1. ЗНАЕТЕ И РАЗБЕРЕТЕ СИМПТОМАТОЛОГИЯТА

В тази обширна публикация ще разгледаме как симптомите на Миастения Гравис ни влияят. Може би това е един от въпросите, който най-много притеснява онези от нас, които страдат от него.

образование

Споменахме го в предишния - Информационен блок -, основната характеристика на Миастения е умора и слабост на доброволните мускули изключително, кои са тези, които използваме за ежедневните си дейности и могат да бъдат компрометирани. Това би било например затруднение (в по-голяма или по-малка степен) при четене, шофиране, говорене, преглъщане, усмивка, дъвчене, целуване, измиване, гладене, писане, пениране, ходене, бягане, ядене, кашляне, дишане . само с тези Колко примера можем да добием представа какво означава СТРАДАНЕТО от това заболяване и как то може да ни повлияе ежедневно.

Но как разбирате миастеничната умора и слабост?

  1. УМОРА= чувство на умора, изтощение, липса на енергия ... започва по време на физическа активност
  2. МЕКО МЯСТО = липса на сила, чувство, че трябва да положите допълнителни усилия за извършване на дадена дейност

Това, което отличава миастенията от други нервно-мускулни заболявания (миопатии, заболявания на двигателните неврони ...) е, че умората/мускулната слабост, които тя генерира е FLUCTUENT по характер, тоест тя е променлива, променя се, появява се и изчезва, идва и си отива ... и въпреки че слабостта може да варира през целия ден, обикновено отсъства при събуждане и се влошава, когато падне нощта. Ежедневната ни дейност, започнала откакто станахме, накара енергията, която движи мускулите ни, да свърши. Не е изненадващо, че можете да се чувствате добре сега и след няколко часа ще бъдете зле или ще прекарате идеален цял ден (без симптоми), а на следващия ще се почувствате напълно зле.

И втората характеристика, която също отличава Миастения от другите патологии, е, че споменатата мускулна умора/слабост:

  • ПО-ЛОШИ с физическо натоварване, повече, ако е интензивно и се поддържа
  • ПОДОБРЕНИЕ частично или изцяло с почивка

Оттук е важността да не прекаляваме с дейностите си и да се налага да преместваме почивките между тях.

"Трябва да е ясно, че умората и мускулната слабост засягат само (доброволните) мускули, които използваме за ежедневните си дейности, че те се колебаят, влошават при интензивна физическа активност и се подобряват с почивка".

И това са въпросите, които задавам на най-близката ни среда: семейство, приятели, колеги:

Виждате ли сега, че НЕ ни се иска да правим нещо когато преди малко можеха да ни видят много способни?

Разбирате ли, че ДНЕС сме щастливи, защото нямаме симптоми и УТРЕ сме в лошо настроение, защото не можем с душата си?

Сега разбирате ли НАШЕТО състояние на ума?

Разбирате ли сега за страха (тревожност, стрес), който можем да почувстваме, защото не знаем КОГА ще се появят симптомите?

Кой може да понесе тези внезапни физически промени, но преди всичко психологически?

Защо Миастения „играе“ ТОЗИ НАЧАЛ с нас?

Кой я РАЗБИРА?

(... Отговорите са разрешени ...)

Винаги се е казвало, че Миастения не засяга еднакво всички и обикновено го засяга. Той може да бъде повлиян от различни фактори (инфекция, стрес, бременност, лекарства ...) и да причини слабостта да бъде лека, умерена, тежка, да има повече периоди на криза, ремисия ... тук има по нещо за всеки.

Обикновено, първите симптоми, които се появяват, са "очните" и в рамките на първата година от началото, 2/3 от тези симптоми ще прогресират (кранио-каудална посока) към лумбалната, аксиалната (тила/багажника), крайниците и дихателните мускули.

# ОЧНИ СИМПТОМИ

6-те екстраокуларни мускула, които движат окото и мускулите на клепачите, често са първите, които показват слабост, като двойно виждане или увиснали клепачи, първите симптоми, които пациентът проявява в началото на заболяването. Няма участие на ученика. Повечето пациенти забелязват, че очните симптоми се влошават при задачи като шофиране, четене, гледане на телевизия, използване на мобилен телефон/компютър ...

√. Палпебрална птоза = увиснал клепач

√. Диплопия = двойно виждане

√. Лагофталм = невъзможност за пълно затваряне на клепачите. Може да причини конюнктивит = възпаление на конюнктивата (мембрана, която покрива очната повърхност и вътрешността на клепачите), което причинява сърбеж и парене

√. Замъглено виждане

1. ПАЛПЕБРАЛНА ПТОЗА

  • може да бъде силно променлива през целия ден
  • може да се променя от едното око на другото
  • може да започне двустранно (на двете очи), да се подобри на едното око и да доведе до едностранна птоза (само в 1)
  • може да започне едностранно и след това да стане двустранен
  • могат да бъдат толкова тежки, че да възпрепятстват зрението

Може да се бори с:

- Лекарства: Антихолинестераза, кортикостероиди и имуносупресори

- Хирургия: при стабилни пациенти се препоръчва период от 3-4 години стабилност, преди да се извърши

- Самозалепваща се лента за клепачите: специална лента, която държи клепачите отворени, без да ги наранява

- Слънчеви очила - ярката светлина влошава птозата

- Изкуствени сълзи или смазващ мехлем за предотвратяване на сухота на роговицата

- Почивайте 30 до 60 минути със затворени очи, преди да четете, шофирате ...

2. ДИПЛОПИЯ

  • може да бъдат засегнати една или повече очни двигателни мускули
  • могат да бъдат хоризонтални, вертикални или диагонални
  • Бинокулярен е: двойното виждане изчезва, когато се покрие 1 око
  • Често се започва с „замъглено зрение“
  • може да варира както в интензивност, така и в посока на поглед

Може да се бори с:

- Лекарства: Антихолинестераза (възползвайте се от максималния пик на действие на Mestinón®), кортикостероиди и имуносупресори

- Очен пластир: редувайте очен пластир от едното око на другото, за да избегнете умора и загуба на зрението

- Призми: може да го минимизира само когато колебанията са стабилизирани

- Хирургия: когато диплопията е стабилна, обикновено 3 години след появата на очна миастения гравис

- Почивайте 30-60 минути със затворени очи, преди да четете, шофирате ...

# КЛУБОВИ СИМПТОМИ

√. Дисфагия = затруднено преглъщане, риск от задавяне

√. Дизартрия = затруднено говорене, затруднено произнасяне на „r“, носов глас, дрезгавост

√. Затруднено дъвчене

√. Загуба на изразителност, сардонична/изправена усмивка, увиснали устни, лошо движение на челото

√. Загуба на слуха

1. ДИСПАГИЯ (описана в главата: "Усложнения на миастения")

  • представя няколко фази:
    • затруднено дъвчене и формиране на хранителния болус
    • Затруднено преглъщане и задвижване на болуса навътре
    • Затруднено преминаване на болуса от фаринкса към хранопровода
  • може да започне с „назална регургитация“ при поглъщане на течности поради слабост на небцето
  • може да причини задавяне или риск от задушаване при консумация на храни с определени текстури
  • причинява недохранване, дехидратация и загуба на тегло
  • може да причини пневмония (аспирация) и да причини "мистенична криза"
  • Оценява се чрез стрес тестове за преглъщане (V-MECV), фиброендоскопия при поглъщане, видеофлуороскопия (референтен тест), фарингеален сфинктер и манометрия на горната част на хранопровода
  • ранното откриване на дисфагия е много важно при управлението на „тиха аспирация“, което, макар и да не дава симптоми, може да причини непрекъснато увреждане на белите дробове и да направи възможно миастеничните кризи все по-сложни

Може да се бори с:

- Лекарства: Антихолинестеразни лекарства (възползвайте се от максималния пик на действие на Mestinón®), кортикостероиди, имуносупресори и тимектомия

- Маневра на Хаймлих: в случай на задавяне

(описано в главата: "Усложнения на миастения")

- Стратегически план: познават симптомите на дисфагия, прилагат специфичен план за грижи (постурален, хранителен и рехабилитационен) и предотвратяват „риска от аспирация“

- Назогастрална сонда за хранене: храненето се въвежда чрез сонда през носа в стомаха (при тежка и напреднала миастения)

- Гастростомична сонда: храненето отива директно в стомаха (при тежка и напреднала миастения)

(По-късно ще ви обясним някои препоръки относно използването и грижите за захранващата тръба у дома)

- Логопед/рехабилитатор: подобряване на орофациалната подвижност, подобряване на мускулите на врата, маневри за улесняване на преглъщането, електростимулация

- Почивайте преди хранене

2. ДИЗАРТИЯ

  • отпуснат тип, без езиково разстройство
  • Трудности при контролиране или координиране на мускулите, използвани за говорене (език, небце, фаринкс, лице ...)
  • произвежда "носов глас", неспособност за ниска интензивност да се говори по-силно от шепот и може да бъде трудна за разбиране
  • Затруднено произнасяне на „r“, думите се плъзгат и предизвикват „бляскав глас“
  • пресипналост или пресипналост
  • симптомите се влошават при продължителен разговор
  • генерира комуникационни проблеми, социална изолация и депресия

Може да се бори с:

- Лекарства: Антихолинестеразни лекарства (възползвайте се от максималния пик на действие на Mestinón®), кортикостероиди, имуносупресори и тимектомия

- Логопед/рехабилитация:

⇒ за артикулация: укрепване на устните/езика и небцето, дихателна гимнастика

⇒ за гласа: тембър, интензитет, назален резонанс, плавност ...

- Ограничете разговорите: бъдете кратки, умората прави разговора по-труден за разбиране

- Носете си молив и тетрадка, за да общувате

- Използвайте рисунки, снимки ... по време на разговори.

- Починете си преди да говорите, между диалозите

3. Трудности за дъвчене

  • има умора на дъвкателните мускули, което води до намалена захапка и дъвкателна сила: долночелюстна клаудикация
  • масестърният мускул на лицето е засегнат предимно, въпреки че са засегнати и темпоралния мускул и криловидните мускули
  • слабостта обикновено се появява особено при храни, които са трудни за дъвчене (месо ...), лепкави (банан, нарязан хляб ...), нарастващи прогресивно
  • пациентът понякога трябва да сложи ръка под челюстта, за да може да държи устата си затворена

Може да се бори с:

- Лекарства: Антихолинестеразни лекарства (възползвайте се от максималния пик на действие на Mestinón®), кортикостероиди, имуносупресори и тимектомия

- Почивайте преди хранене

- Космически закуски по време на хранене

- Яжте 4-5 пъти на ден и малко количество: умората намалява

4. ДЕТЕРИОРАЦИЯ НА ЛИЧНОТО ИЗРАЗЯВАНЕ

  • „Миастеничното лице“ обикновено е безизразно и безволно, причинено от слабост на мускулите на лицето (мускули на челото и тези около клепачите, носа, устата и устните) и птоза на клепачите
  • Наблюдава се влошаване на способността за усмивка: при опит за усмивка резултатът е "мрънкане" или "вертикална усмивка"
  • Отворена уста
  • Увиснали устни (ъгли)
  • Лошо движение на челото

Може да се бори с:

- Лекарства: Антихолинестераза, кортикостероиди, имуносупресори и тимектомия

- Спокоен сън

# СИМПТОМИ НА ВРАТАТА, ТРЪНКА И ЕКСТРИМИТЕ

  • Умората в мускулите на шията и шията кара теглото на главата да надвишава силата на мускулите екстензор, това я кара да пада напред: "Висяща глава". Може да причини болка поради допълнителни усилия за задържане на главата нагоре
  • умората в гръбначните мускули затруднява поддържането на стойката за седене или изправяне
  • слабостта на крайниците е по-близо до дисталната
  • в горните крайници мускулите на раменния пояс са по-слаби от мускулите на ръцете, има затруднения при извършване на дейности с ръце над раменете (поставяне на грим, окачване на дрехи, ресане на коса ...)
  • В долните крайници мускулите на таза са допълнително отслабени, мускулите на краката, има чести падания, зашеметяваща походка поради слаби задни части, затруднено ходене на дълги разстояния, изкачване на стълби, ставане от стол ...
  • Умора в ръцете (китката и пръстите): затруднено писане, вдигане на неща, връзване на връзки за обувки, закопчаване на риза ...
  • слабостта на мускулите, които контролират функцията на пикочния мехур (при напреднала миастения) може да причини уринарна инконтиненция

Може да се бори с:

- Лекарства: Антихолинестераза, кортикостероиди, имуносупресори и тимектомия

- Използване на яка

- Редувайте почивки между дейности

# ДИХАТЕЛНИ СИМПТОМИ

Миастенията причинява най-сериозни симптоми, когато засяга дихателните мускули.

  • слабост в диафрагмения мускул, междуребрените мускули и допълнителните дихателни мускули
  • диспнея или задух
  • повърхностно дишане, намалено разширение на гръдния кош
  • затруднена кашлица и отделяне на секрети
  • нощна хиповентилация: поради намален мускулен тонус по време на сън
  • сънливост през деня
  • при пациенти против мускус (+) булбарните симптоми обикновено предшестват "респираторна криза"
  • Дихателна недостатъчност или миастенична криза (по-сериозно): може да възникне спонтанно по време на активната фаза на заболяването или да бъде предизвикан от някакъв рисков фактор (операция, инфекция, лекарства, интензивна физическа активност, стрес, бременност ...)

(Миастеничната криза е описана в главата: "Усложнения на миастенията")

Може да се бори с:

- Лекарства: Антихолинестераза, кортикостероиди, имуносупресори и тимектомия

- Извършете „маневра на Хаймлих“: ако има запушване на дихателните пътища от чуждо тяло

- Ако мистенична криза:

⇒ уведомете линейка

⇒ осигуряват спокойствие

⇒ отидете бързо до болницата: механична вентилация и мерки за подкрепа