Първи случай за диагностика, представен от д-р. Мартин Морено, Хосе Касас и Ана Камински от Дерманската болнична служба по дерматология на Медицинския факултет. Университет в Буенос Айрес Аржентина
(Отидете на издание 202)
От повдигнатите диференциални диагнози:
- Panarteritis Nodosa: Васкулит кожа, нерви, периферни, възпалителни възли. Livedo, Болка при пробив и физическа активност, В краката. Двустранно
- Множество ангиолипоми: Комп. смесени мастно-съдови, подвижни възли, 50% болка (тъпа, лека), багажник и крайници
- Липедема: Невъзпалително заболяване на мастната тъкан, дифузно недепр. Индурация, болезнено, в краката
- Липоматоза: Enf. мастна тъкан, Множество липоми, Има болезнени форми, Багажник и крайник. близо.
С получените резултати преразглеждаме диагнозата на:
ЛИПОМАТОЗА
Сред липоматозите мислим за:
- Сегментарна липоматоза на Турен-Рено Много рядко. Причина ?, Капсулирани липоми, Метамерно разпределение: колан. бягство, таз, гръден кош инф.
- Множествена симетрична липоматоза. Enf. de Madelung: Мъже. Спорадични, големи безболезнени липоми, полу-тяло sup. (врат), хроничен алкохолизъм.
- Множествена липоматоза на семейство Рох-Лери: Мъже. Наследствен (AD), безболезнени малки липоми, средна зона: гръден кош, корем, рег. лумбо-сакрален, MMSS,
-Болезнена адипоза: Жени в менопауза. Херед. Болезнени липоми, долни крайници, Trast. Екстрасенси. Затлъстяване
Извършване на клинично-хистологична корелация
Болезнена адипоза (болест на Деркум)
По-късно поведение
Интерконсултация с ендокринология. Проучване на липидния профил.
- Консултация с психиатричната служба: Есциталопрам 10 mg. вечерта.
- Институционално лечение: локално приложение 2 v/ден, 2,5% лидокаин + 2,5% прилокаин (EMLA). 70% подобрение на болезненото усещане с продължителност часове или дни.
Кратко напомняне за Adiposis Dolorosa
- Болест с неизвестна етиология, хронично и прогресивно протичане
- Диагностични критерии:
Ø Множество болезнени липоми
Ø Генерализирано затлъстяване (обикновено жени след менопаузата)
Ø Астения, слабост и умора
Ø Психоневротични разстройства (емоционална нестабилност, депресия и/или деменция)
-Аналгетици: парацетамол и декстропропоксифен
-Кортикостероиди: преднизон 20mg. ГЛАС
-Местни анестетици:
а) Интравенозен лидокаин 5 mg/kg (30-90 минути)
б) Перорален мексилетин 150-750 mg/ден
-Други: диуретици, INF алфа 2b
-Хирургия: липосукция, изрязване на липоми
За Ана Камински
2 коментара
Много интересна презентация, д-р Камински. Тези разновидности на липоматоза, сред които (сегментна липоматоза на Touraine-Renault, множествена симетрична липоматоза: болест на Madelung, фамилна множествена липоматоза на Roch-Lery и болезнена адипоза: болест на Dercum), описани от вас, са много добре описани от професор BD Ragsdale, от университета в Аризона, в последното издание (2005 г.) на текста: Хистопатологията на кожата на лоста, кап. 34 (Тумори с мастна, мускулна, костна и хрущялна диференциация). Това е много интересна глава, която препоръчвам на читателите.
Ами приятелю Джайро, за това става въпрос. Ние вярваме, че това може да са ангиолипоми и да се получи болезнена адипоза (болест на Деркум). Въпреки че нашият клиничен подход беше правилен, хистологията показа, че те са по-скоро липоми, липоматозно-болезнено състояние, както беше много добре заявено от д-р. Амалия Панзарели, когото поздравявам мимоходом. Това ново междинно поколение е призвано да заеме ръководни позиции в нашата специалност.
Връщайки се към Dercum, д-р Kaminsky ще има известна хипотеза относно обяснението на болката при това състояние, не в случай на хистологично ангиолипоми, а на прости липоми ?.
Амалия, със сигурност знаете, че Деркум, роден в САЩ, но от британски произход, освен отличен невропатолог, беше и велик философ и мисля, че дори е учил психиатрия. Той прекара много години начело на психиатричен отдел в САЩ. Това ми напомни за З. Фройд, който в основата си беше невролог, а след това психиатър и по-късно създател на психоанализата.
на Ваше разположение
Д-р Гилермо Планас Гирон
Дерматология-Дерматопатология
Каракас Венецуела
Благодаря ви, д-р Планас, за вашите думи към мен, за вашите анекдоти и за това, че ни осветите за героите, които по един или друг начин са се преплели с дерматологията, какъвто беше случаят с този невролог Франсис Деркум.
Виждал съм само един случай на това заболяване, но мисля, че след като го видя вече не е забравен, това е загадъчно заболяване, тъй като все още няма убедително и убедително обяснение как и защо простите липоми причиняват болка.