Ана Гарсия Гарсия де Паредес, Хавиер Мартинес Гонсалес, Лора Креспо Перес

Служба по гастроентерология и хепатология, болница Ramón y Cajal. Мадрид Испания.

причина

Acta Gastroenterol Latinoam 2016; 46: 118-121
Получено: 12.09.2015 г./Одобрен: 29.02.2016 г./Публикувано на www.actagastro.org на 04.07.2016г

Обобщение

Болестта на Ménétrier е нетипична причина за гастропатия, характеризираща се с наличие на удебелени стомашни гънки на лигавицата и вторична загуба на протеин. За диагностицирането му, след като бъдат изключени други причини за удебеляване на стомашните гънки, са необходими клинични, ендоскопски и хистологични данни. Хирургичният подход е класическото лечение. Появата на нови медицински лечения обаче започва да отвежда хирургическата възможност към тежки или рефрактерни случаи.

Ключови думи. Желязодефицитна анемия, Ménétrier, ланреотид.

Рядка причина за желязодефицитна анемия: болест на Ménétrier

Обобщение

Болестта на Ménétrier е рядко състояние с неизвестен произход, с широк спектър от клинични признаци и симптоми при представяне. Диагнозата се поставя чрез комбинацията от клинични, аналитични, ендоскопски и хистологични данни. Хирургията е класическото лечение. Появиха се обаче нови медицински подходи.

Ключови думи. Желязодефицитна анемия, болест на Ménétrier, ланреотид.

Болестта на Ménétrier е рядък обект с неизвестна етиология, който може да се прояви с голямо разнообразие от клинични прояви, включително анемия поради храносмилателни загуби. При липса на стандартизирани критерии, за да се достигне диагнозата е необходимо да се комбинират клинични, ендоскопски и хистологични находки. Резекцията на стомаха е класическото лечение, но появата на нови лечения започва да отвежда хирургичната опция до тежки или рефрактерни случаи. Представяме случай на това необичайно заболяване и преглед на литературата.

Клиничен случай

Дискусия

Болестта на Ménétrier, наричана също хиперпластична хиперсекреторна гастропатия или хипертрофична гастропатия, губеща протеини, е рядко придобито лице с неизвестно разпространение, описано при аутопсии през 1888 г. от Pierre Eugène Ménétrier. 1 По-често при мъжете на средна възраст, може да се появи и при двата пола, и на всяка възраст, с детски вариант с по-добра прогноза.

Клинично може да представи голямо разнообразие от прояви като епигастралгия, астения, анорексия, загуба на тегло, гадене, повръщане, стомашно-чревно кървене или диария. Характерно е наличието на хипопротеинемия и хипоалбуминемия без протеинурия, което понякога обуславя появата на периферен оток, асцит, плеврален или перикарден излив. 12 Пациентът в нашия случай първоначално представи анемия, вторична вследствие на храносмилателни загуби, като единствената проява на заболяването. С течение на времето обаче той развива симптоми, вторични за загубата на протеини през стомашната лигавица.

Инфантилната форма обикновено се проявява в ранна възраст и отзвучава спонтанно в рамките на няколко седмици. 6 Въпреки това, при възрастни заболяването има тенденция да стане хронично и се счита за недостатъчно злокачествено образувание, тъй като предразполага към появата на рак на стомаха. Мащабът на този риск не е добре установен поради ниското разпространение на заболяването. 12

Ендоскопски е характерно наличието на гигантски, изкривени и церебрални стомашни лигавични гънки, които не се изравняват при инсуфлация. Лигавицата показва полипоиден, мамелониран или нодуларен вид с ерозирани и дори улцерирани области. Това засяга предимно по-голямото изкривяване на тялото и фундуса, като антралът обикновено е запазен. Антралното участие, както в представения случай, не изключва възможността за болест на Ménétrier. 12 Често се среща повишаване на секрецията на слуз и алкално рН в стомашния аспират. 12

Хистологията е характерна, но не патогномонична. Той показва интензивна дифузна фовеоларна хиперплазия, криптите са големи и разширени и има загуба на париетални и основни клетки, които са заместени от лигавични клетки и може да има лек възпалителен инфилтрат с еозинофили в ламина проприа. 12 Конвенционалната биопсия в много случаи не постига достатъчна дълбочина, за да демонстрира загубата на оксинтичните жлези, за което се препоръчва да се извърши макробиопсия с полипектомична бримка, която включва мускулатурата на лигавицата. Във всички случаи трябва да се изключи инфекция с хеликобактер пилори и поне при инфантилна форма CMV.

Появата на различни терапевтични алтернативи е важен напредък за пациенти с висок хирургичен риск или които отхвърлят операцията. Въпреки факта, че доказателствата все още са оскъдни, като се има предвид агресивността на операцията и възможността тя да бъде поддържана като терапевтично спасяване, изглежда разумно поне да се опита консервативно лечение и хирургическата възможност да се премести в тежки или рефрактерни случаи като този представени. Ако е избрано консервативно лечение, ендоскопското проследяване е важно поради възможността за злокачествено заболяване.

Завършеност

Болестта на Ménétrier е рядка причина за желязодефицитна анемия. Появата на различни медицински лечения започва да позволява хирургичната намеса да бъде преместена в тежки или рефрактерни случаи, въпреки че все още се изискват клинични изпитвания, за да се потвърди ефикасността.

Конфликт на интереси. Всички автори отговарят на изискванията за авторство и всички са декларирали, че нямат конфликт на интереси. Не са получени финансови вноски за извършване на работата.

Препратки

  1. Ménétrier P. Des polyadénomes gastriques et leur rapport avec le cancer de l’stomac. Arch Physiol Norm Pathol 1888; 1: 236-262.
  2. Dempsey PJ, Goldenring JR, Soroka CJ, Modlin IM, McClure RW, Lind CD, Ahlquist DA, Pittelkow MR, Lee DC, Sandgren EP. Възможна роля на трансформиращия растежен фактор алфа в патогенезата на болестта на Ménétrier: подкрепящи доказателства от хора и трансгенни мишки. Гастроентерология 1992; 103: 1950.
  3. Coffey RJ, Вашингтон MK, Corless CL, Heinrich MC. Болест на Ménétrier и стомашно-чревни стромални тумори: хиперпролиферативни нарушения на стомаха. J Clin Invest 2007; 117: 70-80.
  4. Coffey RJ, Romano M, Goldenring J. Роли за трансформиране на растежен фактор-алфа в стомаха. J Clin Gastroenterol 1995; 21: S36-S39.
  5. Cardona Barberán A, Sorní Hubrecht A, Hostalot Abás A, Rosal Roig J, Mercé Gratacós J, Izuel Navarro JA. Детска болест на Ménétrier и остра инфекция с цитомегален вирус. Педиатър (Barc) 2006; 64: 478-480.
  6. Megged O, Schlesinger Y. Гастропатия, свързана с цитомегаловирус, губеща протеини в детска възраст. Eur J Pediatr 2008; 167: 1217-1220.
  7. Xiao SY, Hart J. Отбелязана стомашна фовеоларна хиперплазия, свързана с активна цитомегаловирусна инфекция. Am J Gastroenterol 2001; 96: 223-226.
  8. Bayerdörffer E, Ritter MM, Hatz R, Brooks W, Ruckdeschel G, Stolte M. Изцеление на протеин, губеща хипертрофична гастропатия чрез ликвидиране на Helicobacter pylori: Helicobacter pylori е патогенен фактор при болестта на Menetrier? Gut 1994; 35: 701-714.
  9. Jun DW, Kim DH, Kim SH, Song MH, Lee HH, Kim SH, Jo YJ, Park YS. Болест на Menetrier, свързана с херпесна инфекция: отговор на лечение с ацикловир. Gastrointest Endosc 2007; 65: 1092-1095.
  10. Ben Amitai D, Захави I, Dinari G, Garty BZ. Преходна хипертрофична гастропатия, губеща протеини, свързана с инфекция с Mycoplasma pneumoniae в детска възраст. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1992; 14: 237-239.
  11. Hatemi I, Caglar E, Atasoy D, Goksel S, Dobrucali A. Болест на Menetrier, съжителстваща с улцерозен колит и склерозиращ холангит. Dig Liver Dis 2008; 40: 78-79.
  12. Rich A, Toro TZ, Tanksley J, Fiske WH, Lind CD, Ayers GD, Piessevaux H, Washington MK, Coffey RJ. Разграничаване на болестта на Ménétrier от нейните имитатори. Gut 2010; 59: 1617-1624.
  13. Maffei M, Piessevaux H, Jouret-Mourin A. Полипоидни лезии в стомаха и проксималния хранопровод. Стомашна болест на Ménétrier. Гастроентерология 2011; 140: 332-369.
  14. Yeaton P, Frierson HF. Октреотид намалява ентералните загуби на протеин при болестта на Ménétrier. Am J Gastroenterol 1993; 88: 95.
  15. Зелена BT, клон MS. Болест на Menetrier, лекувана с октреотид с дългодействащо освобождаване. Gastrointest Endosc 2004; 60: 1028-1029.
  16. Rothenberg M, Pai R, Stuart K. Успешно използване на октреотид за лечение на болестта на Ménétrier: рядка причина за коремна болка, загуба на тегло, оток и хипоалбуминемия. Dig Dis Sci 2009; 54: 1403.
  17. Burdick J, Chung E, Tanner G, Sun M, Paciga JE, Cheng JQ, Washington K, Goldenring JR, Coffey RJ. Лечение на болестта на Ménétrier с моноклонално антитяло срещу рецептора на епидермалния растежен фактор. N Engl J Med 2000; 343: 1697-1701.
  18. Settle SH, Washington K, Lind C, Itzkowitz S, Fiske WH, Burdick JS, Jerome WG, Ray M, Weinstein W, Coffey RJ. Хронично лечение на болестта на Ménétrier с Erbitux: клинична ефикасност и прозрение в патофизиологията. Clin Gastroenterol Hepatol 2005; 3: 654.
  19. Fiske WH, Tanksley J, Nam KT, Goldenring JR, Slebos RJ, Liebler DC, Abtahi AM, La Fleur B, Ayers GD, Lind CD, Washington MK, Coffey RJ. Ефикасност на цетуксимаб при лечението на болестта на Menetrier. Sci Transl Med 2009; 1: 1-18.
  20. Patel M, Mottershead M. Рецидив на заболяването след завършване на цетуксимаб и намаляване на гастректомия: какво следва да се управлява болестта на Ménétriers? BMJ Case Rep 2014; 1: 2014.
  21. Penfield JD, Almazar AE, Saito YA, Locke GR, Tilkes KE, Choung RS, Schleck CD, Zinsmeister AR, Talley NJ. Болестта на Menetrier е свързана с повишен риск от рак на стомаха: Проучване за контрол на случая. Гастроентерология 2013; 144: S-680.

Кореспонденция: Ана Гарсия Гарсия де Паредес
Болница Рамон и Кахал. Магистрала Колменар 9 100 км; 28034. Мадрид, Испания
Тел .: +34 606578982
Факс: +34 913368402
Имейл: [email protected]

Acta Gastroenterol Latinoam 2016; 46 (2): 118-121