Мускулната дистрофия на Emery-Dreifuss засяга предимно деца.
Разстройството има две форми: едната е Х-свързана рецесивна, а другата е автозомно доминираща.
Началото на мускулната дистрофия на Emery-Dreifuss обикновено е очевидно до 10-годишна възраст, но симптомите могат да се появят до 20-годишна възраст.
Контрактурите на гръбначния стълб, глезените, коленете, лактите и задната част на врата обикновено предшестват значителна мускулна слабост, която е по-малко изразена, отколкото при мускулната дистрофия на Дюшен. Контрактурите могат да доведат до фиксиране на лактите в огънато положение.
Целият гръбначен стълб може да стане твърд с напредването на болестта.
Други симптоми включват влошаване на раменете, ходене на пръсти и лека слабост на лицето.
Носителите на разстройството често имат сърдечни усложнения без мускулна слабост.
Пациентите често умират в средата на зряла възраст от прогресираща сърдечна или белодробна недостатъчност.