пролактинома

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Педиатрична първична помощ

печатна версия В ISSN 1139-7632

Rev Pediatr Aten PrimariaВ том.11В No.44В МадридВ Октомври/Декември В 2009

КЛИНИЧНИ БЕЛЕЖКИ

Пролактинома: диагноза, която да се вземе предвид при деца с новообразувания на хипофизата

Пролактинома: диагноза, която трябва да се вземе предвид при деца с новообразувания на хипофизата

E. García García a, M. Rivero Garvia b, M. Aguilar Pérez c, M. Fajardo Cascos c, J. Márquez b

отделение по детска ендокринология.
b Неврохирургична служба.
c Служба за радиодиагностика.
Университетски болници Вирген дел Росио. Севиля. Испания.

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси във връзка с подготовката и публикуването на тази статия.

В детството и юношеството аденомите на хипофизата са редки и половината от тях са пролактиноми. Представяме 13-годишно момче със селарна и супраселарна кистозна лезия, лекувано с операция, след което хистологичното и имунохистохимично изследване диагностицира пролактином. Кистозните макропролактиноми преди пубертета са много редки, но са описани от 9-годишна възраст. Диференциалната диагноза с кистозен краниофарингиом е много важна, тъй като първият избор за лечение на пролактинома е допаминовите агонисти, докато транскраниалната хирургия е предпочитана за краниофарингиома.

Ключови думи: Пролактинома, новообразувания на хипофизата, апоплексия на хипофизата, дете, юноша.

Аденомите на хипофизата са редки в детството и юношеството и половината от тях са пролактиноми. В този доклад представяме 13-годишно момче със селарна и супраселарна кистозна лезия, лекувано с операция; след това, хистопатологични и имунохистохимични изследвания разкриха пролактином. Кистозните макропролактиноми са изключително редки в препубертета, въпреки това те са докладвани на възраст от 9 години. Диференциалната диагноза с кистозен краниофарингиом е важна, тъй като лечението с допаминови агонисти може да бъде първият избор при пролатиномите, докато транскраниалната операция е необходима за супраселарен краниофарингиом.

Ключови думи: Пролактином, хипофизни новообразувания, апоплексия на хипофизата, дете, юноша.

Въведение

Пролактиномът е най-често срещаният тумор на хипофизата при възрастни; обаче в педиатрична възраст това е рядко. В най-дългата публикувана поредица пролактиномът е вторият аденом на хипофизата в детска възраст, след продуцента на кортикотропин (ACTH) и най-честият в юношеството; преобладава при жени на възраст над 12 години 1-10 .

Описани са случаи на пролактинома при деца в пубертетна възраст, при които той достига гигантски размери и става кистозен поради интратуморален кръвоизлив, придобивайки рентгенологичен вид, подобен на този на краниофарингиома, тумор на хипофизната област, по-чест в педиатрична възраст 11, 12 .

Клиничен случай

13-годишен мъж без релевантна анамнеза, консултирал се за фронтално главоболие и никтурия през предходните месеци. При преглед той представи нормален ръст и тегло за възрастта си, двустранна гинекомастия с размери 2 cm в диаметър, pubarche и 3 ml тестиси. Офталмологичният преглед беше нормален.

Компютърната томография (КТ) разкрива интраселарен експанзивен процес (излизащ от вътрешността на sella turcica) с добре дефиниран супраселарен растеж, около 3 cm в максимален диаметър, изоденс по отношение на паренхима, кистичен на външен вид с твърд полюс и хипер- периферен пръстен поглъщане след инжектиране на контраст (Фигура 1). Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) дефинира супраселарната кистозна част с протеиново съдържание (леко хиперинтензивна в Т1 и хипоинтензивна в Т2) и твърдата интраселарна част изоинтензивна към сивото вещество и в двете последователности и която се засилва след гадолиний (Фигури 2 и 3). С рентгенологичната диагноза на краниофарингиома е показано хирургично лечение (нивото на пролактин не е било определено) и е извършена макроскопски пълна ексцизия, използвайки правилния транцилиарен подход. Патология диагностицира аденом на хипофизата с положителна имунохистохимия за пролактин и хромогранин А.

След интервенцията пациентът представи битемпорална хемианопия с по-голямо разширение в дясното зрително поле и панхипопитуитаризъм и беше насочен към ендокринологията. Нивата на пролактин след интервенцията са 83 ng/ml, без остатъци от аденом при ЯМР и е започнато лечение с каберголин. Калцемията е била нормална (9,5 и 8,8 mg/dl), така че няма съмнение за хиперпаратиреоидизъм или други тумори, типични за множествена ендокринна неоплазия (MEN 1).

Диференциалната диагноза на селарен или параселарен тумор при дете включва като първа възможност краниофарингиом, тъй като той е най-често срещан през първите две десетилетия от живота, особено ако масата е кистозна и представлява калцификация. В допълнение, краниофарингиомът може да има интраселарен произход, като аденом на хипофизата. Други лезии в тази област включват тумор на зародишни клетки, киста на бурсата на Rathke, дермоидни и епидермоидни тумори, менингиоми (които също могат да се калцират) и глиоми на зрителния тракт. При екстрахипофизални лезии ЯМР може да идентифицира отхвърлената или компресирана хипофиза, но не и в аденома 1-10 .

В поредицата от деца под 20-годишна възраст пролактиномът е по-често при жените в съотношение 3: 1 3,13. При постпубертатни жени обикновено се диагностицира рано, когато все още е микропролактином, поради типичните прояви на хиперпролактинемия (галакторея и аменорея). Въпреки това, при жените преди пубертета и при мъжете обикновено се диагностицира късно, когато това вече е макроаденом 3,5,13. Най-честите форми на представяне в тези случаи са главоболие и зрителни дефекти, тъй като ендокринологичните прояви (забавен пубертет, гинекомастия при мъжете) обикновено остават незабелязани 2,5. Някои случаи на галакторея са описани при мъже, дори при 8-годишно момче 14, но това не е чест признак 2 .

Макропролактиномите могат да предизвикат апоплексия на хипофизата като форма на клиничен дебют в детска възраст (внезапна поява на черепна хипертония и зрителен дефицит). Тези дегенеративни, некротични и хеморагични промени в част от аденома ще му придадат кистозен вид, който е лесно да се обърка с други лезии 15 .

Някои автори смятат, че пролактиномът в детска възраст е по-инвазивен. други обаче не са съгласни 1,4,7,9. Публикуван е злокачествен случай при 12-годишно момче с краниоспинални метастази 16 месеца след отстраняване на първичния тумор 17 .

Както при възрастните, допаминовите агонисти са първият избор при лечението на пролактином 2,3,18, тъй като те постигат значително намаляване на размера в повече от половината от случаите, нормализират нивото на пролактин с възстановяване на функцията на гонадите в 80% от пациенти и запазване на останалата част от антерохипофизната функция 2,3,19. Cabergoline постига отговор в 70% от случаите, резистентни към други агонисти 2. Публикуван е случаят на 7-годишно момче с гигантски пролактином, в който каберголинът нормализира пролактина за 6 седмици и намалява размера на тумора, подобрявайки екзофталма, анизокорията и зрителния дефицит, който произвежда. Следователно операцията е запазена за случаи на непоносимост или резистентност към лекарства 13 .

Тъй като пролактиномът може да се възползва от медицинско лечение, в случай на някаква селарна или перисеална маса - също в педиатрична възраст - нивото на пролактин трябва да бъде измерено преди да се обмисли хирургично лечение.

Библиография

1. Партингтън, MD, Дейвис DH, Laws ER Jr, Scheithauer BW. Аденоми на хипофизата в детска и юношеска възраст. Резултати от транссфеноидална хирургия. J Neurosurg. 1994; 80: 209-16. [Връзки]

2. Colao A, Loche S, Cappa M. Пролактиноми при деца и юноши. Клинично представяне и дългосрочно проследяване. J Clin Endocrinol Metab. 1998; 83: 2777-80. [Връзки]

3. Fideleff HL, Boquete HR, Sequera A, Surez M, Sobrado P, Giaccio A. Перипубертални пролактиноми: клинично представяне и дългосрочен резултат с различни терапевтични подходи. J Pediatr Endocrinol Metab. 2000; 13: 261-7. [Връзки]

4. Maira G, Anile C. Аденоми на хипофизата в детството и юношеството. Can J Neurol Sci. 1990; 17: 83-7. [Връзки]

5. Mindermann T, Wilson CB. Детски хипофизни аденоми. Неврохирургия. 1995; 36: 259-68. [Връзки]

6. Kunwar S, Wilson CB. Детски хипофизни аденоми. J Clin Endocrinol Metab. 1999; 84: 4385-9. [Връзки]

7. Pandey P, Ojha BK, Mahapatra AK. Детски хипофизен аденом: серия от 42 пациенти. J Clin Neurosci. 2005; 12: 124-7. [Връзки]

8. De Menis E, Visentin A, Billeci D. Хипофизни аденоми в детска и юношеска възраст. Клиничен анализ на 10 случая. J Endocrinol Invest. 2001; 24: 92-7. [Връзки]

9. Kane LA, Leinung MC, Scheithauer BW. Аденоми на хипофизата в детството и юношеството. J Clin Endocrinol Metab. 1994; 79: 1135-40. [Връзки]

10. Webb C, Prayson RA. Детски хипофизни аденоми. Arch Pathol Lab Med.2008; 132: 77-80. [Връзки]

11. Krassas GE, Pontikides N, Kaltsas T. Гигантски пролактином, представен като едностранен екзофталм при препубертатно момче: отговор на каберголин. Horm Res. 1999; 52: 45-8. [Връзки]

12. Dinc C, Bikmaz K, Iplikcioglu AC, Kosdere S, Latifaci I. Кистозен гигантски пролактином в детска възраст. J Clin Neurosci. 2008; 15: 76-9. [Връзки]

13. Abe T, Lеdecke DK. Трансназална хирургия за секретиране на пролактин на хипофизни аденоми в детска и юношеска възраст. Surg Neurol. 2002; 57: 369-78. [Връзки]

14. Рос RJ, McEniery JM, Grossman A, Doniach I, Besser GM, Savage MO. Масивен пролактином с галакторея при предпубертетно момче. Postgrad Med J. 1989; 65: 403-6. [Връзки]

15. Yang MH, Chuang H, Jung SM, Van YH, Lo FS. Апоплексия на хипофизата, дължаща се на пролактином при тайванско момче: доклад на пациента и преглед на литературата. J Pediatr Endocrinol Metab. 2003; 16: 1301-5. [Връзки]

16. Kanter SL, Mickle JP, Hunter SB, Rhoton AL. Хипофизни аденоми при педиатрични пациенти: те са по-инвазивни? Педиатър невроски. 1985-1986; 12: 202-4. [Връзки]

17. Huang AP, Yang SH, Yang CC, Kuo MF, Wu MZ, Tu YK. Злокачествен пролактином с краниоспинални метастази при 12-годишно момче. J Neurooncol. 2008; 90: 41-6. [Връзки]

18. Duntas LH. Пролактиноми при деца и юноши: последици в живота на възрастните. J Pediatr Endocrinol Metab. 2001; 14 Suppl 5: 1227-32. [Връзки]

19. Sakazume S, Obata K, Takahashi E. Бромокриптиновото лечение на пролактинома възстановява секрецията на растежен хормон и причинява наваксващ растеж при дете преди пубертета. Eur J Педиатър. 2004; 163: 472-4. [Връзки]

Адрес за кореспонденция:
Емилио Гарсия Гарсия
[email protected]

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons