След премиерата на филма "Кралица Виктория и Абдул" дебатът за произхода на проклятието на европейските кралски особи от 19-ти век се върна и до днес: дефицит на фактор VIII

Свързани новини

Европейските монархии се заразиха с обща опасност от момента Английската кралица Виктория I ражда девет деца в резултат на любовта си с кралската съпруга принц Албърт. Кралицата, която беше тя носител на гена за хемофилия, той завеща това проклятие на трима от синовете си. Те го продължиха през цялата история, отслабвайки синята кръв на европейската аристокрация.

хемофилията

Не е необходимо оръжие, което да обезкърви мъжете от различните кралски семейства на Европа, пряко свързани със суверена. Непобедим враг беше в рамките на собствения си генетика на потомците на кралицата. Трагедията и смъртта бяха записани в истинското ДНК с алено мастило: хемофилия (дефицит на фактор VIII), проклятие, което би променило хода на историята на континента.

Как започна болестта при царицата?

съществуват две теории за появата на това зло в роялти. Ясно е само, че произходът му датира от Виктория I, от Англия. Какво никой от родителите не е имал дефицит на фактор VIII, вярва се, че или кралицата е била прелюбодейна дъщеря или това беше един от много редките случаи на мутация de novo (ген, който се появява за първи път в семейство). Прищявка на природата, която има шанс да се отдаде един човек на 15 000.

В случай, че това беше плод на извънбрачна връзка, вероятно принцесата Победа на Саксония Кобург -Майката на кралицата- би имала връзка извън брачното легло на съпруга си херцог на Кент - предполагаем баща на императрицата и брат на краля Уилям IV-. С такъв лош късмет, че любовникът се оказа хемофилик, завещавайки гена на дъщеря си.

По този начин, a Аристократична афера ще започне проклетото наследство на истинската болест. Голямата трагедия, която би зачакала наследници на трона, всички деца, внуци и правнуци на "Бабата на Европа".

„Първият носител на мутантния ген за хемофилия несъмнено беше кралица Виктория. Болестта се предава на тяхното потомство от жени носителки, които нямат никакви симптоми. Царицата, принцеса на Хесен, беше внучка на кралица Виктория от страна на майка си. Кралицата имаше две други дъщери, които бяха носители на гена, които също имаха две деца хемофилици и които поради това предадоха гена на членовете на английската и испанската кралска особа, "защитава той Томас Дорманди в работата си „Най-лошото от злото: Борбата с болката през цялата история“.

Какво е хемофилия?

Тази патология проявява се при тежко кървене. Засегнатите хора нямат фактор VIII, протеинът, отговорен за коагулацията. Когато възникне този дефицит, хемофилиците са изложени на неконтролируема загуба на кръв (вътрешна или външна). Присъствието им зависи от носители, винаги жени и хемофилици, винаги мъже.

Тази болест Това е неизбежно и няма лечение, пише в ДНК на засегнатото лице. Х-свързаният ген (както е известно също) се наследява чрез майката, носителят, който носи този запис, но обикновено не проявява симптоми на лоша коагулация. Ако мъжът хемофилик има дъщеря, тя ще бъде хетерозиготен (носител на дефицит на фактор VIII), обикновено нямат никакви симптоми. Болният човек обаче не предава кросомата на сина си.

Наследяване на патология

Запази за мутация del novo или спорадичен външен вид, както би могло да се случи на суверена, дефицит на фактор VIII наследява се по два начина: майката може да направи дъщерите си хетерозиготни, а техните наследници хемофилици. Или случаят с симптоматичен родител, че въпреки че Х хромозома на своя наследник (завършващо в този случай болестта), да направи момичето превозвач, което на свой ред ще продължат да разпространяват болестта чрез своите потомци.

В рамките на тази патология има повече или по-малко тежки прояви. Най-сериозното, което засегна потомците на Виктория I от Англия, беше нарушение на съсирването A. Болестта се дължи на липсата на фактор VIII, или така наречения коагулационен протеин. Деца, внуци и правнуци на суверена, не само биха наследили титли и зорко око на нещастие, с това те също биха били затворници на силна болка и внезапна смърт, което би дестабилизирало наследствената линия на различните кралски къщи.

Засегнатите от старата аристокрация представиха общите симптоми: кървене, обширни синини, силна болка и скованост в ставите и мускулите поради подуване, причинено от загубата на кръв, което се появи без никакво травмиращо събитие.

Един от 15 000 души страда от това заболяване, по данни от WFH (Световната федерация по хемофилия). Въпреки че това е рядко заболяване, все още не е намерено лечение. Днес обаче може да се контролира с инжекции на фактор VIII.

Унаследяването на синя кръв

Три от деветте деца на Виктория и Алберто са наследили това дефицит на коагулация. Две от принцесите, Алисия и Беатрис, бяха носителки, както и най-малката от децата им, Леополдо, той беше хемофилик. Този принц от своя страна се оженил за австрийската принцеса Хелена валдек. Двойката имаше момиче на име Алисия, което ще наследи гена, който по-късно ще бъде възпроизведен в ДНК на сина й Руперто. И дядото, и внукът са починали от мозъчен кръвоизлив. Първият е убит след нараняване на главата след падане, а вторият в автомобилна катастрофа.

Алиса се омъжи за херцога на Хесен, от Кралска къща на Прусия. Двойката имаше седем деца, сред които три бяха белязани от гена. Федерико, един от тях, почина на две години и половина, кървеше от тази болест, а дъщерите Ирен и Алехандра завещаха хемофилия на собствените си деца.

Ирен се омъжи Хенри Пруски и беше майка на три деца. Двама от тях бяха хемофилици, първият роден, Енрике, почина на 4-годишна възраст и още един от тях, Валдемар, Въпреки че е белязан от проклятието, той доживява до 56 години. Друг, Сигизмунд, за щастие е спасен от това генетично наследство.

Този, който беше последната царина на Русия, Алехандра (първоначално наречена Alix), женен за цар Николай II. Бракът имаше четири дъщери Олга, Татяна, Мария, Анастасия и дългоочаквания мъж Алексис. Въпреки това чакането беше напразно, детето се роди болно.

The Заревич беше най-известният хемофилик в историята. "Моля, оставете ме да умра, за да не страдам повече!" - извика малкото момче на майка си, царицата, заради мъченията, причинени от вътрешното кървене. въпреки това, че фаталната кръвна съдба ще бъде осуетена с екзекуцията на императорското семейство през юли 1918 г., въпреки че по този начин никога не е било възможно да се разбере дали момичетата са хетерозиготни.

Хемофилия е внесена в испанското кралско семейство чрез принцеса Беатрис, другата дъщеря на кралица Виктория I. Нейният свещен съюз с Херцог на Батенберг през 1885г доведе четири деца. Леополдо и Маурисио бяха хемофилици. Първият умря в a хирургическа интервенция, на 33 години, а вторият коремен кръвоизлив, на 19 години, след претърпяване на автомобилна катастрофа).

Болестта обаче нямаше да свърши дотук, дъщеря му Виктория Евгения наследил копие на гена от майка си. Съдбата на Бурбоните беше заобиколена от тази болест, когато внучката на английския суверен тя се омъжва за крал Алфонсо XIII през 1906г.

Двойката имаше седем деца, две жени и петима мъже, от които Алфонсо и Гонсало бяха жертви на наследството на баба си. Алфонсо, принц на Астурия, се роди с това зло. Той не управлява, защото се отказва от правата си, когато решава да се ожени за обикновена жена на име Еделмира Сампедро. Умира на 31-годишна възраст от вътрешно кървене, причинено от автомобилна катастрофа.

Гонсало, най-младият от двойката, починал на 20-годишна възраст от вътрешно коремно кървене след като е ударен от кола в стена.