Индекс
- Какви други имена прави?
- Какво е полимиозит и дерматомиозит?
- Каква е причината, която го причинява?
- Какви са симптомите на полимиозит и дерматомиозит?
- Как можете да откриете?
- Какво е препоръчаното лечение?
- Какви усложнения могат да се появят?
Какви други имена прави?
Дерматомиозит
ICD-9: 710.4
ICD-10: M33
Какво е полимиозит и дерматомиозит?
Полимиозит (PM) и дерматомиозит (DM) са две форми на възпалителна миопатия, заболяване на мускулите, причинено от имунен отговор на тялото.
И двете причиняват мускулна слабост като основен симптом, а дерматомиозитът също причинява обрив.
Смята се, че и двете са автоимунни заболявания, при които имунната система на организма атакува мускулите. Тъй като техните причини, симптоми и лечения са сходни, полимиозитът и дерматомиозитът често се обсъждат заедно.
Полимиозитът и дерматомиозитът са два до три пъти по-чести при чернокожите, отколкото при белите, и два пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.
Те могат да се появят на всяка възраст, но най-често се появяват на възраст между 40 и 60 години. Съществува и ювенилна форма на дерматомиозит, която се проявява от средата на детството до ранна юношеска възраст.
Каква е причината, която го причинява?
Полимиозитът и дерматомиозитът се считат за автоимунни заболявания, т.е. възникват, когато имунната система, която обикновено отговаря за борбата с инфекциите, атакува собствените тъкани на тялото.
Други примери за автоимунни заболявания са ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и миастения гравис.
Характерната слабост при полимиозит и дерматомиозит се появява, когато имунната система атакува мускулни клетки и свързаните с тях тъкани, въпреки че факторът, който предизвиква тази атака, е неизвестен.
Те не са заразни болести, нито могат да се разпространяват от човек на човек. Те също не са пряко наследени, въпреки че някои генетични фактори могат да увеличат склонността. Семействата с повече от един случай на полимиозит или дерматомиозит, въпреки че съществуват, са изключително редки.
Какви са симптомите на полимиозит и дерматомиозит?
Основният симптом на полимиозит е мускулна слабост. Тази слабост обикновено се развива много постепенно, в продължение на месеци или години и за много хора е трудно да се определи точно кога за първи път са забелязали техните симптоми. Има хора обаче, при които слабостта се развива много бързо, за броени седмици.
Слабостта се забелязва най-много при така наречените "проксимални" мускули, тези, които са най-близо до багажника, като мускулите на бедрата, бедрата, врата, раменете и горната част на ръцете. По-отдалечените или „дистални“ мускули обикновено не се засягат, въпреки че те могат да отслабнат след много години заболяване.
Мускулната слабост може да причини затруднения при изкачване по стълби, разходки, излизане от леглото или стола или достигане отгоре за предмети. В допълнение, тази слабост може да доведе до общо намаляване на физическите дейности.
Затрудненото преминаване на храна (дисфагия) също е често срещано при полимиозит и може да доведе до загуба на тегло или аспирация (навлизане на храна в белите дробове), което от своя страна може да доведе до пневмония.
Наред със слабостта, често срещаните симптоми на полимиозит включват умора и мускулни болки. Умората може да доведе до увеличаване на времето за почивка или дрямка, а интензивността и местоположението на болката могат да варират във времето.
The дерматомиозит, от своя страна произвежда слабост, болка и умора, подобни на тези при полимиозит. Освен това дерматомиозитът се характеризира с дразнене на кожата, което може да предшества слабостта от седмици или месеци. Всъщност някои хора с дразнене на кожата не развиват мускулна слабост от години и следователно не са диагностицирани с болестта.
Това дразнене е с червен или лилав цвят, разположено върху горните клепачи (хелиотропен еритем), бузите, моста на носа, горната част на гръдния кош и проксималните ръце. Могат да се появят и папули на Готрон, които са лилави папули или плаки, които се появяват на костни изпъкналости, особено на ставите в пръстите, но също и на лактите, коленете или малеолите.
От друга страна, слънчевите лъчи могат да влошат засегнатите области или да доведат до развитие на други. Възлите, втвърдени от калциевите отлагания под кожата (калциноза), са често срещани при юношеския дерматомиозит, но не и в зряла възраст.
Пациентите с тези състояния са по-склонни към други автоимунни заболявания. Артритът е често срещан, както и болестта на Рейно, заболяване, което причинява временно избелване на крайниците, изложени на студ. Системният лупус еритематозус и синдромът на Sjögren също могат да се развият.
Засягането на белодробните интерстиции се проявява между 10 и 30% от всички засегнати от полимиозит или дерматомиозит, повечето от които са носители на антитела срещу Jo-1. Това заболяване причинява фиброзни белези на белодробните тъкани, което причинява суха и непродуктивна кашлица и задух при изтощение.
Как можете да откриете?
Диагнозата на полимиозит и дерматомиозит започва с внимателен физически преглед и подробна медицинска история. Също така, неврологичен преглед се използва за тестване на рефлекси, мускулна сила и разпределение на слабостта. Няколко специализирани теста се използват за потвърждаване на вероятна диагноза полимиозит или дерматомиозит.
При електромиографията (EMG) малки електроди с формата на игла измерват електрическите токове в мускула, докато той се свива. Въпреки че ЕМГ не може окончателно да диагностицира тези състояния, той може да се използва за изключване на редица други видове нервно-мускулни заболявания, които причиняват подобни модели на слабост.
Тестът за креатин киназа (CK) е тест на кръвта, търсещ мускулен протеин, чиято концентрация в кръвта се повишава, когато настъпи увреждане на мускулите. Кръвен тест също се използва като тест за антитела, за да се определи дали са налице самореагиращи (автоимунни) антитела.
Мускулната биопсия изисква отстраняване на малка част от мускулната тъкан за микроскопски анализ. Процедурата се извършва хирургично, чрез разрез за излагане на желания мускул, или с игла. Иглената биопсия е по-бърза и не оставя белег, но премахва по-малко тъкан, като донякъде намалява нейната диагностична стойност.
Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) може да се използва за идентифициране на възпалени части или части, където мускулите са заменени с мастна или фиброзна тъкан.
Нито един от тези тестове не може окончателно да установи диагноза полимиозит или дерматомиозит, въпреки че последователните резултати от всички тях са силно информативни.
Диагнозата на дерматомиозит при пациенти с типично дразнене на кожата обикновено не е трудна. Това, което може да бъде разочароващо както за лекаря, така и за пациента, е установяването на твърда диагноза полимиозит в случаи, които не разкриват последователни резултати.
Какво е препоръчаното лечение?
Първата линия на лечение на полимиозит и дерматомиозит се състои в повечето случаи от даване на дози орален преднизон, кортикостероиден хормон, който потиска имунната система. Високата начална доза продължава достатъчно дълго, за да подобри издръжливостта и да намали нивата на СК в кръвта, обикновено един до два месеца. След това дозата постепенно се намалява през следващите няколко месеца до по-ниско ниво, което се поддържа една година или повече, за да се предотврати рецидив. Преднизон може да причини сериозни странични ефекти, включително наддаване на тегло, възпаление, остеопороза (чупливи кости), диабет и нарушения на настроението.
До 50 процента от пациентите с полимиозит или дерматомиозит не реагират адекватно на преднизон и се нуждаят от други имуносупресивни лекарства. Най-често срещаните агенти са азатиоприн и метотрексат. Понякога се предписват и циклофосфамид, хлорамбуцил и циклоспорин. Дозата на преднизон често се понижава, когато се използва друг имуносупресор. В определени случаи могат да се прилагат интравенозни дози метотрексат или метилпреднизон за по-агресивна атака на заболяването.
Интравенозният имуноглобулин (IVIg) се използва при пациенти, които не се повлияват от други терапии или имат изразена слабост. IVIg е смес от човешки кръвни протеини, която се инжектира в големи количества в кръвния поток за период от два до пет дни. Подобрението продължава само четири до шест седмици, въпреки че лечението може да се повтори. Въпреки неговата ефективност и минимални странични ефекти, високата цена на IVIg му пречи да се превърне в стандартното първоначално лечение за тези две състояния.
Плазмаферезата е процедура за филтриране на кръвта, която понякога се използва за лечение на пациенти с полимиозит или дерматомиозит, когато други лечения се провалят, но е по-успешна в борбата с друго автоимунно заболяване като миастения гравис.
Най-често срещаните лечения за болка са нестероидните противовъзпалителни лекарства. Тези лекарства включват аспирин, ибупрофен, ацетаминофен и напрозин. Ако те са недостатъчни, може да се предпише обезболяващо средство, съдържащо кодеин.
Много немедикаментозни методи също могат да облекчат болката, като горещи вани, топли или студени компреси, упражнения или разтягане. Редовните упражнения за разтягане, предписани от физиотерапевти, помагат за поддържане на подвижността в отслабени крайници. Това предотвратява развитието на постоянна контрактура или свиване на мускулите.
За хората, чиято мобилност е ограничена от тяхната слабост, има помощни елементи като бастуни, проходилки и инвалидни колички, които могат да увеличат способността им да се движат у дома или на работа. Често се използват и скоби за крака или за врата или китката.
Промените в диетата или специалните техники за приготвяне на храна могат да помогнат. В някои случаи частичното хирургично отстраняване на някои от мускулните тъкани на врата (криофарингеална миотомия) може да подобри преминаването на храната. Ако затрудненията с преминаването на храната продължават или стават опасни (поради риска от вдишване на храна в белите дробове), може да се използва гастростомна тръба за въвеждане на храна директно в стомаха.
Проучванията показват, че незабавното и агресивно лечение на полимиозит и дерматомиозит може да помогне за предотвратяване на влошаване на тези състояния. Също така, бързото лечение на юношеския дерматомиозит може да помогне за предотвратяване на калциноза. Повечето хора с полимиозит и дерматомиозит реагират много добре на лечението, особено ако то е започнато рано. Въпреки това се появяват рецидиви и може да се появи някаква остатъчна слабост.
Какви усложнения могат да се появят?
Ако се появят сериозни сърдечни заболявания, рак, дисфагия или интерстициална белодробна болест, продължителността на живота може да бъде съкратена.
Също така бременността може да бъде от особено значение за жените с полимиозит и дерматомиозит. Жените с активно заболяване могат да се влошат по време на бременност и са изложени на по-висок риск от преждевременно раждане или смърт на бебето им при раждане. Жените, чието заболяване е в ремисия по време на бременност, обикновено нямат обостряния и е по-вероятно да имат успешна бременност.