Това е рак на лимфоидната тъкан
Неходжкиновите лимфоми (NHL) са хетерогенна група лимфопролиферативни злокачествени заболявания, които имат различни поведенчески модели и разнообразни отговори на лечението.
Подобно на Ходжкинов лимфом, неходжкиновият лимфом обикновено започва в лимфоидните тъкани (лимфни възли, далак и други органи на имунната система) и може да се разпространи в други органи. NHL обаче е много по-малко предсказуем от лимфома на Ходжкин и има по-голяма склонност към разпространение до екстранодални места. Прогнозата зависи от хистологичния тип, стадия и лечението.
Неходжкинов лимфом на костите е рядък тумор (представлява 3-4% от всички ракови заболявания на костите. Да се счита за първичен ходжкинов сарком на костта след екстракостно засягане се изключва след цялостно системно сканиране. Някои автори считат, че липсата на извънкостната болест също трябва да се поддържа поне 6 месеца след откриване на костния фокус.
Епидемиологично е описано, че LOP се среща в силно променлив възрастов спектър, от 1,5 до 86 години, със средна възраст на представяне от 48 години и пикова честота през шестото и седмото десетилетие от живота. Преобладаването по раса не е описано, тъй като е малко по-често при мъжете (съотношение мъже/жени 1,5). Въпреки ниската честота в педиатричната възраст е документирано, че тази разлика между половете е по-изразена в детска възраст (съотношение мъже/жени 6: 1).
Клиничното му представяне е много неспецифично и често срещано при повечето неопластични костни лезии, с които трябва да се има предвид диференциална диагноза. Обикновено засегнатите пациенти се проявяват с периодична, коварна костна болка и локално подуване със или без осезаема маса. Системните симптоми като загуба на тегло и треска не са необичайни. Патологичните фрактури като дебют на заболяването се срещат при до 10%. В случаите с гръбначно засягане може да се прояви с радикуларни симптоми и вторична компресия на връвта.
LOP засяга предимно метафизата и диафизата на дългите кости (70%), като бедрената кост (25%), пищяла, раменната кост и ключицата са четирите най-чести. Дисталната диаметафиза на бедрената кост, проксималната диаметафиза на пищяла и стволът на бедрената кост са трите най-характерни места за представяне, въпреки че са описани в огромно мнозинство от костите в икономиката.
Патологична анатомия
Диагностика на изображения
Рентгенологичното представяне на PLO е променливо и неспецифично и може да се прояви чрез широк спектър от констатации, които варират от нормален външен вид на костите до обширни дифузни проникващи модели с кортикална деструкция и засягане на меките тъкани. Описани са три класически рентгенографски модела:
деструктивна литична, смесена литично-склеротична и фина или псевдонормалност.
1. Деструктивният литичен модел е най-честата форма на представяне на LOP (70%), поради което той се счита за типичната форма на представяне. Смята се, че се освобождава остеокластен стимулиращ фактор. Морфологично, пермеативен подпатерн с множество, малки, удължени и еднородни разрежения, успоредни на дългата ос на костта, се различава от друг, изяден от молци, с по-големи радиопрозрачни области на
лошо дефинирани граници и неравномерно разпределение на костите. Нарушаването на костната кора, по-добре доказано при CT, е свързано с по-лоша еволюция и може да доведе до образуване на костна секвестрация в до 15% от случаите. Обикновено периосталната реакция присъства в повечето случаи, показвайки променлив външен вид по отношение на нейната агресивност. Ламеларният периостит в лукови слоеве, успореден на дългата ос на костта, е събран в до 60% от случаите и се счита за находка с голямо диагностично значение поради свързаната с него по-лоша прогноза. Патологичните фрактури също са чести при този тип модели (10-20%).
2. Много по-рядко в сравнение с вторично засягане на костите поради дисеминирани лимфоми, в литературата са описани случаи със смесен литико-склеротичен модел, който еволюира до типични литични лезии след химиотерапевтично лечение. Чисто бластичното представяне на костния лимфом е изключително рядко (2%). Някои автори го приписват на радиологичната проява на рядко срещания първичен ходжкинов лимфом на костта, тъй като костните метастази на тези лимфоми често представят този модел. Дори и така, дори в LOP от тип Ходжкин, проникващото или изядено от молци литично представяне е по-често от чисто бластичното.
3. Фин или псевдонормален модел, състоящ се от виртуално отсъствие на аномалии в конвенционалната рентгенология, които стават очевидни в ядрената медицина и ЯМР изследванията. Това е форма на представяне, характерна за други първични костни новообразувания като сарком на Юинг, левкемия или миелом. Поради тази причина клинично-рентгенологичната дисоциация трябва да бъде индикация за други образни изследвания при подходящи клинични условия.
Ядрена медицина
Костната сцинтиграфия с маркирани с Tc99 дифосфонати, въпреки че показва ниска специфичност при диагностицирането на костни тумори, е класическа техника при първоначалната оценка на първичните костни лезии поради високата си чувствителност и достъпност.
LOPs показват увеличение на поглъщането на радиопроследяващи вещества в до 98% от случаите, при значително увеличение на неговата активност в повече от 60% от тях. Ограничената пространствена разделителна способност на сцинтиграфски планарни изображения може да бъде компенсирана с изпълнението на единична фотонна емисионна томография (SPECT) и нейното сливане с CT (SPECT-CT).
Понастоящем костната сцинтиграфия е превъзходена от дезоксиглюкоза F18 (DG) PET, която освен локализиране на костни лезии с голяма чувствителност, се използва рутинно при диагностицирането на първоначалното удължаване на тумора, както и при оценката на отговора на лечение.
Лечение