лимфангиектазия

В
В 		В

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO

Свързани връзки

  • Подобно в SciELO

Дял

Вестник по гастроентерология на Перу

печатна версия В ISSN 1022-5129

Преподобен гастроентерол. PerГєВ vol.39В no.1В LimaВ Jan./Mar.В 2019

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

Първична чревна лимфангиектазия: първи доклад за случая в Перу

Първична чревна лимфангиектазия: първи доклад за случая в Перу

Катрин М. Уснайо Уснайо 1, Алехандро Пискоя 2,3, Рафо Ескаланте Канаширо 1,4, Сули Санчес Давила 4

1 Училище по медицина, Перуански университет за приложни науки. Лима Перу.

2 Гастроентерологична служба, болница Гилермо Каелин де ла Фуенте. Лима Перу.

3 асоцииран изследовател, вицепрезидент по научните изследвания, Университет Сан Игнасио де Лойола. Лима Перу.

4 Национален институт по детско здраве. Лима Перу.

Първичната чревна лимфангиектазия е рядка клинична единица с неизвестна етиология. Типичната възраст на представяне на това заболяване е през първите 3 години от живота, но са регистрирани случаи и при възрастни. Той има променливи симптоми, но основната клинична проява е оток, диария и загуба на тегло. Загубата на лимфна течност в стомашно-чревния тракт също води до хипопротеинемия и лимфопения. Диагнозата се установява въз основа на клиниката, лабораторните изследвания, ендоскопското изследване и се потвърждава с хистологичната оценка на извършената биопсия. Управлението става чрез диета, богата на протеини, ниско съдържание на мазнини и средноверижни триглицериди. Следва случаят на 1-годишен пациент от мъжки пол с генерализиран оток, предимно на долните крайници и диария. Лабораторните тестове показват наличието на изразена хипопротеинемия. Впоследствие се извършва горна храносмилателна ендоскопия и дуоденална биопсия. Хистологичното проучване потвърждава диагнозата първична чревна лимфангиектазия. Пациентът получава установеното лечение за това заболяване и накрая се изписва.

Ключови думи: Чревна лимфангиектазия; Ентеропатии, губещи протеини; Хипопротеинемия (източник: DeCS BIREME).

Първичната чревна лимфангиектазия е рядко клинично състояние с неизвестна етиология. Обичайната възраст на представяне е през първите 3 години от живота, но са докладвани и случаи при възрастни. Той има променлива симптоматика, но основната клинична проява е оток, също може да се появи диария и загуба на тегло. Загубата на лимфна течност в стомашно-чревния тракт също води до хипопротеинемия и лимфопения. Диагнозата се основава на клинични прояви, лабораторни и ендоскопски находки и се потвърждава при хистопатологично изследване на биопсия. Основното лечение е богата на протеини, ниско съдържание на мазнини и средно верижна триглицеридна диета. Представяме случая на 1-годишен пациент от мъжки пол, който се проявява с генерализиран оток, предимно в долните крайници и диария. Лабораторните находки показват наличието на изразена хипопротеинемия. След това се извършва ендоскопия и дуоденална биопсия и хистопатологичното изследване потвърждава диагнозата първична чревна лимфангиектазия. Пациентът се лекува и след задоволителна еволюция се изписва.

Ключови думи: Лимфангиектази, чревни; Ентеропатии, губещи протеини; Хипопротеинемия (източник: MeSH NLM).

ВЪВЕДЕНИЕ

Чревната лимфангиектазия се класифицира в ентеропатиите, губещи протеини. Това е рядко заболяване, характеризиращо се с наличие на разширени чревни лимфни канали (1). По този начин генерира загуба на лимфа в лумена на червата, което води до хипопротеинемия, хипоалбуминемия, хипогамаглобулинемия и лимфопения (1,2). Тази патология може да бъде първична или вторична; първата се характеризира с първично разширяване на лимфните съдове; докато вторият възниква в резултат на предишен патологичен процес, който променя нормалната лимфна циркулация (2).

Възрастта на представяне е различна, но като цяло засяга малки деца, предимно под 3-годишна възраст. Случаи обаче са докладвани и при възрастни (1). Разпространението на тази патология е неизвестно и нейното разпространение по света остава неточно (2).

Симптомите са променливи и зависят от тежестта, с която възниква състоянието (2). Отокът е основната клинична проява и може да се прояви в различни форми: асцит, плеврален излив, перикардит, наред с други (1). Класическият симптом е едностранен или двустранен оток в долните крайници, което заблуждава диагнозата, тъй като много пъти е объркан с други патологии като застойна сърдечна недостатъчност или класифициран като нефротичен синдром (1). По същия начин чревната лимфангиектазия представя други симптоми като диария или стеаторея, коремна болка, слабост и загуба на тегло (2).

Диагнозата на тази патология се поставя чрез ендоскопия и се потвърждава чрез хистологично изследване на биопсираната проба (1).

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

1-годишен пациент от мъжки пол, родом от Венецуела, от Лима, Перу и без значителна история, с време на заболяване от три месеца коварно начало и прогресиращ курс. Майката съобщава, че в продължение на три месеца е наблюдавала наддаване на тегло при пациента. По същия начин се съобщава, че месец и половина преди постъпването пациентът има олигурия и оток в долните крайници.

Петнадесет дни преди приемането бяха добавени бипалпебрален периорбитален оток, асцит, изразена олигурия, астения и разхлабени изпражнения. Поради тази причина той е хоспитализиран и след извършване на съответните изследвания му се поставя диагноза нефротичен синдром. За целта той получава лечение с фуроземид и преднизон и се изписва девет дни след хоспитализацията.

Три дни преди реадмисия пациентът отново представи олигурия, оток на клепачите и оток в двата долни крайника (и двата са с по-ниска степен от първия епизод). Пациентът е приет по спешност и лекуван с диуретици. При извършване на подходящите лабораторни изследвания пациентът показва изразена хипопротеинемия. В теста за урина обаче не се открива протеин и стойностите на съотношението креатинин/протеин са нормални. Следователно се изключва възможността за патология с нефротичен произход.

Впоследствие са показани ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт и коремна ехография. След получаване на резултатите, ултразвукът описва увеличаване на ехогенността на нивото на черния дроб, предполагащо леко дифузно чернодробно заболяване. От друга страна, ендоскопията показва „бяла слана“ (изображения в памучни люспи) върху лигавицата на дванадесетопръстника; взема се биопсия, за да се изключи чревна лимфангиектазия. При биопсията се наблюдават разширени лимфни съдове, инфилтрирани от лимфоцити и плазмени клетки в умерено количество и наличие на лимфоидни натрупвания. (Фигура 1).

Впоследствие пациентът получава диетично лечение, което се основава на формула на силно хидролизирани протеини и липиди със средна верига. Отначало последното не се понася добре. По същия начин той се лекува с диуретици и кортикостероиди и симптомите постепенно изчезват. И накрая, пациентът еволюира благоприятно и се изписва след месец и половина хоспитализация.

Хемодинамичната промяна на капилярите е един от факторите, който се намесва в образуването на оток и като краен резултат хипоалбуминемия (3). Съществуват различни патологии, които могат да възникнат при това състояние, например: недохранване с протеини и ентеропатия, губеща протеини (3). Последният се характеризира със загуба на серумни протеини през стомашно-чревния тракт и води до наличие на оток, асцит и плеврален или перикарден излив (4,5). Причините за тази патология могат да бъдат разделени на три единици: ерозивни и неерозивни стомашно-чревни разстройства и тези, които включват повишено централно венозно налягане или мезентериална лимфна обструкция (5).

Една от етиологиите на ентеропатията, която губи протеин, е стомашно-чревният тракт (5). Това е разделено на две категории: първата включва патологии с наличие на ерозии на нивото на лигавицата, а втората е тази, която не представя този вид лезии на ниво лигавица (5). Най-честата причина за неерозивната форма е болестта на Менетрие, която се характеризира с хипертрофия на стомашната лигавица и води до загуба на протеин. От друга страна, ерозивната форма на тази патология има две основни причини, улцерозен колит и болест на Crohn (5). И двамата споделят един и същ механизъм; това е изтичането на течност с богато съдържание на протеин през наранения епител.

Чревната лимфангиектазия (IL) е рядко заболяване, което също може да причини този тип ентеропатия (5). Това разстройство се характеризира с наличие на разширение на чревните лимфни съдове, причиняващо разстройство на нивото на лимфния дренаж (6). Първичната IL е известна още като болест на Waldmann, тъй като е описана за първи път през 1961 г. (5,6). Причината за това заболяване е неизвестна, но са предложени две теории за неговото дефиниране. Първата е теорията за лимфната обструкция; Това установява, че основната причина за загубата на протеини е малформацията на лимфните канали, причиняваща препятствие на потока и, по този начин, повишаване на налягането вътре в лимфните канали, което причинява разкъсването им и води до изтичане на лимфата към чревния лумен (1). От друга страна, има генетична теория, която установява наличието на мутации в регулаторните гени (CCBE1, SOX18, наред с други) на лимфообразуването (1).

Въз основа на гореспоменатото може да се каже, че представеният случай е вродено разстройство, тъй като възрастта на представяне на симптомите на пациента е през първата година от живота (7).

Първичната чревна лимфангиектазия (LIP) има за основна проява наличието на различна степен на оток, главно в долните крайници (7). Отокът обаче може да се появи и в други части на тялото, а понякога може да възникне и излив. Други клинични прояви са гадене, повръщане, диария, загуба на тегло или невъзможност за напълняване (7). Има също хипопротеинемия, хипогамаглобулинемия, хипоалбуминемия, лимфопения, малабсорбция на хиломикрони и мастноразтворими витамини (6).

Диагнозата се установява въз основа на клиничните прояви, лабораторни изследвания и ендоскопски находки, но се потвърждава с хистопатологичната оценка на дуоденалната биопсия (6). Друг лабораторен тест, който може да помогне за диагностициране на загубата на протеин на чревно ниво, е измерването на алфа1-антитрипсин (6). Този тест обаче не е проведен при пациент, описан по случая.

Лечението се основава главно на диетична модификация. Състои се от прилагане на диета, богата на протеини, ниско съдържание на мазнини и средноверижни триглицериди (1,6). Тази диета осигурява енергия, допринася за намаляване на загубата на лимфа и намалява лимфния поток и налягане, предотвратявайки изтичането на лимфа, причинено от нейното разкъсване (1). В рефрактерни случаи пациентът ще се нуждае от парентерално хранене и ще се използва октреотид или транексамова киселина (1,6). В представения случай пациентът получава лечението

диетичен на базата на хидролизирани протеини и средноверижни липиди; отначало не се понася добре, но по-късно това се подобрява и пациентът напредва благоприятно.

В заключение, първичната чревна лимфангиектазия е рядка форма на протеин-губеща ентеропатия и трябва да присъства в диференциалната диагноза на отока. Тази патология трябва да се подозира при всички педиатрични пациенти с диария, оток, хипоалбуминемия и лимфопения през първите години от живота, когато са изключени други по-чести причини.

Благодаря

На д-р Йесения Лимаче от патологичната служба за приноса й в изследването.

Конфликт на интереси: авторите не декларират конфликт на интереси.

БИБЛИОГРАФСКА ЛИТЕРАТУРА

1. Sachin I, Chitra H. Първична чревна лимфангиектазия: миниревю. Случаи от World J Clin. 2014; 2 (10): 528-33. [Връзки]

2. Alshikho MJ, Talas JM, Noureldine SI, Zazou S, Addas A, Kurabi H, et al. Чревна лимфангиектазия: прозрения за управлението и преглед на литературата. Am J Case Rep. 2016; 17: 512-22. [Връзки]

3. Scallan J, Huxley VH, Korthuis RJ. Обмен на капилярна течност: регулиране, функции и патология. Глава 4, Патофизиология на образуването на оток. Сан Рафаел (Калифорния): Morgan & Claypool Life Sciences; 2010. [Връзки]

4. Valentini RP, Matoo TK, Kim MS. Патофизиология и етиология на отоците при деца [Интернет]. UpToDate; 2019 г. [цитирано 2019 г. на 21 януари]. Достъпно на: https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-and-etiology-of-edema-in-children [Връзки]

5. Умар SB, DiBaise JK. Ентеропатия, губеща протеини: илюстрация на случая и клиничен преглед. Am J Gastroenterol. 2010; 105 (1): 43-9. [Връзки]

6. Daza W, Mejía Cardona LM, Jaramillo LE, Uribe M. Чревна лимфангиектазия: Доклад за случай. Rev Col Gastroenterol. 2013; 28 (2): 134-45. [Връзки]

7. Wang X, Jin H, Wu W. Първична чревна лимфангиектазия, проявяваща се като необичайни отоци и изливи: доклад от случай. Медицина (Балтимор). 2016; 95 (10): e2849. [Връзки]

Кореспонденция:

Катрин Мария Уснайо Уснайо

Телефон: (+51) 976906925

Получено: 03.01.18

Одобрена: 12.11.18

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons