ОСНОВНА БИЛИАРНА ЦИРОЗА

КОНЦЕПЦИЯ

КАКВО Е?

Първичната билиарна цироза (PBC) е хронично прогресиращо заболяване на черния дроб, причинено от постепенно разрушаване на интрахепаталните жлъчни пътища. Въпреки че бавно може да доведе до a

билиарна

ХЕПАТИЧНА ЦИРОЗА:

Това е образуването на белези в черния дроб около зони с повече или по-малко запазена чернодробна тъкан, които променят нормалната му архитектура и затрудняват преминаването на кръвта през нея и за правилното функциониране на чернодробните клетки, пречиствайки кръвта. вземане на протеини и други вещества.

Свързани връзки:

СИМПТОМ

КАКВИ СИМПТОМИ ПРОДАВА?

Обикновено засяга хора на средна възраст (от 40 до 60 години), 90% жени. Има няколко фази:

-Предклиничната фаза е тази, при която няма нито симптоми, нито промени в чернодробните тестове. Днес повечето пациенти (60%) са безсимптомни при диагностицирането, което се основава на откриването на антимитохондриални антитела (AMA) в кръвта.

-Асимптоматичната фаза се характеризира с аномалии в анализите, които предполагат

Холестаза:

Това е прекъсване на нормалния процес на образуване и елиминиране на жлъчката. Говорим за интрахепатална холестаза, когато има дефект в образуването на жлъчка на нивото на чернодробните клетки и екстрахепатална холестаза, когато има запушване в жлъчния канал, което предотвратява потока на жлъчката.

Свързани връзки:

Алкална фосфатаза:

Това е молекула, направена от чернодробни клетки, клетки на жлъчните пътища и кост, която се издига в кръвта, когато има затруднения при елиминирането на жлъчката или при костни заболявания.

Свързани връзки:

-Симптоматичната фаза е прогресивна, но при силно променливи скорости. Най-честите първоначални симптоми са астения (слабост) и сърбеж, сърбеж във всяка част на тялото, предимно нощен, обикновено разположен първоначално върху стъпалата и дланите, а по-късно генерализиран, който може да причини кожата от надраскване и който обикновено намалява постепенно с течение на времето време. The

Жълтеница:

Пожълтяване на кожата и лигавиците поради натрупване на билирубин в организма.

Свързани връзки:

Колурия:

Цветът на урината "кока кола" в резултат на наличието на билирубин в нея. Това се случва, когато има чернодробно заболяване или запушване на жлъчния канал, което пречи на нормалното елиминиране на билирубин през червата.

Свързани връзки:

ASCITIS:

Натрупването на течност в корема, произведено в повечето случаи в резултат на чернодробна цироза.

Свързани връзки:

Стомашно-чревно кървене поради варикоза на хранопровода:

Това е често и сериозно усложнение на пациенти с чернодробна цироза и портална хипертония, което се състои в разкъсването на варикозите на хранопровода. Когато това се случи, необходимостта от поставяне на еластични ленти се счита за спиране и/или предотвратяване на тяхното кървене отново.

Свързани връзки:

ДИАГНОСТИКА

КАК СЕ ДИАГНОСТИРА?

Клиничният преглед ще открие кожните промени, споменати, а понякога и разширяване на черния дроб или далака. Анализите ще покажат

Холестаза:

Това е прекъсване на нормалния процес на образуване и елиминиране на жлъчката. Говорим за интрахепатална холестаза, когато има дефект в образуването на жлъчка на нивото на чернодробните клетки и екстрахепатална холестаза, когато има запушване в жлъчния канал, което предотвратява потока на жлъчката.

Свързани връзки:

БИЛИРУБИН:

Жълт пигмент, който се образува от разграждането на червените кръвни клетки и който се трансформира в черния дроб, за да се елиминира по-късно през червата като част от жлъчката.

Свързани връзки:

Трансаминази:

Те са молекули, присъстващи в чернодробните клетки, които се откриват в кръвта в големи количества, когато тези клетки са повредени. Те могат да бъдат намерени и в други органи (сърце, мускули, бъбреци ...), така че високите нива в кръвта не винаги показват чернодробно заболяване.

Свързани връзки:

Чернодробна биопсия:

Това е техника за отстраняване на малка проба тъкан от черния дроб, която ще бъде анализирана под микроскоп. Въпреки че има и други алтернативи, обикновено се извършва чрез въвеждане на фина игла през кожата и в черния дроб.

Свързани връзки:

1. Откриване на AMA по-голямо от 1:40.

2. Увеличение на AF 2 до 10 пъти над нормалната стойност за повече от 6 месеца.

3. Съвместима хистология.

ЛЕЧЕНИЕ

КАКВИ ЛЕЧЕНИЯ МОГАТ ДА СЕ ИЗПОЛЗВАТ?

Започва с общи мерки: нормална активност, адекватна диета с ниско съдържание на мазнини, с достатъчен прием на калории, витамини, калций и протеини. Подходящо заместване на мастноразтворими витамини (A, D, E и K), калций и понякога прием на средноверижни триглицериди. Ще бъдат намалени излишните наркотици и алкохол. Пруритусът първоначално ще бъде лекуван с анионообменни смоли (смолаинколестирамин), които трябва да бъдат отделени от останалите лекарства и храна, 1 час преди и 4 часа след приложението. Те ще се приемат за предпочитане преди и след закуска и обяд. Урсодезоксихолевата киселина (UDCA) също може да действа върху този симптом, който може да бъде много интензивен и дори инвалидизиращ. Други лечения за сърбеж са антихистамини, рифампин, фенобарбитал и опиатни антагонисти, наред с други. Може дори да представлява индикацията за

Трансплантация на черен дроб:

Това е хирургична процедура, при която болният черен дроб се отстранява и на негово място се поставя здрав. Трансплантацията на черен дроб е запазена за специфични ситуации, при които пациентите нямат друго решение и съществува жизненоважен риск за човека. След като черният дроб е трансплантиран, пациентът може да има нормален живот, но трябва да се погрижи за аспектите, които могат да увредят черния дроб, като приема лекарства (наречени имуносупресори) и присъства през целия живот.

Свързани връзки:

Трансплантация на черен дроб:

Това е хирургична процедура, при която болният черен дроб се отстранява и на негово място се поставя здрав. Трансплантацията на черен дроб е запазена за специфични ситуации, при които пациентите нямат друго решение и съществува жизненоважен риск за човека. След като черният дроб е трансплантиран, пациентът може да има нормален живот, но трябва да се погрижи за аспектите, които могат да увредят черния дроб, като приема лекарства (наречени имуносупресори) и присъства през целия живот.