевата терапия се използва след операция за унищожаване на останалите ракови клетки. Химиотерапията също се използва заедно с хирургия и лъчетерапия.

Общата степен на преживяемост на детския медулобластом е 70% до 80%, ако болестта не се е разпространила. Ако болестта се е разпространила, средната степен на преживяемост е около 60%. Въпреки това, специфичният тип медулобластомен тумор, включително молекулярната подгрупа, може да повлияе на лечението и прогнозата.

Рискови фактори за медулобластом

Определени промени в гените и хромозомите в туморната клетка са свързани с развитието на медулобластом. Причината за тези генетични промени обикновено не е известна.

Повечето медулобластоми се срещат при деца на възраст между 5 и 9 години. Рядко се среща при бебета и възрастни. Медулобластомът е малко по-чест при момчетата, отколкото при момичетата.

Някои деца могат да бъдат изложени на повишен риск от мозъчни тумори поради редки наследствени състояния. Тези синдроми включват синдром на Gorlin, синдром на Turcot и синдром на Li-Fraumeni.

Признаци и симптоми на медулобластома

Симптомите на детския медулобластом зависят от редица фактори, включително размера и местоположението на тумора, възрастта на детето и етапа на развитие.

Симптомите на медулобластом включват следното:

  • Главоболие
  • Гадене и повръщане, което обикновено е по-лошо сутрин
  • Умора или промени в нивата на активност
  • Замайване
  • Липса на баланс, непохватност
  • Проблеми с писането
  • Промени във зрението

Ако туморът се е разпространил в гръбначния мозък, симптомите могат да включват следното:

  • Болка в гърба
  • Проблем с ходенето
  • Проблеми с уринирането или промени в работата на червата

Тъй като туморът расте, той често блокира нормалния поток на цереброспиналната течност. Това води до натрупване на течност в мозъка, известно като хидроцефалия. Течността повишава налягането в мозъка (вътречерепно налягане). Много от симптомите на медулобластом са причинени от повишен натиск върху мозъчната тъкан.

Диагностика на медулобластом

Лекарите оценяват медулобластома по различни начини.

Микроскопските характеристики на туморните клетки, като размер и форма, се използват за класифициране на тумори на медулобластома въз основа на хистологията:

  • Класическият медулобластом се състои от малки кръгли клетки. Клетките са близо една до друга и имат тъмни ядра.
  • Десмопластичният/нодуларен медулобластом (DN) се появява като кръгли възли, прикрепени от съединителна тъкан с клетки, които са компресирани заедно.
  • Медулобластомът с обширна нодуларност (MBNE) показва повече нодуларни области в тъканта.
  • Анапластичният медулобластом се състои от клетки с неправилна форма.
  • Голямоклетъчният медулобластом има туморни клетки с големи ядра.

Анапластичният медулобластом и едроклетъчният медулобластом обикновено се срещат заедно и са групирани заедно като големи/клетъчни анапластични (LCA) тумори.

Медулобластом на сагитален ЯМР

Медулобластом при аксиална ЯМР

Молекулни подтипове на медулобластом

Туморната тъкан също се анализира за биомаркери, които предоставят информация за генетичните и молекулярните характеристики на туморните клетки. В зависимост от молекулния профил, медулобластомите се групират като WNT подгрупа, SHH подгрупа, група 3 или група 4.

Местоположението на тумора в малкия мозък може да даде улики за молекулния тип медулобластом. WNT туморите са склонни да се появяват в средната линия на малкия мозък. SHH туморите са склонни да се намират в страничната част на малкия мозък.

Постановка на медулобластом

Хистологията на тъканите и молекулярните характеристики на туморните клетки се използват за категоризиране на пациенти с медулобластом и за прогнозиране на резултатите. Това помага на лекарите по-конкретно да съвпадат плановете за лечение с рисковата група за медулобластом.

Медулобластомът също може да бъде класифициран според метастази:

  • M0: туморът е локализиран и болестта не се е разпространила.
  • M1: Туморните клетки се намират в цереброспиналната течност (CSF).
  • M2: има доказателства, че заболяването се е разпространило в мозъка (вътречерепно).
  • M3: туморът се е разпространил в гръбначния стълб.
  • M4: Туморът се е разпространил извън централната нервна система (ЦНС). Често срещаните места за метастази включват костите, белите дробове и черния дроб.

Прогноза на медулобластом

Общият 5-годишен процент на преживяемост при детския медулобластом е приблизително 70% до 80%, ако заболяването не се е разпространило. При високорисковите пациенти степента на преживяемост е около 60% до 65%.

Факторите, които влияят върху вероятността за възстановяване, включват следното: