Какво е надбъбречен кортикален тумор?

Кортикосадренален тумор (ACT) е рядък тумор на надбъбречната жлеза. Тези тумори могат да варират от доброкачествени тумори до агресивни и злокачествени видове рак. Други имена на корен надбъбречен тумор (ACT) са рак на кората на надбъбречната жлеза, рак на кората на надбъбречната жлеза, корен аденом на надбъбречната жлеза и карцином на надбъбречната кора.

надбъбречен

Надбъбречните жлези са разположени над всеки бъбрек. Външният слой на надбъбречната жлеза се нарича надбъбречна кора. Работата на надбъбречните жлези е да произвеждат хормони като кортизол и алдостерон. Тези хормони имат различни важни функции, включително:

  • Контролирайте как тялото използва въглехидрати, мазнини и протеини за енергия
  • Помогнете на тялото да се справи със стреса
  • Контролирайте кръвното налягане
  • Регулирайте водата, калия и солта в тялото

Надбъбречните жлези са разположени над всеки бъбрек и произвеждат хормони за контрол на важни телесни процеси.

Кората на надбъбречната жлеза също произвежда малки количества мъжки и женски хормони, наречени андрогени и естрогени. Тези хормони влияят върху развитието на мъжките и женските характеристики.

Адренокортикалният рак е много рядък при деца. Той представлява само 0,2% от раковите заболявания в детска възраст. В Съединените щати има около 25 нови случая всяка година.

При възрастни адренокортикалните тумори се класифицират като адренокортикален карцином (злокачествен) или надбъбречен кортикален аденом (доброкачествен). При децата обаче може да бъде трудно да се определи вида на адренокортикалния тумор и да бъде по-трудно да се предскаже агресивност. Следователно, планът за лечение на тумор на кората на надбъбречната жлеза (ACT) при деца зависи от разпознаването на възможния спектър на агресивност при тези тумори (и като се има предвид биологията на тумора, както и клиничното протичане), а не просто да се разчита дали туморът първоначално е класифициран като "карцином" или "аденом".

Лечението на кората на надбъбречния тумор включва операция за отстраняване на тумора и надбъбречната жлеза. Има голям шанс за излекуване, ако туморът бъде напълно резециран с операция. Ако ракът се разпространи извън надбъбречната жлеза, лечението ще включва химиотерапия.

Рискови фактори и причини за тумори на кората на надбъбречната жлеза

Адренокортикалните тумори са по-често при момичетата, отколкото при момчетата. Този рак се среща най-често при малки деца, обикновено на възраст от 1 до 4 години.

Някои наследствени фактори могат да увеличат риска и тенденцията за развитие на тумор на кората на надбъбречната жлеза (ACT), който може да протича в семейства.

Наследствените синдроми, които повишават риска от тумор на кората на надбъбречната жлеза, включват синдром на Li-Fraumeni (ген TP53) и синдром на Beckwith-Wiedemann. Децата с тези състояния ще се подлагат на редовни прожекции, включително коремна ехография, за да търсят надбъбречен корен тумор.

Признаци и симптоми на тумори на кората на надбъбречната жлеза

Повечето деца с тумор на кората на надбъбречната жлеза имат признаци и симптоми поради излишък на хормони. Ако ракът предизвиква производството на повече хормони от нормалното, той се нарича функционален надбъбречен кортикален тумор (ACT). При децата по-голямата част (90%) от адренокортикалните тумори са „функционални“. При юноши почти половината от надбъбречните тумори на кората са "функционални".

Други общи признаци и симптоми на адренокортикален тумор включват:

  • Бучка или подуване на корема (корема).
  • Болки в корема или гърба.
  • Стягащо усещане поради тумора, притискащ стомаха.

Свързани с хормони педиатрични тумори на надбъбречната жлеза (ACT) Признаци и симптоми
Андроген естроген кортизол алдостерон
Излишъкът от андрогени или естрогени може да доведе до ранни признаци на пубертет или
промени, които обикновено не се наблюдават при деца от този пол.
Мъжки характеристики, като окосмяване по лицето и тялото, акне, плътен глас, повишен растеж.
Женски характеристики, като развитие на гърдите.
Кръгло "лунно" лице, наддаване на тегло, мастна гърбица в горната част на гърба, нисък ръст, висока кръвна захар, високо кръвно налягане.
Високо кръвно налягане, жажда, мускулни крампи или слабост.

Диагностика на тумори на кората на надбъбречната жлеза

Лекарите търсят тумори на кората на надбъбречната жлеза по редица начини. Те включват:

Туморът ще бъде изследван и класифициран според хистологията, главно като аденом или карцином. Въпреки това, при децата, адренокортикалните тумори могат да имат разнообразно поведение. Не всички карциноми са подобно агресивни и някои тумори, първоначално описани като аденоми, могат да имат характеристики, които са по-инвазивни или изискват повече проследяване от очакваното.

Постановка на кортикосадренален тумор

Етапът или степента на заболяването на адренокортикалния тумор зависи от няколко фактора:

  • Размер на тумора
  • Дали туморът може да бъде напълно отстранен с операция.
  • Дали туморът се е разпространил.

Повече от половината от пациентите с адренокортикален тумор имат метастатично заболяване по време на диагностицирането. Най-честите места за разпространение на болестта са черният дроб и белите дробове. Адренокортикалният тумор (ACT) може също да се разпространи в лимфните възли, костите и други места в корема.

Прогноза за тумор на кората на надбъбречната жлеза

Възстановяването от корен надбъбречен тумор (ACT) зависи от това дали операцията напълно премахва тумора. Шансът за оцеляване е по-голям при пълна резекция или пълно отстраняване на рака с операция. Ако бъде открит рано и при успешна операция, общата 5-годишна преживяемост за адренокортикален тумор е 85%. При по-напреднал рак процентът на оцеляване е по-малък от 40%. Всички пациенти се нуждаят от дългосрочно наблюдение и грижи от мултидисциплинарен екип.

Факторите, които влияят върху вероятността от излекуване, включват следното:

  • Размер на тумора
  • Дали първоначалната операция напълно премахва рака.
  • Възраст на пациента (прогнозата е по-добра при деца под 3-годишна възраст).
  • Хистологични характеристики.
  • Дали ракът се е разпространил в други части на тялото (черен дроб, бели дробове, кости, лимфни възли).
  • Промяна в определени гени в тумора.
  • Дали ракът се е върнал (повтарящ се).

Лечение на адренокортикални тумори

Операцията за отстраняване на надбъбречната жлеза (адреналектомия) е основното лечение на тумори на надбъбречната кора. Когато е възможно, целта на лечението е пълно отстраняване (резекция) на тумора. Този вид тумор изисква специални грижи по време на операцията. Надбъбречната жлеза е деликатна (ронлива) и може да се разпадне по време на операция. Ако части от тумора се отчупят (туморен излив), шансовете за разпространение на рака са големи. Поради тази причина биопсията обикновено не се използва за диагностициране на корен надбъбречен тумор (ACT) преди операцията.

За деца с евентуален тумор на кората на надбъбречната жлеза (ACT), лечението и предоперативното планиране с експертни хирурзи, запознати с детските кортикални тумори на надбъбречната жлеза, са силно препоръчителни. Наличието на мултидисциплинарен екип, включващ онколози, ендокринолози и специалисти по анестезия, също е важно за периоперативните грижи за подпомагане на контрола на кръвното налягане и промените в електролитите, телесните течности и хормоните, които могат да бъдат засегнати от голяма надбъбречна маса.

Патологът ще изследва тумора, след като той бъде отстранен с операция. След това мултидисциплинарен екип може да прегледа констатациите и да извърши допълнителни тестове, ако е необходимо, за да завърши постановката и да персонализира плана за грижа за пациента.

Ако туморът е напълно отстранен, има голям шанс за излекуване. За пациенти с малки тумори само операцията може да бъде ефективно лечение.

За пациенти с големи тумори или напреднало заболяване в допълнение към операцията се използва системна химиотерапия. Лекарствата, използвани за тумор на кората на надбъбречната жлеза (ACT), включват митотан и други химиотерапевтични средства като цисплатин.

Лъчева терапия може да се обмисли за адренокортикален тумор, особено ако ракът се е разпространил. Преди започване на лъчева терапия, пациентите трябва да бъдат изследвани за мутация на гена TP53.

Пациенти с напреднал рак, който не се повлиява от други лечения, могат да обмислят участие в клинично изпитване.

Мониторингът на хормоните и хормоналната терапия могат да помогнат на пациенти, които имат необичайни нива на хормони поради тумора или лечението. Могат да се дават медикаменти за облекчаване на някои от проблемите на хормоналния дисбаланс, дължащ се на функционален тумор (излишък на хормони) или за възстановяване на нивата на хормоните, които са били засегнати от тумора или други лечения.

Пациентите може да се нуждаят от хормонозаместителна терапия след отстраняване на надбъбречната жлеза или лечение с митотан или друга химиотерапия, която може да повлияе на производството на хормони. Ниското ниво на надбъбречните хормони може да причини различни проблеми, включително проблеми с регулирането на кръвното налягане и кръвната захар.

Адренокортикалният тумор (АКТ) е сложно заболяване и е важно да има екип за мултидисциплинарна помощ, който включва детска онкология, образна диагностика, хирургия, патология, радиационна онкология, ендокринология, хранене и генетично консултиране.

Всички пациенти с тумор на кората на надбъбречната жлеза (ACT) под 21-годишна възраст са поканени да участват в регистър за наблюдение на този рядък рак:

Живот след тумор на кората на надбъбречната жлеза

Адренокортикалният тумор е много рядък рак при деца. Децата с този рак се нуждаят от постоянни грижи, за да следят нивата на хормоните и да наблюдават за повторение на рака.

Мониторинг на ендокринната функция

Наблюдението на ендокринната функция при пациенти с надбъбречен кортикален тумор (ACT) е важно. Пациентите с функционални тумори се нуждаят от лекарства за лечение на симптоми на свръхпроизводство. Хората, които имат ниска функция на надбъбречната жлеза, се нуждаят от хормони, които да помогнат за регулиране на нормалните функции на тялото, включително реакцията на стрес.

Генетично тестване и консултиране

Децата с тумор на кората на надбъбречната жлеза трябва да имат генетично изследване TP53. Хората с мутация на зародишна линия в този ген имат състояние, наречено синдром на Li-Fraumeni. Членовете на семейството на пациенти с идентифицирана мутация също трябва да бъдат тествани. Ген TP53 той се намира в клетки в цялото тяло. Неговата задача е да инструктира клетките да произвеждат протеин, потискащ тумора, който предотвратява деленето на лоши или повредени клетки. Промяната в TP53 излага хората на по-висок риск от развитие на някои видове рак, тъй като сигналът за спиране на "лошите" клетки не работи правилно. Хората с мутация в този ген трябва да избягват излагане на радиация, когато е възможно. Постоянното наблюдение е важно поради високия риск от рак.

Късни ефекти от лечението на тумор на кората на надбъбречната жлеза

За цялостното си здравословно състояние и за предотвратяване на заболявания, всички преживели рак трябва да възприемат здравословен начин на живот и хранителни навици, както и да продължат да имат редовни прегледи и физически прегледи при общопрактикуващ лекар. Преживелите рак на детството, лекувани със системна химиотерапия, трябва да бъдат наблюдавани за остри и късни ефекти на терапията.

Оцелелите, лекувани със системна химиотерапия или лъчение, трябва да бъдат наблюдавани за остри и късни ефекти на терапията. Сериозни хронични медицински състояния са налице до 25 години след поставяне на диагнозата при около 25% от оцелелите, според Проучването за преживял рак на детството. Тези състояния включват втори рак (повишен риск след облъчване), застойна сърдечна недостатъчност (излагане на доксорубицин), безплодие или усложнения по време на бременност и бъбречна недостатъчност или краен стадий на бъбречна недостатъчност.

-
Ревизиран: юни 2018 г.

PET (позитронно-емисионна томография)

ПЕТ сканиране (позитронно-емисионна томография) измерва активността на клетките в тялото. Тези тестове помагат на лекарите да диагностицират и наблюдават някои детски видове рак.

Научете повече за PET.

Дефицит на растежен хормон

Някои оцелели от детски рак могат да имат проблеми с растежа в резултат на лечение на рак. Проблеми с растежа могат да възникнат, когато определени жлези в ендокринната система не произвеждат достатъчно хормони.

Наследен риск и генетични тестове

Предразположението към рак означава, че някои хора са по-склонни да развият рак поради генетичен проблем.

Научете повече за предразположението към рак