Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

първична

Първичната чревна лимфангиектазия (LIP) е рядка същност, описана от Waldmann през 1961 г. 1, характеризираща се с наличието на вродена чревна лимфопатия с разширяване на лигавичните, субмукозните и/или серозните лимфни съдове и преминаването на хиле към лумена на червата. Чревната лимфопатия често се свързва с други екстраинтестинални лимфни аномалии 2,3. Лимфната загуба причинява хипопротеинемичен оток, хипоалбуминемия и лимфопения 4,5. Диагнозата изисква рентгенологична 4,5, ендоскопска 7-10 и хистологична 4,8 демонстрация на лимфната аномалия. Диетичното лечение се основава на дълговерижно ограничаване на мастните киселини и добавяне на триглицериди със средна верига 4,11-13. Информацията относно дългосрочната еволюция е оскъдна.

Да се ​​анализира дългосрочната клинична и аналитична еволюция на група деца, засегнати от LIP.

материали и методи

Изследваната група се състои от 5 пациенти (2 мъже и 3 жени) (Таблица 1). Четирима пациенти са диагностицирани преди 5-годишна възраст и един на 10 години. Времето за развитие от поставянето на диагнозата е било по-голямо от 10 години във всички случаи (диапазон от 10,5-21 години). Двама пациенти са имали извънчревно лимфни малформации (единият лимфедем на десния долен крайник, а другият генитален лимфедем и на двете ръце). При всички случаи са наблюдавани рентгенологични, ендоскопски и хистологични изменения, характерни за LIP. В никакъв случай лимфография не е извършена. След диагностицирането е установена хиперпротеинова и нискомаслена диета с МСТ, витамини и калциеви добавки.

Клиничната еволюция (пондестерално развитие, храносмилателни симптоми, честота на инфекциите, хипокалциемична тетания и хипопротеинемичен оток) и аналитична (общо протеини, албумин, лимфоцити, калций, холестерол, имуноглобулини, фекални мазнини, алфа-1-антитрипсин (при 1 - AT) фекален и чревен клирънс и серумни концентрации на витамин Е).

Клиничният ход е показан в Таблица 1. Нормативното развитие на теглото е под 10-ия процентил при един пациент. Нито един пациент не е развил хипокалциемична тетания. Двама пациенти са страдали от повтарящи се леки респираторни инфекции. Един-единствен пациент (случай №5) е имал диария и няколко пъти е развивал хипопротеинемичен оток с асцит и лев плеврален излив, за което е получавала парентерално хранене и лечение с транексамова киселина.

Аналитичната еволюция, изразена в средни стойности, е показана в Таблица 2. Всички пациенти еволюционно поддържат биохимичен и хематологичен модел на лимфна загуба (хипопротеинемия, хипоалбуминемия, лимфопения и тенденция към хипокалциемия). Във всички случаи серумните нива на имуноглобулин се запазват на ниво под половината от нормалното за възрастта. Коефициентът на абсорбция на мазнини е нисък, като лека стеаторея е често срещана при всички пациенти. Установено е, че фекалията 1 -АТ и чревният клирънс от него са повишени при всички пациенти.

Ефикасността на диета с ниско съдържание на мазнини, допълнена с МСТ, при чревна лимфангиектазия е добре установена, 11,12, въпреки че при някои пациенти се съобщава за рефрактерен хипопротеинемичен оток. Информацията за дългосрочните резултати обаче е оскъдна 13 .

Статистическото развитие на теглото остана над 10-ия процентил при 4 пациенти от нашата серия. Въпреки хипокалциемията, тетанията е рядка при LIP 2,4,14. Нито един от изследваните пациенти не е представил тетания, нито преди, нито еволюционно. Този факт се обяснява с намаляването на калция, свързан с протеините, но запазването на нормалните стойности на йонния калций.

Диарията е често срещан симптом при LIP; обаче обикновено не е сериозен клиничен проблем 4. След диетично лечение обикновено се наблюдава ясно подобрение в броя и характеристиките на дефекацията. Само един от пациентите в нашата поредица е имал повтарящи се епизоди на диария.

LIP е типичен пример за вторичен имунодефицит, дължащ се на хипогамаглобулинемия и лимфопения поради загуба на лимфа. Серумните нива на имуноглобулините са намалени, както в нашите случаи, до по-малко от половината от нормалните стойности. Производството на антитела е нормално или почти нормално 15. Клетъчният имунитет се влияе от тежка и продължителна лимфопения. Кожната анергия е често срещано явление при пациенти с LIP. Тези наблюдения могат да се обяснят с по-голямата относителна загуба на Т-клетки с дълъг полуживот в сравнение с В-клетки с кратък полуживот; Освен това последните са по-малко уязвими към стомашно-чревна загуба на хиле, тъй като в по-голяма степен остават в периферната циркулация. Въпреки ситуацията с имунодефицит, пациентите с LIP развиват сериозни или рецидивиращи инфекции рядко 13,15. В нашата серия само 2 пациенти са имали леки повтарящи се респираторни инфекции.

Устойчивостта на лабораторните аномалии, свързани със загубата на хилема, очевидна при всички наши пациенти, не показва неефективно лечение. Напротив, трайното нормализиране на биохимичните и хематологичните данни налага преразглеждане на диагнозата. Стеатореята е често срещана находка, макар и с малко количество, при пациенти с LIP 4,5. При всички изследвани пациенти е установено, че фекалните α 1 -AT и чревният клирънс от тях са повишени. И двете определяния са докладвани като чувствителни и надеждни показатели за загуба на чревен протеин 16,17, въпреки че тяхната специфичност е оспорена 18 .

В огнеупорни случаи може да се опита лечение с транексамова киселина 19 или октреотид 20,21. .

Диетичното лечение на LIP с дълговерижно ограничаване на мастните киселини и добавки MCT позволява клиничен контрол и адекватно развитие в повечето случаи, въпреки че аналитичните аномалии продължават. Имунологичният дефицит, вторичен за загубата на хиле, не обуславя особена податливост към инфекция.