1. Болница Луис Калво Макена, Детско гинекологично отделение.

юношеството

Повечето менструални нарушения (TM) в юношеството са израз на физиологични промени, присъщи на процеса на съзряване на оста хипоталамус-хипофиза-гонади, така че е от съществено значение да се знае нормалната физиология на менструалния цикъл, както и свързаните събития в. нормално пубертетно развитие, за да се разграничи физиологичното от патологичното.

Началото на пубертетно развитие е свързано с участието на редица механизми, които включват:

а) по-високо ниво в централната нервна система, екстрахипоталамус, на центровете на хипокампуса и горната част на хипоталамуса, които упражняват своето действие върху хипоталамуса чрез невротрансмитери, които ще бъдат отговорни за ограничаването или началото на пубертета; б) второ ниво в хипоталамуса, при което катехоламините изглежда са основните невротрансмитери, които стимулират секрецията на така наречения "гонадотропин освобождаващ фактор", известен като GnRH или LHRH в хипоталамуса, докато допаминът и ендорфините играят роля инхибитор на GnRH; в) GnRH действа на трето ниво, стимулирайки в хипофизната жлеза освобождаването на други хормони, които са гликопротеини: FSH (стимулиращ фолиевия) и LH (лутеинизиращия), в допълнение към пролактина, наречен гонадотропини; г) на четвърто ниво гонадотропините действат в яйчника, като предизвикват зрели промени в зародишния епител и синтез на стероидни хормони, които от своя страна затварят цикъла чрез регулиране на секрецията на хипофизни гонадотропини LH и FSH чрез директно действие в хипофизата, но също така на ниво хипоталамус чрез инхибиторни и стимулиращи механизми.

Във връзка със секрецията на стероидни хормони в яйчника, синтезираният в по-голямо количество от гранулозните клетки е естрадиол, произведен чрез ароматизиране на андрогени, които се синтезират от тека клетките на яйчника и се транспортират до гранулозните клетки.

Другият естроген, секретиран от яйчниците, е естронът, също продукт на ароматизацията на андрогените. Други стероидни хормони, секретирани от този орган, са прогестерон и андрогени. Яйчникът отделя също пептидни хормони като инхибин, активин, цитокини, в допълнение към IGF (инсулиноподобен растежен фактор). Инхибин и активин, пептиди, секретирани на високи нива от половата жлеза, действат чрез намаляване (инхибин) или увеличаване (активин) на биосинтеза и секрецията на FSH от хипофизата. Те също така действат локално в половата жлеза, влияейки върху биосинтеза на стероиди и гаметогенезата.

Всички тези яйчникови продукти оказват ефект на обратна връзка върху секрецията на гонадотропин. Ефектът на нивото на хипоталамуса е да модулира честотата и амплитудата на освобождаване на GnRH, а на нивото на хипофизата регулира количеството LH и FSH, освободено в отговор на импулсите на GnRH. Естрогените от яйчника потискат освобождаването на гонадотропини чрез ефект на обратна връзка (?) чрез преференциално хипофизно действие. Действието на прогестерона също се проявява на двете нива.

Хормонът FSH увеличава способността за ароматизиране на гранулозната клетка и синтеза на естроген-свързващ протеин (глобулин, свързващ половите хормони). FSH е отговорен за фоликуларното развитие в пролиферативната фаза на менструалния цикъл, увеличавайки рецепторите за FSH и LH и предизвиквайки ароматна и пролиферативна активност. FSH и естрадиол определят секрецията на фоликуларна течност от гранулозни клетки. Тъй като има все повече и повече гранулозни клетки с ароматна активност, нивото на циркулиращ естрадиол се увеличава прогресивно, като също се секретира по автокринен начин във фоликула. Намаляването на FSH се определя от инхибин, пептиден хормон, секретиран от доминиращия фоликул в отговор на действието на FSH, който стимулира експресията на рецептори за LH в гранулозните клетки, превеждайки действието на LH в по-голям синтез на прогестини.

В началото на пубертета се увеличава секрецията на GnRH, което от своя страна води до увеличаване на хипофизните рецептори за него. Освен това се наблюдава намаляване на чувствителността на хипоталамуса към половите стероиди, което води до постепенно повишаване на гонадотропините. Наблюдава се постепенно увеличаване на епизодичните повишения на LH и FSH по време на сън, с увеличаване на LH импулсите и постепенно представяне през деня. Тези импулси стимулират производството на естрогени от фоликулите на нивото на яйчниците и в отговор на тях, в допълнение към телархията и „пубертетно разтягане“, идва първата менструация (менархе), повече или по-малко 2 години след началото на периодът.развитие на гърдите (в проучване на Tanner: 2 години и 3 месеца, плюс-минус година, варират от 0,5 до 5,75 години).

Установяването на нормален менструален цикъл зависи от узряването на механизмите за обратна връзка (+), при което естрогените достигат достатъчно нива, за да предизвикат скок в LH в средата на цикъла.

Нормалният менструален цикъл е разделен на фоликуларна фаза, овулаторна фаза и лутеална фаза. Във фоликуларната фаза пулсиращото освобождаване на GnRH от хипоталамуса стимулира секрецията на FSH и LH на хипофизата; FSH увеличава в яйчниковия фоликул броя на гранулозните клетки, които синтезират ароматаза, която ще бъде ключова за ароматизацията на андрогените до естрадиол.

Естрадиолът от своя страна увеличава броя на гранулозните клетки и броя на рецепторите за FSH, което усилва ефекта му. В тека клетките, стимулирани от LH, се секретират андрогени (андростерон, тестостерон) и естрадиол. Приближавайки се към средата на цикъла, FSH намалява поради негативния ефект на обратна връзка, упражняван от естрогените и инхибина. В периовулаторната фаза доминиращият фоликул е ясно идентифициран, има увеличение на рецепторите за LH и нивата на секретирания естрадиол се повишават, нивата на достигнатите естрогени карат ендометриума да се размножава и действието на LH инициира секрецията на 17-хидроксипрогестерон, прогестерон, с постепенно лутеинизиране на гранулозните клетки. След повишаването на LH възниква фоликуларна руптура и изтласкване на ооцита и се създава жълтото тяло, което отделя прогестерон и 17-хидроксипрогестерон. Така ендометриумът преминава в секреторна фаза, по-късно има лутеолиза (ако не настъпи оплождане), намалени нива на естрогени и прогестерон, превръщайки се в некротичен ендометриум, който причинява менструално кървене.

Менструацията е клиничният резултат от този сложен процес, при който има морфологични и функционални промени в яйчника. Първата менструация се нарича менархе и обикновено настъпва на възраст между 10 и 14 години.

Нормална менструация настъпва на всеки 21 до 45 дни при възрастни жени, с повече или по-малко редовни месечни интервали, като тези граници са по-променливи при юношите. Нормалната продължителност е от 3 до 7 дни, а продължителността над 8 до 10 дни се счита за прекомерна.

Менструалната загуба на кръв е 30 до 40 ml (максимум 80 ml), не е необходимо да се използват повече от 10 до 15 кърпи на цикъл. Трудно е обаче да се определи количествено загубата на менструален поток, тя ни насочва към броя на ежедневните превръзки или кърпи и до колко са импрегнирани, както и дали е необходимо да се правят промени през учебния ден или през нощта.

Сред менструалните нарушения са:

а) олигоменорея, редки менструации, на всеки 35 до 90 дни .
b полименорея, чести мензиси с интервали по-малко от 21 дни.
в) хиперменорея, обилна менструация.
г) хипоменорея, оскъдна или кратка менструация.
д) метрорагия, кървене с неправилен, обилен и/или продължителен ендометриален произход. е) аменорея, няма съгласие, има такива, които считат, че тя трябва да бъде по-голяма от 12 месеца, други по-големи от 6 месеца и трети по-големи от 3 месеца, критерий, който авторът споделя.
ж) първична аменорея, отсъствие на менархе.
з) забавено менархе, менархе между 16 и 17 години (само 3 х 1 000 жени имат менархе над 15 години и половина).
i) вторична аменорея, пациенти, които престават да имат менструация, след като са я представили, което показва, че оста хипоталамус-хипофиза-гонада е била в състояние да се раздели и ендометриумът да реагира адекватно с патентен генитален канал.

Представянето на различните споменати нарушения изисква от нас да познаваме нормалната физиология на оста хипоталамус-хипофиза-гонада, за да насочим нашата диагноза към различните вече споменати нива, да постигнем тяхното разбиране и да предложим най-доброто решение в обсега ни.

Тези нарушения на менструалния цикъл, свързани с често кървене (полименорея), обилно (хиперменорея) и, или, нередовно (метрорагия) предполагат изключване на промяна в съзряването на оста хипоталамус-хипофиза-гонада, особено при получаване на обратна връзка ( ?) на цикъла, при който високите нива на естрогени не причиняват спад на FSH и последващо потискане на секрецията на естроген, което води до прекалено дебел ендометриум. При тази група пациенти ановулаторните цикли са чести, поради което яйчниците произвеждат непрекъснати нива на естроген и ендометриумът остава във фаза на пролиферация, което причинява обилно и нередовно кървене.

По отношение на аменореята има три вида:

Физиологична аменорея, която настъпва преди пубертета, бременността, лактацията и менопаузата. По време на лактацията се наблюдава увеличаване на секрецията на пролактин и намаляване на освобождаването на гонадотропини, с липса на узряване на фоликулите на яйчниците, ниско производство на естрогени, прогестерон и липса на растеж на ендометриума. В менопаузата се наблюдава намаляване на функцията на яйчниците с изчезване на ритмична хормонална секреция.

Друга причина е криптоменореята, дължаща се на анатомичен дефект. Хименеалната имперфорация е една от причините. Физикалният преглед разкрива развити гърди, естрогенизирани външни гениталии, заедно с наличието на адренохимия. Повечето от тези пациенти трябва да бъдат диагностицирани в новородено или в ранна детска възраст, други в пубертета, тяхната история може да разкрие циклична коремна болка в продължение на няколко месеца, дори години, или те могат да бъдат асимптоматични. Гениталният преглед може да разкрие виден синкав химен и влагалище, разширено от напрегната кръв, което се вижда при инспекция на гениталиите. Бимануалното ректално изследване разкрива маса. За хирургично лечение е предложена техниката на Уилямс, при която се прави вертикален разрез, затварящ се хоризонтално и предотвратяващ рецидив.

Рядка причина за забавено менархе е пълната напречна вагинална преграда, която може да бъде висока или ниска, при нормален външен генитален преглед. При инспекция може да се види къса вагина и върху нея се палпира маса (едноцифрена палпация или rectus abdominis). Запушването на горната вагинална преграда ще причини хематоколпос-хематометри и може да бъде причина за ендометриоза. Почти половината от вагиналните прегради са високи, 40% наполовина и 14% ниски. Повечето напречни вагинални прегради имат централна перфорация, но те са усложнени от хематоколпос в юношеството и мукоколпос в детска възраст. Препоръчва се пластика "Z", перпендикулярна на оста на вагината, за да се избегнат рецидиви.

Агенезисът на влагалището обикновено се придружава от агенезия на матката, рядко с запушена или рудиментарна матка с функциониращ ендометриум.

Друг рядък сорт е наличието на матка, но с агенезис на шията пациентите се оплакват от болка и могат да покажат разтегната матка.

Най-честата причина за първична аменорея с първична полова недостатъчност е синдром на Търнър. Клиничните аспекти и кариотипът са променливи, тъй като често се наблюдават мозаицизъм и структурни аномалии на X хромозомата. Тази глава ще бъде разгледана в друг клас.

Вторична аменорея: Казахме, че това са момичета, които са имали менструация за определено време и след това спират менструацията.

След като се изключи бременността, хормоналните определяния са запазени за тези, които след представяне на редовни цикли за една или две години изпадат в аменорея за 3, 6 или повече месеца, без видима причина. Диетичните промени, стресът, преувеличената физическа активност трябва да бъдат изключени. Ако олигоменореята продължава, трябва да се изследва преувеличена адренохимия, акне или признаци на дефицит на естроген.

Те също трябва да бъдат изключени:

Нарушения на централната нервна система в хипофизната етиология, като най-честата причина са доброкачествените тумори. Аденомите, секретиращи пролактин, са най-често срещаните тумори на хипофизата, причиняващи вторична аменорея (7,5%). Високите нива на пролактин трябва да инхибират пулсиращата секреция на GnRH чрез увеличаване на ендогенните опиати. Други тумори на хипофизата, които причиняват аменорея, са тези, които произвеждат ACTH или растежен хормон (GH), които водят до добре дефинирани клинични картини.

Краниофарингиомът е тумор с ембрионален произход, който може да причини дефицит в производството на гонадотропини и аменорея. Настъпва между 6 и 14 години, пораждайки главоболие, лош растеж и забавено пубертетно развитие.

При синдром на празната села хипофизната жлеза се изравнява, когато субарахноидното пространство навлиза в нея, като по този начин се отделя от хипоталамуса чрез този псевдотумор.

При аменорея от хипоталамусен произход се губи пулсираща секреция на GnRH. Те могат да бъдат вторични по отношение на психичните разстройства и се предполага, че това се дължи на инхибиторното действие на гонадотропините, причинено от кортикотропин-освобождаващия хормон, което предизвиква увеличаване на ендогенните опиати.

Други причини за аменорея на ниво централна нервна система са: мозъчни абсцеси, инфилтративни лезии (TBC, саркоидоза, хистиоцитоза), левкемия и др. При синдрома на Калман се губи пулсативността на GnRH, свързана с дефекти на средночерепно-лицевата линия и аносмия. Отлагането на желязо при хемохроматоза и лечението с желязо при таласемия майор може също да причини забавен пубертет или вторична аменорея.

Аменореята поради недохранване може да бъде първична или вторична, установява се намаляване на нивата на двата гонадотропина поради загуба на пулсираща секреция на GnRH.

Една от най-честите причини за вторична аменорея е неправилното хранене поради недостатъчен прием, малабсорбция или повишена калоричност, често се среща при хронични заболявания като муковисцидоза, бъбречни заболявания (тубулна ацидоза, гломерулопатии, бъбречна недостатъчност), целиакия (а Тази възраст не се консултира за диария, а за очевидно закъснение на пубертета) или болест на Crohn (в пубертетна възраст има само дефицит на височина, понякога те се отнасят до повтарящи се болки в корема, повръщане или диария, като скоростта е много полезна и понякога ключът към диагнозата висока седиментация ).

Други причини са анемия, хипоалбуминемия, ограничаване на калориите, интермитентни диети, психосоциални проблеми, прием на вещества (например: кокаин, който причинява хиперпролактинемия), преувеличена физическа активност, състезателни спортове: балет, гимнастика, бегачи; ендокринопатии (хипотиреоидизъм, диабет, синдром на Кушинг), системни заболявания и др.

Много юноши отслабват до крайности, което води до забавен пубертет, забавено менархе или вторична аменорея. Това може да е резултат от внезапна загуба на тегло (17% от телесните мазнини), с възстановяване на правилата, възникващи чрез увеличаване на телесните мазнини до 22%.

Юноши с булимия и нормално тегло за ръст могат да имат нормални менструални цикли, вторична аменорея или нередовни менструации.

Преди повече от 30 години Фриш предложи връзката между процента на телесните мазнини и началото на пубертетно развитие. По-нови данни подкрепят това наблюдение, като отнасят закъснението в пубертета, наблюдавано при танцуващи жени, и ускорения пубертет при затлъстелите жени. През последните години е описан хормон, наречен лептин, който се намира във връзка с процента на телесните мазнини и се вижда, че серумните му нива отразяват количеството мастна тъкан в тялото, което би послужило като възможен периферен маркер в началото на пубертетно развитие.

Anorexia nervosa, друга причина за вторична аменорея, има две възрастови периоди на представяне, 13 и 18 години, първата, свързана с пубертетно съзряване и образ на тялото, втората с тревожност при раздяла, избор на алтернативи в училище и работа, втората с най-лоша прогноза . Те са момичета (женският пол преобладава: 95%) с високо или средно социално-икономическо ниво, обикновено успешни, добри ученици в академичните среди и спорта. Някои ограничават приема, а други причиняват повръщане. "DSM-III R" (Статистически диагностичен наръчник за психични разстройства IIIR) приема като критерии за диагностика на анорексия нервна загуба на 15% от телесното тегло. Когато това тегло се загуби, се появяват редица клинични признаци, свързани с анорексия и булимия: хипотермия, брадикардия, хипотония, електролитни нарушения, суха и жълтеникава кожа (увеличава каротинемията) ларингоедем, хленчене, коремно раздуване, запек, непоносимост към студ, метаболитни промени, обикновено вторична аменорея. Трябва да се прави диференциална диагноза с възпалителни заболявания на червата, целиакия, болест на Adisson, хипертиреоидизъм, диабет, рак, депресия, тумор на централната нервна система и др.

В допълнение към лабораторните тестове за изследване на гореспоменатите нарушения, трябва да се определят FSH-LH хипофизни гонадотропини (които ще бъдат ниски), моделът на L-последователност ще бъде незрял, естрадиолът обикновено е по-малък от 20 pg/ml и колпоцитограмата ще покаже недостатъчен естрогенен ефект. Трябва да се оцени и функцията на щитовидната жлеза, да се проучи малабсорбцията и да се направи електрокардиограма, за да се изключи хиперкалиемия. Изправени пред наличието на неврологични признаци, особено при момичето в предпубертетно време, поискайте компютърна томография и/или ядрено-магнитен резонанс. Лечението е мултидисциплинарно, включително хранителна рехабилитация и психотерапия за пациента и нейното семейство.

1. Schneider R: Чести менструални проблеми в юношеството. Диалог в педиатрията 1992; 6: 11-16. [Връзки]

2. Schneider R: Менструални проблеми в юношеството. Диференциална диагноза. Педиатрия до 1985 г .; 1: 151-156. [Връзки]

3. Перес-Санчес А: Гинекология, 2-ро изд. Mediterráneo, Сантяго 1985; 125-135. [Връзки]

4. Перес-Санчес А: Гинекология, 2-ро изд. Mediterráneo, Сантяго 1985-27-46. [Връзки]

5. Schneider R: Менструални нарушения в юношеството. Rev Chil Pediatr 1988; 59 (Suppl 3): 20-22. [Връзки]

6. Emans SJ, Goldstein DP: Детска и юношеска гинекология, 2nd. Ed. Boston, Litle, Brown and Co. 1990: 149-220. [Връзки]

7. Zeiguer B: Детска и юношеска гинекология. Изд. Med. Panamericana, Буенос Айрес 1988: 251-263. [Връзки]

8. Zeiguer B: Детска и юношеска гинекология. Изд. Med. Panamericana, Буенос Айрес, 1988: 297-307. [Връзки]