питам питам

Отговор Отговор

Следната информация може да ви помогне да отговорите на въпроса си:

ndrome

Какво представлява болестта на Gorham?

Какви са признаците и симптомите на болестта на Горхам?

Повечето случаи на болест на Gorham се откриват преди 40-годишна възраст. Симптомите варират при засегнатите хора и зависят от региона на тялото, който е засегнат. Най-често засегнатите места са черепа, челюстта, рамото, гръдния кош и таза. Симптомите могат да бъдат леки или тежки. В някои случаи засегнатите хора могат да имат внезапна болка и подуване или фрактура в засегнатата област. В други случаи с течение на времето може да има болка, ограничение на движенията или генерализирана слабост, а в други случаи няма симптоми. [3]

Усложненията на болестта на Gorham включват: [3] [4]

  • Натрупване на течност между мембраната, която обгражда всеки бял дроб и линията на гръдната кухина (плеврален излив);
  • Загуба на протеин;
  • Недохранване;
  • Задух;
  • Неизправност на белите дробове.
Деструкцията на костта обикновено не е болезнена. Има малко или никаква маса на меките тъкани.

Как протича лечението на болестта на Gorham?

Няма специфично лечение за хора с болест на Gorham. Някои лечения могат да бъдат ефективни при някои пациенти, но при други не действат. В някои случаи лечението не е необходимо. [5]

Повечето хора се нуждаят от интензивно лечение, особено ако болестта се е разпространила в други области на тялото или ако има широко участие в гръбначния стълб и черепа. Възможностите за лечение включват: [5]

  • Лекарства: стероиди, бисфосфонати (като памидронат или золедронова киселина) и интерферон алфа-2b;
  • Лъчетерапия;
  • Операция за присаждане на кост.
Тези лечения са ефективни в някои случаи. Необходими са повече изследвания, за да се определи дългосрочната безопасност и ефективност на тези терапии при хора с болест на Gorham. [3] [2]

Всички лечения все още се считат за експериментални. Като цяло не е доказано, че лечението е ефективно за спиране на прогресията на заболяването. [5]

Има няколко разследвания за установяване на причината и за намиране на ефективно лечение. Следната организация има международен регистър за пациенти с това заболяване:

Информационният център предоставя имена и информация за контакт само с информационна цел, а не като потвърждение на резултатите от изследванията.

Lymphangiomatosis & Gorham’s Disease Alliance, Inc. (LGDA)
19919 Вила Lante Place
Бока Ратон, Флорида 33434
Телефон: 561 441-9766
Имейл: [email protected]
Връзка в мрежата: http://www.lgdalliance.org
Забележка: Не се говори испански

Институтът за лимфна малформация и Националната борса за изследвания на заболявания Biobank също провеждат изследвания, които могат да ви бъдат полезни.

Национален обмен на изследвания за болести
8 Penn Center
15-ти етаж
1628 булевард JFK
Филаделфия, Пенсилвания 19103
Телефон: 215 557-7361
Имейл: [email protected]
Имейл за изследователи: [email protected]

Как е прогнозата на засегнатите от болестта на Горхам?

В повечето случаи костната резорбция спира сама по себе си след различен брой години. [2] Прогнозата обаче може да бъде трудна за определяне. Заболяването има променлив ход във всеки случай. Той може да се стабилизира след няколко години (което се случва по-често), може да ремитира спонтанно или да прогресира и да стане много сериозен. Могат да се появят и рецидиви. [2] [6]

Усложненията на болестта на Gorham могат да включват плеврален излив и хилоторакс, които могат да доведат до загуба на протеини, недохранване, дихателен дистрес и дихателна недостатъчност. [4] Когато са засегнати гръбначният стълб и основата на черепа, може да има неврологични усложнения и лоша прогноза. [две]

Надяваме се, че тази информация е полезна. Силно се препоръчва да обсъдите тази информация с Вашия лекар. Ако все още имате въпроси, моля свържете се с нас.

сърдечен поздрав,
Специалист по информация на GARD