Добавете към Мендели

чревна

Обобщение

Заден план

Първичната чревна лимфангиектазия е рядко вродено заболяване, описано от Валдман през 1961 г., и е следствие от запушване на лимфния дренаж на тънките черва с вторично разширяване на лимфните съдове, които нарушават архитектурата на ворсите, причинявайки загуба на лимфа към лумена чревна, което води до загуба на протеин ентеропатия и малабсорбция на хранителни вещества.

Целете се

Опишете клиничните, биохимичните, радиологичните, ендоскопските и хистологичните характеристики при деца с първична чревна лимфангиектазия.

Метод

Наблюдателно, описателно, напречно сечение и ретроспективно проучване на деца с първична чревна лимфангиектазия, които са били наблюдавани в Службата за гастроентерология и хранене на Националния институт по педиатрия от 1 януари 1992 г. до 30 септември 2012 г., където са прегледани клиничните записи на деца с тази диагноза.

Резултати

Открити са четирима пациенти с първична чревна лимфангиектазия, 3 от тях са диагностицирани преди 3-годишна възраст; всички представени с хронична диария, оток, лимфопения, хипокалциемия, хипоалбуминемия и хипогамаглобулинемия и при 3 пациенти с хипохолестеролемия и с чревен транзит, ендоскопия и чревни биопсии, характерни за това заболяване.

Заключения

Чревна лимфангиектазия трябва да се подозира при наличие на хронична диария, губеща протеини ентеропатия, която е придружена от отоци на всяко ниво, както и хипоалбуминемия, хипокалциемия, лимфопения, хипогамаглобулинемия и хипохолестеролемия като основни биохимични находки на това образувание. Пред лицето на това заболяване трябва да се извърши серийно езофагогастродуоденално изследване с чревен транзит и ендоскопия с биопсия на ниво дванадесетопръстника. Лечението включва диета и периодично приложение на албумин и гама глобулин.

Резюме

Заден план

Първичната чревна лимфангиектазия е рядко вродено заболяване, описано от Валдман през 1961 г., което е следствие от запушване на лимфния дренаж на тънките черва с вторично разширяване на лимфните съдове. Това изкривява архитектурата на ворсите и причинява изтичане на лимфа в чревния лумен, което води до загуба на протеини ентеропатия и малабсорбция.

Да се ​​опишат клиничните, биохимичните, радиологичните, ендоскопските и хистологичните характеристики при деца с първична чревна лимфангиектазия.

Метод

Проведено е ретроспективно наблюдателно, описателно, напречно сечение проучване, което преглежда случаите на деца с диагноза първична чревна лимфангиектазия, които са били наблюдавани в Катедрата по гастроентерология и хранене на Института за национална педиатрия в периода от 1 януари 1992 г. до 30 септември 2012 г.

Резултати

Открити са четирима пациенти с първична чревна лимфангиектазия. Три от тях са били диагностицирани преди 3-годишна възраст. Всички пациенти са с хронична диария, оток, лимфопения, хипокалциемия и хипогамаглобулинемия и 3 пациенти с хипохолестеролемия. Времето за преминаване на червата, ендоскопията и чревните биопсии са характерни за тази патология.

Заключения

Трябва да се подозира чревна лимфангиектазия, когато има клинична картина на хронична диария и губеща протеини ентеропатия, придружена с оток на всяко ниво, както и хипоалбуминемия, хипокалциемия, лимфопения, хипогамаглобулинемия и хипохолестеролемия, които са основните биохимични открития на тази патология. Всички деца с чревна лимфангиектазия трябва да се подложат на горна стомашно-чревна серия с време за преминаване на червата и ендоскопия с биопсии, взети на нивото на дванадесетопръстника. Лечението включва диета и периодично приложение на албумин и гама глобулин.

Предишен статия в бр Следващия статия в бр