The нодоза на панартерит или нодоза на полиартериит, Наричана още болест на Kussmaul, тя е автоимунен васкулит, който засяга средно големи артерии, без да засяга артериоли, венули или капиляри. Гломерулонефрит не се появява, тъй като не атакува малки съдове, за разлика от микроскопичния полиангиит (PAM), който е подобен, но с промяна на артериоли, капиляри и венули. Това е рядко заболяване, с годишна честота от около 5 или 6 нови случая годишно на милион жители, с преобладаване на пациенти от мъжки пол (2 мъже за всяка засегната жена). Обикновено се среща между 20 и 60 годишна възраст.
- Автоимунен васкулит, който първо представя неспецифични симптоми, а след това и други, които засягат различни органи и системи.
- Лечението ще се основава на прилагането на кортикостероиди във високи дози и в продължение на месеци за намаляване на симптомите.
- При съмнение е от съществено значение да се предадете в ръцете на ревматолог възможно най-скоро.
Симптоми на полиартериит нодоза
Първоначално пациентите представят неспецифична картина със загуба на тегло, липса на апетит и умора, както и болки в ставите и мускулите и понякога не много висока температура. По-късно се появяват останалите афектации от органи и апарати.
PAN може да възникне изолирано или във връзка с други автоимунни заболявания (с удебелен шрифт), като системен лупус еритематозус (SLE), синдром на Sjögren или ревматоиден артрит.
Диагностика на болестта на Kussmaul
Наличието на автоантитела, като антинуклеарна (ANA) или антинеутрофилна цитоплазма (ANCA), по-специално така наречената P-ANCA, ще се наблюдава често при анализа. Антителата срещу хепатит С или повърхностните антигени на вируса на хепатит В често също са положителни.
Участието на различните органи понякога налага да се извършват различни образни тестове, като компютърна аксиална томография (КТ), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), ултразвук на корема, бъбреците или тестисите, ехокардиограми, фиброгастроскопии, артериограми или неврофизиологични изследвания.
Диагнозата за сигурност ще бъде осигурена чрез биопсия на определен орган, ако е известно, че е засегнат, или сурална или квадрицепсова биопсия, където някои промени или други ще се видят в зависимост от състоянието на прогресия на ПАН. Лезиите обикновено са фокусни и сегментарни, т.е. изолирани, без приемственост.
По принцип диагнозата PAN се установява с наличието на 3 от следните диагностични критерии:
- Загуба на тегло, по-голяма или равна на 4 кг
- Livedo reticularis
- Астения, миалгия или болка в долните крайници
- Мононеврит или полиневрит
- Повишаване на диастолното кръвно налягане над 90 mm Hg
- Повишена урея в кръвта или креатинин
- Положителни маркери на хепатит В
- Патологични артериограми
- Биопсия с промени, предполагащи PAN
Лечение
Лечението ще се основава на прилагането на кортикостероиди при високи дози и в продължение на месеци за намаляване на симптомите. В по-тежки случаи или без отговор на кортикостероиди, циклофосфамидът ще бъде свързан с първоначалното лечение. Този имуносупресор може да доведе до промени в пикочния мехур и хематологични промени. С подобряването на симптомите дозите на лечението ще бъдат намалени, въпреки че това трябва да се поддържа за период от една или две години. Ако трябва да продължи, по-добре е да преминете към азатиоприн, метотрексат или ритуксимаб.
При лечение с кортикостероиди 57% от пациентите са все още живи на 5 години, цифра, която се увеличава до 80%, когато те са свързани с имуносупресори.
Логично е да се лекуват и специфичните органични въздействия на пациента: сърдечни, бъбречни, храносмилателни и т.н.
Предпазни мерки
Panarteritis nodosa, както и останалата част от васкулитите, е заболяване с автоимунен произход, така че няма превантивни мерки за избягването му. При съмнение е от съществено значение да се предадете в ръцете на ревматолог възможно най-скоро.
Специалист по обща медицина
Предварителен медицински консултант