Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Clínica Las Condes Medical Journal (RMCLC) е научният орган за разпространение на Clínica Las Condes, изключително сложна частна чилийска болница, свързана с Медицинския факултет на Чилийския университет и акредитирана от Съвместната комисия по международната дейност. Това двумесечно списание публикува библиографски прегледи на биомедицинска литература, актуализации, клиничен опит, извлечен от медицинската практика, оригинални статии и клинични случаи, във всички здравни специалности.

Всеки брой е структуриран около централна тема, която се организира от гост-редактор, специализиран в тази област на медицината. Статиите развиват тази централна тема в детайли, като отчитат различните й перспективи и са написани от висококвалифицирани автори от различни здравни институции, както чилийски, така и чуждестранни. Всички статии са подложени на процес на партньорска проверка.

Целта на RMCLC е да предложи екземпляр за актуализиране на първо ниво за здравните специалисти, в допълнение към създаването на помощен инструмент за преподаване и служене като учебен материал за студенти и студенти по следдипломна медицина и всички здравни кариери.

Индексирано в:

Следвай ни в:

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Въведение
  • епидемиология
  • Мини-пубертет през първата година от живота
  • Ролята на ендокринните разрушители
  • Синдром на Маккюн Олбрайт
  • Ролята на затлъстяването в развитието на пубертета и ранната телархия
  • Ранна теларха при перипубертални пациенти
  • Естествена еволюция на ранната телархия
  • Синтез
  • Библиография

причини

Precocious Thelarche се дефинира като появата на бутона за гърди преди осемгодишна възраст при липса на други признаци на пубертет. През първите години от живота той може да бъде второстепенен по отношение на феномена минипубертет, докато в училищния етап може да възникне поради взаимодействието между ендокринните разрушители и затлъстяването. Важна част остава неподвижна или се обръща, докато малък процент може да се развие към преждевременен пубертет. Трябва да се извърши анамнеза и адекватно физическо изследване, търсейки други пубертетни признаци, добра крива на растеж и може да бъде допълнено с изображения и проследяване, за да се опита да се определят тези пациенти, които ще се развият към преждевременен пубертет.

Преждевременната телархе се определя като поява на пъпки на гърдата преди осем години, без други признаци на развитие на пубертета. През първите години от живота той може да бъде вторичен за феномена на минипубертета, докато през училищния период обикновено е вторичен за взаимодействието между ендокринните разрушители и затлъстяването. Въпреки че повечето случаи остават стабилни или регресират, малък процент може да еволюира до преждевременен пубертет. Трябва да се проведе подходяща клинична история и физически преглед за търсене на други признаци на преждевременен пубертет, допълнен със съответните проследяващи и образни изследвания, за да се диагностицират пациенти, които ще се развият до преждевременен пубертет.

Телархията се определя като появата на бутона за гърди за първи път при жените. На свой ред, преждевременната телархия (PT) съответства на появата на бутона на гърдата при жени под осем години, при липса на други признаци, които предполагат развитието на преждевременен пубертет 1. Въпреки че в повечето случаи това съответства на доброкачествено събитие, което няма да включва промени в пубертета и/или окончателна височина 2, има определени състояния, при които се регистрира основна патология или има екзогенен агент, който играе роля в неговото патогенеза. В този преглед ще бъдат обсъдени епидемиологията, възможните етиологии и предложения алгоритъм за проучване за ранната телархия.

МИНИПУБЪРТИЯ ПРЕЗ ПЪРВАТА ГОДИНА НА ЖИВОТА

Физиологичен феномен, който се среща както при мъжете, така и при жените, съответства на минипубертета, периода на физиологично активиране на оста на половите жлези на хипоталамусната хипофиза през първата година от живота. От втората седмица на живота нивата на гонадотропин започват да се повишават, достигайки пик около 3-ия месец от живота, оставайки повишени дори до 3-та и 4-та година от живота при недоносени деца 9. При жените нарастването на гонадотропините се характеризира с по-високи нива на FSH над LH, генериращи нива на естрадиол, по-високи от тези в предпубертета и осцилиращи през първите две години от живота. Това повишаване на нивата на естрадиол е свързано с увеличаване на фоликулите на нивото на яйчниците, както и с увеличаване на техния обем. В същото време се наблюдава увеличаване на обема на матката и естрогенната активност на нивото на млечната жлеза 10, което би обяснило наличието на пъпка на гърдата в тези етапи от живота.

РОЛЯТА НА ЕНДОКРИНОЛОГИЧНИТЕ РАЗРУШИТЕЛИ

Ендокринните разрушители се определят като онези химични вещества, присъстващи в околната среда, които могат да имитират действието на хормон или да антагонизират неговата активност 11. В контекста на Precocious Thelarche е важно да се разгледа приемът на фитоестрогени, най-подходящият представител на които са изофлавони. Те са съединения с естрогенна активност, които се срещат естествено в растенията и че в случая с храната соята е основният източник на тях. По този начин консумацията на продукти, получени от или съдържащи тази храна, като месо и соево мляко, може да причини PT, докато са изложени на тях. Друг признат агент за разрушаване е лавандулата и нейните производни, както и продуктите, които я съдържат, тъй като е установено, че това съединение има значително ниво на естрогенна активност срещу раковите клетки на гърдата 12. В същото време продуктите за грижа за тялото като кремове и шампоани, произведени на базата на екстракти от плацентата, също могат да генерират увеличение на обема на жлезите.

От друга страна, пталатите (вещества с антиандрогенен ефект) присъстват в пластмасовите играчки, детските хигиенни продукти, козметиката и химикалите. При пациенти с PT е наблюдавана по-висока концентрация на метаболити на пталат в сравнение с контролната група 13. И накрая, има широк спектър от продукти като пестициди, хербициди и производни на химическата промишленост, които чрез директна активност към естрогенния рецептор или чрез увеличаване на активността на ензима ароматаза могат да генерират увеличение на обема на жлезата 14 .

Важно е да се отбележи, че много от тези продукти, погълнати или в контакт с майката, могат да бъдат прехвърлени в майчиното мляко, така че този предшественик трябва да се има предвид при оценката на кърмачета с PD. В чилийско проучване при момичета с PD под двегодишна възраст, при които е измерено нивото на ултрачувствителни естрогени, тези с PD имат по-високи нива от контролите. Това означава, че има съединения с естрогенна активност и не е задължително естрогени, чийто произход се намира в яйчника 15 .

MCCUNE ALBRIGHT СИНДРОМ

Синдромът на Маккюн Олбрайт се характеризира с наличието на два от следните три елемента: café au lait spot; полиостозна фиброзна дисплазия; и ендокринопатия, обикновено периферен преждевременен пубертет 16. Трябва да се отбележи, че появата на различните компоненти е еволюционна и може да се прояви с течение на времето. Причинява се от постзиготична активираща мутация в гена GNAS, по-специално в алфа субединицата на протеина G. Клиничната проява варира в зависимост от момента, в който споменатата мутация настъпва и тъканите, които компрометират засегнатите клетки. Преждевременният пубертет при жените в контекста на синдрома на McCune Albright се характеризира с това, че е периферен, т.е. независим от хипофизните гонадотропини и обикновено се дава от цикличния вид на кисти на яйчниците, които произвеждат естрогени по автономен начин. Клинично се характеризира с появата на безболезнено вагинално кървене в контекста на флуктуираща телархия, свързана със значителна степен на ареоларна пигментация, причинена от високите нива на естрогени, причинени от вегетативната киста и последващото й изчезване.

В изследването на Román et al. 18 23 чилийски пациенти с наличие на променлива или преувеличена преждевременна теларха са проучени преди седемгодишна възраст и с липса на други признаци, предполагащи синдром на McCune Albright. От общо 26% са имали положителна мутация на G протеин в периферната кръв, с което се стигна до заключението, че анамнезата за флуктуираща или преувеличена PT (дефинирана като наличие на PT, свързана с напредване на костната възраст и увеличена скорост на растеж) трябва да се повиши подозрение за синдрома на Маккюн Олбрайт. Този синдром може да има много добро развитие в случай на спорадично образуване на кисти и малко напредване в костната възраст.

РОЛЯТА НА ЗАТЪЛВАНЕТО ВЪВ НАПРЕДАВАНЕТО НА ПУБЕРТИЯ И РАННА ТЕЛАРХИЯ

В контекста на високите нива на затлъстяване, регистрирани днес, има ясна връзка между степента на затлъстяване (дадена от нивото на индекса на телесна маса) и ранното начало на пубертета 19. Съществуват различни теории, които биха обяснили тази връзка, като всички имат за централна ос увеличаването на висцералното затлъстяване и като последица от последното - инсулиновата резистентност. Наличието на последния води до намаляване на чернодробния синтез на белтъка транспортер на половия хормон (SHBG), с последващо увеличаване на свободната фракция на половите стероиди, което позволява свързването им с естрогенния рецептор. От друга страна, инсулиновата резистентност определя увеличаване на синтеза на андрогени на ниво яйчници, както и увеличаване на андрогените по време на адренархе (феномен на зреене на ретикуларната област на надбъбречната кора) 20. Това, добавено към увеличаването на мастната тъкан, благоприятства превръщането на андрогените в естрогени от ароматазния ензим (присъстващ в мастната тъкан и други периферни тъкани), увеличавайки нивата на циркулиращи естрогени и възможността за действие върху естрогенния рецептор 21 .

РАННА ТЕЛАРХИЯ ПРИ ПЕРИБУБЕРНИ ПАЦИЕНТИ

Често срещан клиничен сценарий е да се сблъскате със случаи на пациенти в училищна фаза, близки до възрастта на пубертета, които се консултират за PD. В значителен процент от случаите това е само вариант на нормално пубертетно развитие, но анамнезата и физическият преглед трябва да бъдат много внимателни, за да се потвърди, че това е нормален вариант и да се позволи проследяване с течение на времето.

Таблица 1 показва елементите на анамнестичния и физически преглед, които трябва да се вземат предвид при оценка на пациент с преждевременна Теларха.