⌚ 11 минути | Какво е? Хиперпаратиреоидизмът е патологичното състояние в резултат на непрекъснатото увеличаване на производството на паратиреоиден хормон (PTH). Как се произвежда? Паращитовидните жлези са жлези, обикновено 4 на брой, разположени в предната част на шията [...]
Какво е?
Хиперпаратиреоидизмът е патологичното състояние в резултат на непрекъснатото увеличаване на производството на паратиреоиден хормон (PTH).
Как се произвежда?
Паращитовидните жлези са жлези, обикновено 4 на брой, разположени в предната част на шията и зад щитовидната жлеза. Понякога една от 4-те жлези може да бъде разположена малко по-далеч от шията. И винаги има 4 жлези; може да бъде между 2 и 6 жлези.
Калцият е основен елемент за изграждането на костите и зъбите ни. Но в по-големи количества от необходимото и по устойчив начин (хиперпаратиреоидизъм), този излишен калций се отлага в други тъкани, като бъбреците, кръвоносните съдове и ставите, и ги калцифицира или втвърдява. Калцирането на тези други тъкани причинява тяхната неизправност. По същия начин, ако има малко калций в кръвта и то трайно (хипопаратиреоидизъм), костта или зъбите не могат да се оформят (заместват) и съществува голям риск от фрактури.
Следователно е важно нивото на калция да се поддържа в "нормални" граници, които се определят от концентрацията на калций в кръвта между 8 ? 5 и 10 ? 5 mg/dL (= 2 ? 1-2 ? 6 mmol/L). Съществуват обаче нарушения, които причиняват непрекъснато повишаване на PTH и които следователно ще поддържат нивата на калций над нормалните стойности постоянно (хиперкалциемия) и ниски фосфор (хипофосфатемия).
Причините за хиперпаратиреоидизъм могат да бъдат разделени на три големи групи от концептуална и функционална гледна точка:
Трябва да се спомене, че някои злокачествени тумори, които не произхождат от паращитовидните жлези, но от други тъкани, са способни да произвеждат вещество, подобно на PTH, причиняващо хиперпаратиреоидизъм. Но това не може да се счита за „истински“ хиперпаратиреоидизъм.
Вторичен хиперпаратиреоидизъм: Налице е и прекомерно производство на PTH, но тази хиперпродукция на PTH се дължи на неправилно функциониране на някои от органите, които участват в метаболизма на калция и фосфора, като бъбреците или червата. Това се наблюдава при хронична бъбречна недостатъчност (най-честата причина за вторичен хиперпаратиреоидизъм) и при дефицит на витамин D поради нисък прием или липса на слънце, в процесите на чревна малабсорбция на витамин D и калций, при лечение с антиконвулсанти и при рахит.
Псевдохиперпаратиреоидизъм: Местата, където хормонът действа (бъбреци и кости) са устойчиви на действието на хормона; следователно, ефектите на хиперкалциемия и хипофосфатемия поради ефекта на PTH не се проявяват. По този начин нивата на калций в кръвта не се повишават или продължават да падат, което поддържа силен стимул на паращитовидните жлези да продължи производството на повече PTH. С течение на времето клетките на паращитовидните жлези, които правят PTH, се увеличават по размер и брой, за да се справят с този устойчив стимул от „ниски нива на калций в кръвта“. В крайна сметка паращитовидните жлези работят правилно и това, което се проваля, е крайният орган (прицелен орган). Говори се за хиперпаратиреоидизъм, въпреки че той се държи стриктно като обратното, тоест с хипокалциемия, въпреки че понякога това не е много ясно.
Симптоми
Клиничните прояви се дължат на промени в нивата на калций (повишаване) и фосфор (намаляване) в кръвта. Ако цифрата на калция е само малко висока, обикновено има слабост или умора. Донякъде по-високите нива на калций в кръвта причиняват загуба на апетит, гадене, повръщане, запек, повтарящи се епизоди на камъни в бъбреците, бъбречни нарушения, повишено уриниране, панкреатит, сърдечни аритмии и психични разстройства (които могат да варират от депресия, тревожност и психоза до умствена тъпота) и кома). Връзката между тежестта на хиперкалциемията и симптомите варира в зависимост от пациента и варира в зависимост от бързината на появата на хиперкалциемия.
Тъй като костта губи калций, с времето могат да се развият фрактури. Тъй като откриването на хиперкалциемия е лесно, днес е трудно да се види така нареченият муковисцидозен остеит, който беше типичната костна проява на хиперкалциемия поради дългогодишния хиперпаратиреоидизъм (години). Дългосрочното действие на PTH върху костите причинява голямо изтичане на калций и прогресивно разрушаване на костта, така че костта приема типичен радиологичен образ: загуба на гладката повърхност в костите на пръстите и заместване от неправилен хребет.
Хиперкалциемията е била свързана с развитието на артериална хипертония и пептична язва при пациента с хиперпаратиреоидизъм, но тази причинно-следствена връзка не е ясна.
В случай на вторичен хиперпаратиреоидизъм, симптомите ще бъдат и тези, получени от основното заболяване, което причинява увеличаване на PTH.
Тъй като обаче кръвните тестове се извършват често, възможно е да се открие повишаване на нивата на калций поради хиперпаратиреоидизъм, без пациентът да има симптоми или много лека клинична картина и където кръвното изследване е било направено по някаква друга причина. Това се случва при повече от половината пациенти с хиперпаратиреоидизъм. А в почти другата половина хиперпаратиреоидизмът е хронично, бавно настъпващо разстройство, чиито прояви могат да се появят само след месеци или години.
Много рядко хиперпаратиреоидизмът се развива или влошава внезапно и е придружен от сериозни усложнения в резултат на внезапното повишаване на калция в кръвта, като тежка дехидратация и кома, което е наречено хиперкалциемична хиперпаратиреоидна криза.
Диагноза
Подозрението за хиперпаратиреоидизъм често започва с случайно откриване на повишаване на калция в кръвния тест или защото, когато се сблъскате с неспецифични симптоми (умора и др.), Се изисква кръвен тест. Откриването на високо съдържание на калций в кръвта принуждава да се поиска нов кръвен тест с PTH, фосфор, албумин и в някои случаи (при съмнение за дефицит на витамин D) ще се поиска определяне на витамин D. Може да е полезно анализ на урината за определяне на елиминирането на калций и фосфор от бъбреците.
Основните биохимични характеристики на първичния хиперпаратиреоидизъм са високите нива на PTH в кръвта, високото ниво на кръв и нивото на калций в урината, ниското ниво на кръв и фосфорът в урината. При вторичен хиперпаратиреоидизъм фосфорът в кръвта обикновено е висок, а други промени като повишена урея и креатинин също се появяват при бъбречна недостатъчност. При псевдохипопаратиреоидизъм нивата на калций не са високи, въпреки че PTH е висок.
Историята и медицинският преглед ще помогнат да се установи произходът на хиперпаратиреоидизма и да се поискат други изследвания. Например трябва да знаем дали има бъбречна недостатъчност или лицето се лекува с литий. По същия начин трябва да се зададе фамилна анамнеза за нарушения на ендокринната жлеза.
При хиперкалциемия, свързана със злокачествено заболяване (рак), основното заболяване обикновено е очевидно; симптомите на рак обикновено водят пациента до консултацията и при извършване на тестовете се открива хиперкалциемия.
Продължителността на хиперкалциемията също помага, ако имаме някакъв предишен анализ. Когато състоянието е краткотрайно или няма данни за продължителността на хиперкалциемията, помислете за скрит рак. Ако отнема месеци или години, помислете за доброкачествена форма на хиперпаратиреоидизъм.
Следващата стъпка е изследването с образни и функционални техники на паращитовидните жлези в търсене на тумор или анормален растеж на същите. Ултразвук, томография (КТ) и ядрено-магнитен резонанс на шията се използват за локализиране на лезии като аденом или рак в паращитовидните жлези. Маркираната сцинтиграфия на технеций (99Tc) ни дава представа дали тези жлези функционират или не (хиперплазия, тумори) и къде се намира поглъщането (за локализиране на тумори в жлези, разположени извън нормалното им място, или за локализиране на тумори, които правят PTH но те не са в паращитовидната жлеза).
Могат да бъдат посочени и други техники, като например изследване на костната плътност (лумбален отдел на гръбначния стълб, тазобедрената става), за да се видят последиците от хиперпаратиреоидизма върху костта.
Лечение
Хирургията при тумори на паращитовидните жлези е много ефективна при коригиране на първичен хиперпаратиреоидизъм. На първо място, защото ни осигурява тъкан, която можем да анализираме и да определим дали е доброкачествен тумор или злокачествен. Второ, защото обикновено позволява излекуването на болестта. Хирургичната процедура за отстраняване на масата трябва да бъде придружена от изследване на всички жлези за тумори или израстъци в другите жлези (например двойни аденоми). При паращитовидната хиперплазия почти всички жлези се отстраняват, оставяйки малка част от жлезата, която може да бъде в оригиналното място на жлезата или да бъде преместена в мускулите на предмишницата (защото ако хиперфункцията на остатъчната тъкан, тя ще бъде по-лесно да се премахне). В случай на аденоми и рак, жлезата, която съдържа тумора, се отстранява.
Например при някои лица над 50-годишна възраст, нисък калций в кръвта, бавно развитие на хиперкалциемия, без увреждане на бъбреците или костите и които не желаят да оперират, лечението ще бъде само медицинско наблюдение.
Когато хирургичната интервенция е успешна, калцият в кръвта спада под нормата през следващите 24 часа и продължава около три до пет дни, докато останалата паращитовидна тъкан възобнови секрецията на хормона и калция в кръвта най-накрая се нормализира. Но при някои индивиди може да се появи хипокалциемия, която не се нормализира спонтанно (постхирургичен хипопаратиреоидизъм); Това ще се случи, ако всички жлези трябва да бъдат отстранени. По време на дни на лека хипокалциемия пациентите могат да следват диета, богата на калций, или да приемат калциеви добавки през устата. В случаи на по-тежка хипокалциемия или със симптоми е необходимо парентерално лечение с калций.
Лечението на вторични хиперпаратиреоидизми включва лечение на основната причина, например прием на витамин D при рахит или трансплантация на бъбреци при хронична бъбречна недостатъчност. Ако причината не може да бъде коригирана, медицинското лечение ще бъде насочено към намаляване на приноса на фосфор и калций в диетата и блокиране на тяхното усвояване в храносмилателния тракт.
При хиперпаратиреоидизъм, вторичен спрямо лития, литийът трябва да бъде потиснат и калцият нормализиран. Тъй като има съобщения за случаи, при които лечението с литий е свързано с развитието на аденоми, ако хиперкалциемията и повишените нива на ПТХ продължават след спиране на приема на литий, ще бъде показано хирургично лечение на резекция на аденом.
Понякога хиперкалциемията е тежка (нива на калций над 15 mg/dL/dL = 3 ? 7 mmol/L) или с остро начало. В тези случаи бързото лечение трябва да се извършва в болнична среда.
Предпазни мерки
Няма конкретни мерки за предотвратяване на развитието на хиперпаратиреоидизъм, освен при роднини на пациенти, които са диагностицирани с множество ендокринни жлезни разстройства или ако има изолирани промени в калция при роднини.
В случай на съмнение трябва да се направи кръвен тест, който включва нива на калций и фосфор, което обикновено е достатъчно за ранно откриване на това заболяване и което ще бъде потвърдено със стойностите на PTH.
Заключения
Повечето от нарушенията, свързани с паращитовидните жлези, са доброкачествени по произход и оставени до свободното им развитие много бавно. Следователно, когато се открият, симптомите обикновено са много леки или изобщо не съществуват.
Диагнозата се поставя в повечето случаи чрез повишаване на нивата на калций в кръвен тест, поискан по някаква друга причина, или чрез здравен преглед.
Диагнозата на хиперпаратиреоидизъм трябва да включва изследване на паращитовидните жлези чрез образни техники за откриване на тумор в тях.
Хирургичното лечение обикновено е най-добрата алтернатива при първичен хиперпаратиреоидизъм, но не и единствената. В някои случаи може да се посочи наблюдение и медицински контрол. Вторичният хиперпаратиреоидизъм включва лечение на причината за него.
Специалист по вътрешни болести
Предварителен медицински консултант