Пространства от имена

Действия на страницата

Поликистозен черен дроб. Това е заболяване, което засяга жените по-често от мъжете и се характеризира с появата и растежа на кисти в черния дроб.

черен

Обобщение

  • 1 Описание
  • 2 Усложнения
  • 3 Етиология
  • 4 Как да го диагностицирам?
  • 5 Диференциална диагноза
  • 6 Клинични прояви
    • 6.1 Екстрахепатални прояви
  • 7 Управление и лечение
  • 8 Прогноза
  • 9 Лечение
  • 10 Източници

Описание

Това е заболяване, което засяга жените по-често, отколкото мъжете. Кистите обикновено се появяват, в повечето случаи след 40-годишна възраст и не се откриват преди това, в зависимост от заболяването или симптомите, свързани с появата им, тъй като например при хората с поликистозни бъбреци е много вероятно, ако заболяването е напреднал, кисти се откриват в черния дроб, панкреаса и понякога в белите дробове. Броят и размерът на кистите се увеличават пропорционално на възрастта. Симптомите зависят от масата на кистите, тъй като те ще предизвикат компресионен ефект и могат да включват сред симптомите: раздуване на корема, гастроезофагеален рефлукс, ранно засищане, диспнея, намалена подвижност и болка в гърба поради хепатомегалия. Някои пациенти обикновено са в асимптоматично състояние.

Усложнения

Други усложнения, които се появяват, когато имате поликистозен черен дроб, са: • Инфекция или интракистозен кръвоизлив (в рамките на кистите). • Торзия или руптура на кистите. • Остра коремна болка. Въпреки това, чернодробната функция обикновено е нормална. Няма портална хипертония. Екстрахепаталните прояви са много редки и могат да включват вътречерепни аневризми (обикновено малки и с малък риск от разкъсване) и аномалии на митралната клапа. Церебрална аневризма: Това е необичайно разширяване на стената на артерия в мозъка. Понякога са малки като малина. Повечето мозъчни аневризми не показват симптоми, докато не станат големи, изтичат кръв или се разкъсат. В редки случаи хепатомегалията може да доведе до недохранване, което може да бъде фатално.

Етиология

Чернодробните кисти са резултат от свръхрастеж на жлъчния епител или разширяване на перибилиарните жлези. Някои случаи се появяват спорадично, но повечето се наследяват с автозомно доминиращ характер (ADPCLD). ADPCLD се причинява в 1/3-1/2 от случаите от мутации в гените PRKCSH или SEC63. Тъй като не всички случаи на PCLD имат мутация в един от тези гени, може да има други гени и начини на предаване, които все още не са идентифицирани.

Как да го диагностицирам?

Диагнозата може да бъде поставена чрез извършване на следните тестове:

Сред пациентите, изложени на риск да страдат от него, са тези, които принадлежат към семейство, в което някои или всички негови членове са засегнати и като цяло сред болестите те също могат да страдат от поликистозни бъбреци, да се каже, че пациентът има поликистозен черен дроб. ултразвукът трябва да покаже повече от една киста, в случай на пациенти на възраст под 40 години, и повече от три кисти при пациенти над 40 години. За пациенти без известни засегнати роднини обичайният критерий е да има повече от 20 кисти.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва множество чернодробни кисти, свързани с автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD), но (PCLD) е генетично различно от ADPKD с чернодробни кисти. Простите чернодробни кисти също влизат в диференциалната диагноза. Болестта на Кароли, която се характеризира с кисти, които комуникират с жлъчните пътища, се диагностицира с помощта на образни техники с контрастни вещества, специално екскретирани в жлъчката.

Клинични проявления

Извънчернодробни прояви

Основната проява на ADPKD е бъбречна недостатъчност, вторична за бъбречните кисти. В допълнение към кисти на бъбреците и черния дроб, ADPKD може да има и други прояви: • Кисти на панкреаса. • Кисти на далака. • Мозъчни аневризми: Наличието на мозъчни аневризми е приблизително 4 до 10% при пациенти с ADPKD. Аневризмите по-големи от 1 см са показани за операция. • Дивертикули на дебелото черво. • Хернии на коремната стена.

Управление и лечение

Повечето пациенти са безсимптомни и не се нуждаят от лечение. За тези със симптоми лечението зависи от степента, разпределението и анатомията на кистите и може да включва перкутанна аспирация на кистата, алкохолна склероза, фенестрация на кистата, частична хепатектомия и дори трансплантация на черен дроб (в редки случаи, когато голямата хепатомегалия значително влошава качеството на живот.

Всяка форма на естрогенна терапия трябва да бъде спряна незабавно. Напоследък се доказа, че дългодействащият ланреотид и октреотид (аналози на соматостатин) са безопасни и ефективни лечения за PCLD чрез умерено намаляване на обема на поликистоза и предотвратяване на растежа му.

Прогноза

Повечето пациенти с поликистоза на черния дроб имат добра прогноза за живота.

Лечение

Когато има симптоми, обикновено се прави опит да се запази операция за случаи, при които медицинската терапия не е ефективна, тъй като това е сложна операция, която трябва да се извършва в центрове с опит в хепатобилиарната хирургия. Понякога е необходимо да се стигне до чернодробна трансплантация или комбинирана чернодробна и бъбречна трансплантация.