билиарна

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Испански вестник за храносмилателни заболявания

версия В отпечатана ISSN 1130-0108

Rev. esp. болен копае.В обр.99 №6В МадридВ юни В 2007

ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА

Секция, координирана от:
V.F Moreira и A. López San Romà Sann
Гастроентерологична служба. Университетска болница Ramón y Cajal. Мадрид

Първична билиарна цироза

Първична билиарна цироза

КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА БИЛИАРНАТА ЦИРОЗА?

Първичната билиарна цироза (PBC) е хронично прогресиращо заболяване на черния дроб, причинено от постепенно разрушаване на интрахепаталните жлъчни пътища. Въпреки че бавно може да доведе до цироза на черния дроб, не всички пациенти го развиват. Причината му е неизвестна. Появява се реакция на имунната (защитна) система срещу самия черен дроб (автоимунна реакция), може би произведена от външни агенти при предразположени хора.

Лезията започва около интрахепаталните жлъчни пътища с малък и среден калибър, което определя препятствието на жлъчния поток.

Обикновено засяга хора на средна възраст (от 40 до 60 години), 90% жени. Има няколко фази.

Предклиничната фаза е тази, при която няма нито симптоми, нито промени в чернодробните тестове. Днес повечето пациенти (60%) са безсимптомни при диагностицирането, което се основава на откриването на антимитохондриални антитела (AMA) в кръвта.

Асимптоматичната фаза се характеризира с аномалии в анализа, които предполагат холестаза (забавен поток на жлъчката). Най-ранното е изолираното повишаване на алкалната фосфатаза (AF). Рутинните тестове позволяват напоследък CBP да се открива с голяма честота. Продължителността на тази фаза е променлива. Някои пациенти остават безсимптомни за неопределено време, докато други развиват хепатобилиарни симптоми за около 2 до 20 години.

Симптоматичната фаза е прогресивна, но при силно променливи скорости. Най-честите първоначални симптоми са астения (слабост) и сърбеж, сърбеж във всяка част на тялото, предимно нощен, обикновено разположен първоначално върху стъпалата и дланите, а по-късно генерализиран, който може да причини кожата от надраскване и който обикновено намалява постепенно с течение на времето време. Жълтеницата (жълто оцветяване на конюнктивата и кожата) и колурията (тъмножълто оцветяване на урината) обикновено представляват напреднало заболяване и след като се развият, те не изчезват. Някои други възможни прояви са загуба на тегло, дискомфорт в корема или костите, обезцветяване на тъмната кожа, ксантоми (жълтеникаво-бели плаки около очите) и прояви на мастноразтворим дефицит на витамини.

Крайната фаза се характеризира с декомпенсирана цироза със своите усложнения: асцит, оток, стомашно-чревно кървене поради варикоза на хранопровода, енцефалопатия, прогресираща чернодробна недостатъчност и чернодробна недостатъчност.

PBC може да бъде свързан с повтаряща се бактериурия (бактерии в урината), бъбречна тубулна ацидоза и други заболявания, включително тиреоидит, склеродермия, синдром на сика, CREST синдром, ревматоиден артрит и цьолиакия.

ДИАГНОСТИКА

Клиничният преглед ще открие кожните промени, споменати, а понякога и разширяване на черния дроб или далака. Тестовете ще покажат холестаза с повишаване на AF до 2-10 пъти неговата нормална стойност и гама-глутамилтранспептидаза (GGT). Наблюдава се и увеличаване на липидите или мазнините (холестерол и триглицериди), въпреки че не се наблюдава увеличение на артериосклеротични или сърдечно-съдови заболявания при PBC. Билирубинът и трансаминазите, особено в началото, остават нормални. Повишаване на IgM имуноглобулин и наличие на АМА се наблюдават при повечето пациенти, които не са свързани с тежестта или прогресията на заболяването.

Биопсията на черния дроб ще потвърди диагнозата. Това ще бъде безопасно, ако се наблюдават лезии на жлъчните пътища, които могат да присъстват по всяко време на заболяването. В останалите случаи биопсията няма да бъде напълно диагностична, но ще бъде съвместима и диагнозата ще бъде поставена заедно с клиничните, биохимичните, серологичните и образни данни. PBC се диагностицира, като отговаря на поне 2 от трите международно приети критерия:

1. Откриване на AMA по-голямо от 1:40.

2. Увеличение на AF 2 до 10 пъти над нормалната стойност за повече от 6 месеца.

3. Съвместима хистология.

ЛЕЧЕНИЕ

Започва с общи мерки: нормална активност, адекватна диета с ниско съдържание на мазнини, с достатъчен прием на калории, витамини, калций и протеини. Подходящо заместване на мастноразтворими витамини (A, D, E и K), калций и понякога прием на средноверижни триглицериди. Излишните лекарства и алкохол ще бъдат потиснати.

Пруритусът първоначално ще бъде лекуван с анионообменни смоли (смолаинколестирамин), които трябва да бъдат отделени от останалите лекарства и храна, 1 час преди и 4 часа след приложението. Те ще се приемат за предпочитане преди и след закуска и обяд. Урсодезоксихолевата киселина (UDCA) също може да действа върху този симптом, който може да бъде много интензивен и дори инвалидизиращ. Други лечения за сърбеж са антихистамини, рифампин, фенобарбитал и опиатни антагонисти, наред с други. Може дори да представлява индикация за чернодробна трансплантация.

Ако заболяването е свързано с наличието на синдром на сика, ще бъдат посочени изкуствени сълзи и стимуланти на слюнчената секреция.

Тъй като причината за PBC не е напълно известна, лечебно лечение не е открито. Доказано е обаче, че UDCA е безопасно, нетоксично лечение, което подобрява тестовете, понякога дори сърбеж и забавя прогресията, което може да нормализира преживяемостта, особено ако е посочено в начални етапи на заболяването. Днес UDCA е единственото разрешено посредничество при лечението на PBC.

Но не всички пациенти имат пълен отговор и болестта продължава да прогресира. В тези случаи са били съдени различни асоциации, без да се получат убедителни резултати.

Трансплантацията на черен дроб е единствената възможност в последния стадий на заболяването.

М. А. Мартин Скапа и А. Кано

Гастроентерологична служба. Болница Рамон и Кахал. Мадрид

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons