Първичният жлъчен холангит, известен преди като първична билиарна цироза, е хронично чернодробно заболяване, характеризиращо се с прогресивна дегенерация на жлъчните пътища в черния дроб.
Днес, Международният ден на редките болести, искаме да насочим вниманието към болест, за която има голямо невежество: Първичен жлъчен холангит (PBC), познат още като Първична билиарна цироза. Според Асоциация на пациентите Albi-Espana, само 6% от населението разпознава това заболяване, което често е свързано с алкохола и жълтия цвят на кожата. Според същата тази асоциация у нас в момента има между 12 000 и 19 000 души, които живеят с нея ежедневно. Ранната диагностика на това заболяване може да гарантира, че тези пациенти имат по-добро качество на живот.
?Какво е първичен жлъчен холангит?
The Първичен жлъчен холангит (CBP) Това е хронично, бавно прогресиращо възпалително заболяване на черния дроб. Нарича се така, защото лезията започва около малките интрахепатални жлъчни пътища, а не поради запушване (от камъни в жлъчката) на екстрахепаталните канали с по-голям диаметър. В напредналите стадии на заболяването черният дроб претърпява фиброзен процес на белези, който определя цирозата. Повечето пациенти обаче имат само лека фиброза, а не цироза в строгия смисъл.
?Кой е засегнат?
- PBC засяга всички възрастови групи, но повечето пациенти се диагностицират между 40 и 70 години.
- 90% от пациентите са жени.
- Различни проучвания показват, че може да засегне 1 на 4000 души и 1 на 1000 жени на възраст над 40 години.
- CBP засяга всички породи, но е по-често на някои места, отколкото на други. Честотата в цяла Европа е около 40 случая на милион жители. В Испания също са регистрирани регионални вариации, между 30 и 130 случая на милион жители.
- PBC е малко по-често при лица, които имат роднина, засегната от болестта, и може да бъде свързана с тютюнопушенето. Не е свързано с прекомерна консумация на алкохол.
Знам повече
Вижте в нашия раздел „Черен дроб и бъбреци“ многобройни свързани статии.
?Каква е причината?
PBC принадлежи към група заболявания, наречени автоимунни. При тези нарушения имунната система на тялото атакува някои от собствените си клетки, сякаш са инфекциозни бактерии. При PBC имунната система атакува клетките, които облицоват вътрешността на жлъчните пътища и причинява възпаление около тях. Много пациенти развиват подобни реакции в слюнчените и слъзните си жлези, което води до сухота в устата или очите, състояние, известно като синдром на Sjogren. Смята се, че имунната система е неправилно насочена, поради комбинация от генетични, хормонални и екологични фактори.
?Какви са симптомите на PBC?
Първоначално се смяташе, че PBC засяга всички пациенти по един и същи начин, предизвиквайки интензивен сърбеж (сърбеж) и жълтеница, което бързо доведе до диагностициране. Много пациенти са развили сериозни усложнения от чернодробното си заболяване. Днес обаче знаем, че тези пациенти представляват само малка част от всички засегнати от PBC.
Все по-честото извършване на кръвни тестове означава, че по-голямата част от пациентите са диагностицирани с болестта в много по-леки стадии. Когато се диагностицира, повече от половината от пациентите могат да бъдат напълно добре и без симптоми. Тези случаи обикновено се откриват само ако показват ненормални резултати от рутинните кръвни изследвания. Двата най-чести симптома са:
Други симптоми са:
Хората с PBC обикновено имат високи нива на холестерол в кръвта, който, когато се отлага под кожата, образува жълтеникаво-бели плаки около очите (ксантоми). Повечето пациенти обаче не се нуждаят от лечение за понижаване на холестерола в кръвта, тъй като обикновено това не е типът, свързан с риска от инфаркти. Някои пациенти абсорбират зле някои витамини от храната (особено витамини А, D и К). Недостигът на витамин D води до отслабване на костите поради остеопороза, остеомалация или комбинация от двете.
- Сърбеж (сърбеж) Сърбежът може да засегне всяка част на тялото и много пациенти го изпитват по-интензивно през нощта. За някои е изключително досадно.
- Умората също може да бъде интензивна при някои пациенти, но не всички я проявяват.
?Как се диагностицира PBC?
Повечето от пациентите с PBC показват аномалии в кръвните тестове, които отразяват чернодробните функции. Тъй като PBC засяга жлъчните пътища, промените, открити при кръвните тестове, са подобни на тези, наблюдавани при запушване на жлъчните пътища. Почти постоянно трябва да се извършва ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчните пътища, за да се изключи обструкция, а в някои случаи е необходима ERCP (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография). С този тест се постига радиологично изображение на жлъчния канал и панкреатичната мрежа.
Антитела, наречени антимитохондриални антитела (AMA), се откриват в кръвта на 95% от пациентите. Тези антитела са почти уникални за РВС и се считат за ключовия маркер на автоимунния процес в основата на заболяването.
Може да се наложи да се направи чернодробна биопсия, за да се потвърди диагнозата и да се установи степента на съществуващите белези. Чернодробната биопсия се състои в получаване на малка проба от черния дроб с игла, през кожата и с локална анестезия, за да се изследва под микроскоп. Интензивността на възпалението и фиброзните белези могат да бъдат изразени във фази или етапи. Разграничават се четири етапа, от I до IV. Биопсията обаче отчита само степента на възпаление и фиброза в даден момент, но не позволява да се установи със сигурност кога ще се появят усложненията на заболяването.
?Какви други заболявания могат да му приличат?
Комбинацията от характерните аномалии на кръвните тестове с наличието на AMA осигурява диагностична увереност на PBC над 95%. Други заболявания, които могат да приличат на PBC, включват първичен склерозиращ холангит и автоимунен хепатит.
Бавно прогресиране на заболяването
Урсодезоксихолевата киселина (UDCA или urso) може да забави прогресирането на заболяването при някои пациенти. Въпреки това, при други, особено ако са в напреднал стадий на заболяването, ползите са незначителни. Неотдавнашно проучване, проведено в различни испански болници, показва, че UDCA не забавя значително времето, в което трябва да бъде показана чернодробната трансплантация, но подобрява някои промени в анализа и биопсията. Преглед от 2002 г. потвърждава доказателствата, че UDCA може да намали интензивността на някои симптоми (асцит, жълтеница). Това от своя страна води до подобряване на положението на пациента през годините, в които той трябва да живее с болестта.
Употребата на стероиди (глюкокортикоиди) обикновено не се препоръчва, въпреки че при някои пациенти някои имуносупресори могат да бъдат полезни.
Облекчете симптомите на заболяването
Сърбежът може да се лекува с холестирамин под формата на прах. UDCA също може да помогне. Антихистамините обикновено не облекчават този вид сърбеж, въпреки че понякога имат някакъв ефект. Рифампин (антибиотик) е изпробван при пациенти, чийто пруритус се противопоставя на това лечение. Умората е трудна за лечение. Ако условията на пациента го позволяват, за предпочитане е да се правят някои упражнения, вместо да се поддържа пълноценна почивка.
Витаминните добавки и антиоксидантните продукти могат да осигурят известно субективно облекчение за някои пациенти, но няма достатъчно доказателства, които да ги препоръчват, освен в случаите на витамини А, D и К, ако те се абсорбират слабо (вж. По-горе). Във всеки случай те вероятно са в безопасност при обичайните дози, въпреки че като цяло те не се покриват от социалното осигуряване.
Сухите очи се лекуват с изкуствени сълзи (на базата на метил целулоза), а сухотата в устата с вискозни или освежаващи течни препарати и стимуланти на слюнчената секреция. И от двата вида продукти има различни препарати в испанските аптеки, за които Вашият лекар или фармацевт може да Ви информира.
?Какви лечения са на разположение?
Има два вида лечения. Първият се опитва да забави прогресията на болестта, а вторият да облекчи симптомите на заболяването .
?Какво може да направи болният?
Освен редовните и контролирани упражнения, малко е това, което пациентът може да направи, за да промени хода на чернодробното си заболяване. Много пациенти с PBC могат да открият, че изобщо не понасят алкохол. Други с по-леки форми на заболяването могат спокойно да пият умерени количества, но винаги трябва да се консултират с лекаря си. Понякога, както и при други чернодробни заболявания, пациентите откриват, че мазните храни, като сладкиши или пържени храни, ги гадят. В такъв случай те трябва да ги премахнат от диетата си.
?Коя е най-вероятната еволюция?
Най-често срещаното е, че PBC еволюира бавно и в момента диагнозата се поставя в началните етапи при много пациенти. Малка част от пациентите страдат от сериозни усложнения вследствие на чернодробна недостатъчност и някои от тях се нуждаят от чернодробна трансплантация. За повечето пациенти обаче прогнозата е относително добра. Мнозина в крайна сметка умират от причини, напълно независими от чернодробното им заболяване. Може да се постигне нормално оцеляване, тъй като заболяването обикновено се диагностицира на средна възраст, но при почти половината от пациентите PBC в крайна сметка ще бъде причина за смъртта.
Преди около 15 години се смяташе, че страдащите от PBC са предразположени към развитие на злокачествени тумори, особено рак на гърдата. По-нови проучвания разкриват, че PBC вероятно не увеличава риска от повечето ракови тумори. Първичният рак на черния дроб може да бъде малко по-чест при PBC. Този риск обаче ще бъде ограничен до пациенти от мъжки пол с IV стадий на заболяването, които представляват само малка част от всички пациенти. В някои центрове се извършват периодични контроли на пациенти от мъжки пол с РВС, за да се открие и лекува този тумор по-рано.