черния дроб

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Испански вестник за храносмилателни заболявания

версия В отпечатана ISSN 1130-0108

Rev. esp. болен dig.V vol.101В no.5В МадридВ май 2009

ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА

Секция, координирана от:
V.F. Морейра и А. Лопес Сан Ром
Гастроентерологична служба. Университетска болница Ramón y Cajal. Мадрид

Първичен склерозиращ холангит

Първичен склерозиращ холангит

КАКВО Е ЖЪЛТОВОТО ДЪРВО?

За да се разбере какво е първичен склерозиращ холангит (PSC), е важно да се знае основната структура на жлъчното дърво, чието увреждане характеризира това заболяване. Това е съвкупността от канали, през които жлъчката се пренася от черния дроб (органът, който произвежда жлъчката) до червата. Голяма част от тези канали (най-малките) преминават вътре в черния дроб, като се наричат ​​интрахепатални жлъчни пътища. Най-големите канали са извън черния дроб и се наричат ​​екстрахепатални жлъчни пътища.

КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА ХОЛАНГИТИС СКЛЕРОЗА?

Първичният склерозиращ холангит (PSC) е хронично заболяване с неизвестна причина, характеризиращо се с възпаление, фиброза (белези) и стеноза (стесняване) на средните и големите жлъчни пътища. Ако каналите, пренасящи жлъчката, се възпалят и запушат, жлъчката се задържа в черния дроб, който в крайна сметка се уврежда. А) Да, холангит това е възпалението на жлъчните пътища; склерозиращо означава, че той произвежда склероза или белези и първичен, който е с неизвестна причина (за разлика от вторичния холангит, чиято причина е известна).

ЧЕСТО ЛИ Е? КОЙ Е ЗАСЪРНЕН?

Това е рядко заболяване. Най-често засяга мъжете и се диагностицира на възраст между 30 и 60 години (средната стойност е 40 години). В Испания честотата е около 2 до 2,5 случая на милион жители. Изглежда, че се увеличава, въпреки че може да е просто защото е диагностициран по-рано и с по-голяма точност. 25-90% (според различни проучвания) от пациенти с PSC имат свързано възпалително чревно заболяване (особено улцерозен колит). Важно е да ги изследвате, когато се диагностицира PSC.

КАК СЕ ДИАГНОСТИЦИРА?

Диагнозата има няколко компонента:

-Симптоми. Повечето пациенти с PSC нямат никакви симптоми по време на диагностицирането им. Когато произвежда симптоми, умората и сърбежът (сърбеж) са най-чести. В напреднали случаи се отбелязва пожълтяване на бялото на очите (жълтеница). Липсата на жлъчка в червата може да намали абсорбцията на мазнини и витамини А, D, Е и К. Това ще доведе до мастна диария (стеаторея), загуба на тегло, затруднено нощно виждане, остеопороза и нарушения на съсирването на кръвта. И накрая, CEP може постепенно да увреди черния дроб, докато спре да работи.

-Анализ. Повишаването на някои чернодробни ензими се откроява, като алкална фосфатаза и гама-глутамилтраспептидаза или GGT, което отразява трудностите при елиминирането на жлъчката. По-късно билирубинът също се повишава.

-Образни тестове. Може да се направи магнитно-резонансна холангиография (най-индикираната) или ретроградна холангиография (чрез ендоскопия), показваща стесняване на жлъчния канал, особено екстрахепаталния.

-Чернодробна биопсия. CEP изображението при биопсия е типично, но не винаги се появява. Въпреки това, биопсията може да се използва за изключване на други причини за чернодробни заболявания.

КАКВА Е ПРОГНОЗАТА?

PSC се свързва с многобройни усложнения, включително, в допълнение към споменатите, образуване на камъни в жлъчката, остър холангит (инфекция на жлъчните пътища), холангиокарцином (тумор на жлъчния канал) и рак на дебелото черво (при пациенти със свързано възпалително заболяване на червата). В допълнение, нейният ход може да доведе до билиарна цироза с чернодробна недостатъчност. Има хора, които живеят много години след диагностицирането, а други кратко, така че средната преживяемост без трансплантация на черен дроб е 10-12 години.

ЛЕЧЕНИЕ НА ОСНОВЕН СКЛЕРОЗИРАЩ ХОЛАНГИТ

Препоръчва се нормален начин на живот, като се избягват лекарства, които могат да навредят на черния дроб. Слънчевите бани могат да бъдат полезни за избягване на остеопороза. Диетата трябва да бъде разнообразна, богата на небцето, а алкохолът и тютюнът трябва да се избягват. При лечението на PSC има две основни цели: лечение на симптоми и усложнения и забавяне или обръщане на прогресията.

Лечение на симптомите

При сърбеж ще се избягват екстремни температури и ще се използват овлажнители. Може да се използва холестирамин и в случай на неуспех има и други лечения като рифампицин, опиатни антагонисти, антидепресанти и антихистамини.

При малабсорбция на мазнини се препоръчва да се намали приемът на неутрални мазнини и да се приемат Аптечни добавки (средноверижни триглицериди); Понякога трябва да се дават добавки с витамин А, D, Е и К. Антибиотиците се използват за лечение на инфекции на жлъчните пътища. Калций и витамин D се предписват при остеопороза, а понякога и други лекарства (бисфосфонати).

Бавно или обратното прогресиране на заболяването

Днес няма лечение, което ясно да е показало полезност при забавяне на прогресията на болестта. За тази цел са използвани лекарства. Урсодезоксихолевата киселина е най-изследвана. Той подобрява промяната на чернодробните тестове и стабилизира чернодробното възпаление, но изглежда не е от полза за подобряване на оцеляването или забавяне на необходимостта от чернодробна трансплантация. Също така не изглежда очевидно полезно за подобряване на симптомите.

Понякога се налага ендоскопско лечение, което може да разшири стесняването на жлъчните пътища в избрани случаи. Хирургичното лечение трябва да се избягва, освен в изолирани проливи. Трансплантацията на черен дроб е най-доброто лечение при пациенти с напреднало заболяване.

Гастроентерологична служба. Болница Рамон и Кахал. Мадрид

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons