Експертна медицинска статия.

Обменни, или деметаболични, нефропатии в широк смисъл - заболявания, свързани със сериозни нарушения на метаболизма на водата и солта и други видове метаболизъм на целия организъм. Дисметаболичната нефропатия в строгия смисъл е полигенна наследствена патология на метаболизма на оксалова киселина и се проявява в условия на фамилна нестабилност на клетъчните мембрани. Обменните нефропатии се разделят на първични: резултат от увреждане на бъбреците от продукти на променен метаболизъм в тялото и вторични, свързани с промяна на ензимните системи в бъбреците.

болест

Източникът на повечето оксалати са ендогенните процеси. Предшествениците на оксалатите са глицин, фенилаланин, тирозин, триптофан, треонин, аспарагин и аскорбинова киселина. Голям ендогенен източник на оксалати е етаноламинът. Допълнителни условия за ендогенна хиперпродукция на оксалати - дефицит на витамини А, D, B 6, таурин. Всички прекурсори се превръщат в оксалова киселина чрез глиокси. От особено значение е повишената абсорбция на оксалати в червата. Клиничните форми на първични ендогенни метаболитни нарушения на оксаловата киселина са оксалоза и хипероксалурия с нефролитиаза. Биохимично разграничава два типа, и двата наследствени са автономно-рецесивни.

  1. Дефицит на карбоцилаза на глиоксилова киселина, който катализира превръщането на глиоксилат в CO 2 и мравчена киселина. Кофакторът на тази реакция е тиаминът. При този вариант на дефекта с урината се отделят големи количества оксалова, гликолова и глиоксилна киселини.
  2. Дефект в ензимната система на D-глицерат дехидрогеназата. В такива случаи с урината се отделя голямо количество оксалова и глицеринова киселини. И двете ензимни системи работят в черния дроб. Клинично двата варианта не се различават.

Вторична хипероксалурия Калциев оксилатен кристалурия

Оксалатната и калциевата кристалурия е често явление. Има няколко групи от неговите причини. Един от тях: повишено утаяване на калциев оксалат в урината. Урината винаги е наситен разтвор на калциев оксалат, тъй като при нормални стойности на рН на урината, близки до 7 (5,5-7,2), разтворимостта на калциевия оксалат е много малка - 0,56 mg на 100 ml вода. Максималната разтворимост на калциевия оксалат достига рН под 3,0. Степента на валежи зависи от дела на калция и оксалатите (лица с хиперкалциурия отделят повече калциев оксалат); от наличието на магнезиеви соли (увеличава дефицита на магнезий); от излишък или липса на вещества, които поддържат колоидните свойства на урината (цитрати, келатин, пирофосфати); от прекомерна екскреция на оксалати.

Излишната екскреция на оксалат може да бъде свързана с излишните оксалатни продукти (най-вече не генетично причинени дефекти в чернодробните ензими), с повишена абсорбция на оксалат в червата, както и с локално образуване на оксалати в самите бъбречни каналчета. Излишните оксалатни продукти, налични в условията на дефицит на витамин А и D, както и екзогенен или ендогенен дефицит на метаболизма на пиридоксин. При този дефицит той развива таурин и таурохолеви киселини и като следствие - метаболизмът на гликохолевата киселина варира спрямо прекомерното производство на оксалат. При пациенти с нарушен метаболизъм на пикочната киселина (хиперурикемия), оксалатните камъни са често срещани. 80% от пациентите с подагра имат по-висока концентрация на оксалова киселина в кръвта.

Маркери за калцифилаксия: фосфолипидурия, етаноламин повишена екскреция в урината, висока активност на фосфолипаза С в урината, повишена екскреция на кристални аниони - оксалати и фосфати.

Лечение на вторична хипероксалурия

Предписва се обилна напитка (до 2 литра на 1,73 м 2), особено вечер, преди лягане. Препоръчваме диета с картофено зеле, богата на калий, бедна на соли на оксалова киселина. Продуктите, които съдържат голямо количество оксалати (листни зеленчуци, цвекло, домати и портокалов сок) са ограничени. Полезни храни, обогатени с калий и магнезий, са сушени плодове, хляб с трици, тиква, тиквички, патладжан, дрян, както и пресни плодове без захар. Медикаментозната терапия включва назначаването през пролетта и есента - в сезоните на естественото подобряване на оксалурията - месечни курсове на мембранни стабилизатори. Назначете витамини А, В 6, комплексни препарати, съдържащи витамин Е в комбинация с други компоненти на антиоксидантната система, както и малки дози магнезий (панангин или аспаркс). При изразена и упорита хипероксалурия са показани курсове на димефосфат: ксидифон или димефосфон.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]