портална

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Испански вестник за храносмилателни заболявания

версия В отпечатана ISSN 1130-0108

Rev. esp. болен копае.В том.106В бр.2В МадридВ февруариВ 2014

http://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082014000200012В

ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА

Секция, координирана от: V.F. Морейра, Е. Гаридо
Гастроентерологична служба. Университетска болница Ramón y Cajal

Нециротична портална хипертезия

Нециротична портална хипертония

Черният дроб, за разлика от други органи, получава двойно кръвоснабдяване, едното през чернодробната артерия, а другото през порталната вена. Порталната вена е основният кръвоносен съд, отговарящ за провеждането на кръвта от червата и далака до черния дроб, където ще пренася хранителните вещества, които са били усвоени след усвояването на храната. За да могат тези и други вещества да достигнат до всички клетки, порталната вена се разделя на малки съдове, за да образува така наречените чернодробни синусоиди, с тънки стени и в контакт с чернодробните клетки. Оттам кръвта трябва да напусне черния дроб, за да достигне до сърцето. За целта синусоидите се обединяват и образуват по-големи кръвоносни съдове и от своя страна тяхното обединение ще даде началото на три големи вени, наречени надхепатални вени. Тези вени са отговорни за пренасянето на кръвта до най-голямата вена в тялото: кухата вена, която ще транспортира кръвта до сърцето.

Налягането в порталната вена е ниско, факт, който позволява на кръвния поток да поддържа посока и посока към черния дроб. При пациенти с цироза, фиброза и други феномени, генерирани в черния дроб, може да затрудни преминаването на кръвта през малките съдове, като по този начин увеличава налягането в порталната вена, факт, който познаваме като портална хипертония.

Въпреки това, при малка част от пациентите налягането в порталната вена може да бъде повишено без никакво заболяване в чернодробните клетки, това е, което знаем като нециротична портална хипертония (PNH).

КАКВИ СА ПРИЧИНИТЕ?

Най-важната причина за повишено налягане в порталната вена без чернодробно заболяване, причиняващо фиброза, е препятствие на притока на кръв към и от черния дроб. Най-често запушването възниква в самата портална вена, сякаш в нея се образува тромб. Въпреки това, потокът може да бъде прекъснат или намален в малките венозни съдове, преди да се образуват синусоиди, както се случва, когато има контакт със странни паразити, наречени Шистозома; или на нивото на чернодробните синусоиди, чрез малки тромби, които затварят светлината; или дори в големите надхепатални вени или кухата вена, явление, известно като синдром на Budd Chiari и което обикновено е придружено от болка в дясната част на корема.

Много пациенти с PNH имат и други заболявания, които могат да помогнат за появата му, като нарушения на кръвосъсирването. Също така е забелязано, че пациентите с автоимунни заболявания като лупус еритематозус или ревматоиден артрит, наред с други, тумори, инфекция от HIV вируса и продължително лечение с някои лекарства, страдат по-често от PNH.

КАКВИ СА ВАШИТЕ СИМПТОМИ?

PNH обикновено не дава симптоми, докато налягането в порталната вена не е много високо, тъй като кръвта, като се има предвид затрудненото преминаване през черния дроб, търси алтернативни пътища, които й позволяват да достигне до кухата вена и да достигне до сърцето. Постига това благодарение на факта, че малките вени, като тези, които заобикалят стомаха и хранопровода, стават по-големи, образувайки онова, което наричаме разширени вени, позволявайки на част от кръвта, която трудно преминава през черния дроб, да се придвижва през тях. Ако налягането се повиши значително, някои от тези разширени вени могат да се спукат, преминавайки кръв към хранопровода и стомаха, причинявайки голяма загуба от него през изпражненията (които оцветяват в черно) или чрез повръщане. Тази ситуация е сериозна и често е първият симптом на заболяването.

При пациенти с PNH могат да се появят други симптоми, които са налице при пациенти с цироза, като натрупване на течност в коремната кухина (асцит) и в краката (оток), или епизоди на дезориентация и/или сънливост, поради някои токсичните вещества в черния дроб не могат да бъдат елиминирани правилно. Въпреки това, за разлика от това, което се случва с кървене от разширени вени на хранопровода, тези симптоми са много по-редки, отколкото при пациенти с цироза.

КАК СЕ ДИАГНОСТИЦИРА?

Кръвните тестове могат да бъдат нормални, без повишени маркери на чернодробната функция като трансаминази или билирубин, факт, който може да забави диагнозата. Въпреки това, често се срещат ниски нива на еритроцити (анемия), бели кръвни клетки или тромбоцити, поради увеличаването на далака, което се случва при тези пациенти.

Коремната ехография е много полезен инструмент за диагностика, тъй като ни позволява да видим тромбите, образувани в големите вени, като порталната или надхепаталната вени, и ни позволява да измерим размера на далака. В някои случаи в черния дроб могат да се видят големи възли, които се появяват при рядък синдром, наречен нодуларна регенеративна хиперплазия. Може да са необходими и други рентгенологични тестове като ядрено-магнитен резонанс или КТ.

Понякога е необходимо да се въведе катетър през вена, разположена в шията (югуларна вена), за да се стигне до надхепаталните вени, където се прави измерване на налягането преди и след надуване на малък балон, поставен в края му, което позволява доста точна оценка на портала венозно налягане.

След подозрение или диагностика на PNHN е от съществено значение да се извърши орална ендоскопия, за да се установи наличието на разширени вени и да се установи лечение, ако те са налице.

КАКВО Е ЛЕЧЕНИЕТО?

Ако се открие тромбоза като причина за PNH, ще е необходимо да се започне антикоагулантно лечение, особено ако тромбозата е скорошна, която ще се запази за цял живот в случай на откриване на някакви промени в коагулацията на кръвта.

Ако заболяването е диагностицирано след кървене поради разкъсване на разширена вена в хранопровода или стомаха, или ако при ендоскопия се установи наличие на големи разширени вени или с признаци на риск от разкъсване, лечение с лекарства (пропранолол, карведилол или надолол) . В случаите, когато това е възможно, ще се извърши и ендоскопско лечение, като се поставят ластици върху разширените вени, за да се спре потока в тях и да се предотврати техният растеж и/или счупване.

КАКВА Е ПРОГНОЗАТА?

Въпреки сериозни усложнения, като разкъсване на разширени вени на хранопровода или стомаха, пациентите с PNH имат по-добра прогноза от тези с портална хипертония поради чернодробна цироза.

Луис Телес Вилайос и Агустин Албилос Мартинес

Гастроентерологична служба. Университетска болница Ramón y Cajal. Мадрид

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons