| В В | В |
Моят SciELO
Персонализирани услуги
Списание
- SciELO Analytics
- Google Scholar H5M5 ()
Член
- Испански (pdf)
- Статия в XML
- Препратки към статии
Как да цитирам тази статия - SciELO Analytics
- Автоматичен превод
- Изпратете статия по имейл
Индикатори
- Цитирано от SciELO
- Достъп
Свързани връзки
- Цитирано от Google
- Подобно в SciELO
- Подобно в Google
Дял
Вестник на Испанското дружество по нефрологично сестринство
печатна версия В ISSN 1139-1375
Rev Soc Esp Enferm Nefrol В том 8 В № 4 В Октомври/Декември В 2005
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
ВЪВЕДЕНИЕ
Появата на болестта, известна като първична хипероксалурия тип 1 при пациент с бъбречна недостатъчност в отделението за диализа на болница Рафаел Мендес де Лорка, ни мотивира да извършим тази работа, тъй като имахме малко информация за това заболяване.
Името хипероксалурия се отнася до група заболявания, чиято обща характеристика е повишената екскреция на оксалат с урината. Това може да се дължи на генетично нарушение на метаболизма на оксалова киселина (първична хипероксалурия) или може да бъде придобита болест (вторична хипероксалурия).
Първичната хипероксалурия е рядко, но тежко наследствено заболяване с автозомно-рецесивен характер. Освен повишената екскреция на оксалова киселина с урината, повечето пациенти с първична хипероксалурия отделят с урината прекомерни количества гликолова киселина.
Първичната хипероксалурия тип 1 (HP 1) се дължи на дефицит на аланин: глиоксилат аминотрансфераза (AGT), ензим от изключително чернодробен произход, който участва в процеса на трансаминиране на глиоксилова киселина в глицин. В HP 1 натрупаният глиоксилат се окислява до оксалат, като по този начин се получава прекомерно ендогенно увеличение на синтеза и екскрецията на оксалат и гликолат, които се елиминират чрез бъбреците 1 .
Оксалатната токсичност при хората е резултат от образуването на неразтворими кристали на калциев оксалат в пикочните пътища и бъбречния паренхим, които водят до уролитиаза, нефрокалциноза и в крайна сметка се образуват отлагания в паренхима, които увреждат бъбреците и водят до бъбречна недостатъчност. отлагане на калциев оксалат в други тъкани, което води до системна оксалоза.
Клинични проявления
При повечето пациенти HP 1 започва да проявява симптоми в детска възраст под формата на повтаряща се нефролитиаза, включително хематурия, евакуация на камъни или песъчинки, коремна или странична болка и колики. Рентгеновото изследване може да разкрие камъни, а инфекциите на пикочните пътища са често срещани. Комбинацията от свръхпродукция на оксалат, заедно с намалена екскреция на оксалат с урината, води до отлагането му в бъбречния паренхим, причинявайки нефрокалциноза, водеща до бъбречна недостатъчност.
Калцифилаксията е друга рядка, но сериозна проява, описана най-вече при пациенти с бъбречна недостатъчност и характеризираща се с калцификация на дермалните артериоли, което може да доведе до исхемия на кожата. Когато в кожата настъпи калцификация, тя се нарича калциноза кутис и това се прави под формата на претибиални дермални лезии и дифузно втвърдяване на подкожната клетъчна тъкан под формата на добре дефинирани твърди възли.
Екстрареналното отлагане на калциев оксалат или системната оксалоза се намира в различни органи и тъкани, включително: миокард, кръвоносни съдове, костен мозък, кости и ретина.
Сред клиничните прояви на оксалозата са:
• Дефекти на сърдечната проводимост (аритмии) и дори сърдечна недостатъчност.
• Периферна съдова недостатъчност с дистална гангрена и затруднения с достъпа за AVF.
• Остеоартикуларни наранявания като: артрит, синовит и др.
• Намаляване на подвижността и прогресивна мускулна слабост.
• Болка.
Клинична диагноза
Временната диагноза на HP 1 се основава на количественото определяне на отделянето на оксалат и гликолат с урината. Откриването на кристали на калциев оксалат в уринарната утайка е често откриване при пациенти с хипероксалурия, но липсва диагностична стойност, тъй като те се наблюдават и при здрави индивиди.
Окончателната диагноза се основава на изследването на ензимната активност на AGT и изследването на имунореактивността на AGT в чернодробната тъкан, получена чрез биопсия.
Лечение
Консервативното лечение на хипероксалурия е насочено към предотвратяване на увреждане на бъбреците. Консервативното лечение предлага възможност за инхибиране на кристализацията на калциев оксалат с помощта на ортофосфат, цитрат или магнезий 2. Лечението с пиридоксон 3, кофактор на AGT, е в състояние да намали отделянето на оксалат и гликолат с урината при 30% от пациентите с HP 1, въпреки че някои пациенти развиват хронична бъбречна недостатъчност.
Пациенти с краен стадий на бъбречна недостатъчност са лекувани с перитонеална диализа и хемодиализа. Въпреки че оксалатът е лесно диализуем, елиминираното количество е недостатъчно и оксалозата продължава да прогресира, като сърдечните и съдовите усложнения са чести. Опитът с бъбречна трансплантация при първична хипероксалурия е лош, поради рецидив на заболяването в присадката, тъй като без корекция на ензимния дефект се образуват нови отлагания в трансплантирания бъбрек.
Единственото лечение, което може да коригира ензимния дефект на HP 1, е чернодробната трансплантация, която може да се комбинира с бъбречна трансплантация, когато има краен стадий на бъбречна недостатъчност 4 .
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
Представяме мъж с IRT на периодична диализа дванадесет часа седмично, с PS капиляр с повърхност 1,9 m 2, 2,5 mmol калциева баня, антикоагулант с непрекъснат натриев хепарин. Неговата медицинска история отразява:
Анамнеза за експулсивна бъбречна литиаза от двегодишна възраст, без контрол от 10-годишна възраст, въпреки постоянството на периодична експулсивна бъбречна колика. Предишната бъбречна функция на пациента не е известна. Една година преди приемането, при анализ, извършен за офталмологична интервенция за очна травма, той е имал креатинин от 1,9 mg/dl. Няма известни лекарствени алергии, HTN или диабет. Умерено пушене.
От седмица преди приема той съобщава за гадене, повръщане, замаяност и мускулни контракции. Лекарят му наблюдава калциев образ на левия бъбрек, изпращайки го в урология, където се открива много важна бъбречна недостатъчност без запушване на урината, поради което е приет.
Пациентът, който по това време е бил на 26 години, е приет в ситуация на напреднала бъбречна недостатъчност (серумен креатинин 43,2 mg/dl), урея 384 mg/dl. редовна диализна програма.
ЕВОЛЮЦИЯ НА БОЛЕСТТА
Проучването, проведено при първото му приемане, подчертава съществуването на двустранна кортикомедуларна нефрокалциноза при рентгеново изследване. прост абдоминален и бъбречен ултразвук; роднините на пациента отричат прилагането на производни на витамин D. В детска възраст е извършена оксалемия, която е леко повишена до 6,8 mg/dl. (v.n. • Хиперпаратиреоидизъм.
• Клиника за прекъсване на клаудикацията.
• Калциноза cutis
• Калцифилаксия
• Плеврит
• Перикардит
• Резистентност към еритропоетин
• Хронична анемия
• Недохранване вследствие на хипероксалурия
• Тромбогенна тенденция с повишена тромбоза при AVF
• Склонност към депресивно състояние.
Изправен пред тази клинична ситуация, планът за сестрински грижи5, описан по-долу:
ОЦЕНКА НА СЕСТРАТА
Следните данни са получени от оценката на медицинските сестри:
32-годишен мъж, неженен, живее с родителите си и не извършва трудова дейност. В момента на програма за ежедневна диализа поради влошаване на основното му заболяване (първична хиперпоксалурия) според медицинска диагноза чрез феморален катетър поради тромбоза при предишен FAVIS.
Най-важните проблеми, които сме наблюдавали при този пациент, и планът за грижи са описани по-долу. Диагнозите са поставени според таксономията на NANDA 6 .
1- Хранителен дисбаланс поради дефект r/c неподходяща или недостатъчна диета и затруднено дъвчене и m/p признаци на недохранване
• Увеличете приема на протеини във вашата диета.
• Подобрете диетичните модели.
Дейности:
• Оценете хранителния статус
• Разпознаване на промени в лабораторните тестове.
• Информирайте пациента за диетата му, богата на протеини.
• Посъветвайте се полу-мека, докато устната лигавица остава променена.
• Стимулирайте устната хигиена след всяко хранене. Консултация със зъболекар
• Съгласувайте диетата според вашите предпочитания и позволените хранителни вещества.
2. - Нарушение на физическата подвижност r/c липса на мускулна сила и m/p ограничения на движението или способността за движение в тяхната среда.
• Предотвратяване на усложнения от намалена подвижност.
• Увеличаване на издръжливостта и насърчаване на оптимално ниво на мобилност.
• Научете адаптивни методи за затруднения в мобилността.
Дейности:
• Изпълнявайте пасивни упражнения 2 или 3 пъти на ден.
• Извършвайте хидротерапия и масаж на засегнатите крайници.
• Улесняване на трансферите с механични средства.
• Оценете промените в обхвата на движение на ставите и мускулната сила
• Препоръчайте посещение на физиотерапевт.
• Потърсете възможни усложнения от неподвижност (флебит, язви, студ, болка, изтръпване)
• Съветва ви да правите кратки и чести разходки, съобразени с вашата толерантност.
3. - Нарушен режим на сън r/c болка и безпокойство и m/p продължително събуждане и прекъснат сън.
• Осигурете мерки за комфорт, за да предизвикате сън.
• Намалете или предотвратете обстоятелства, които могат да попречат на вашата почивка.
Дейности:
• Намаляване на разсейването на околната среда (светлина, телефон)
• Препоръчайте тиха музика, нощна баня, чисти дрехи, масаж, четене и др.,
• Вземете удобна поза. Използвайте елементи на настаняване в долните крайници.
• Премахване на физическите причини.
• Препоръчвайте фармакологично лечение, когато е необходимо.
4. - Дефицит на самообслужване r/c мускулно-скелетно влошаване и m/p неспособност за обличане, младоженеца и младоженеца.
• Помогнете на пациента да се адаптира към недостатъците.
• Информирайте семейството си за промени в ролята.
Дейности:
• Осигурете сигурност в дейностите, като максимално адаптирате пространството.
• Осигурете възможности за адаптация.
• Включете семейството в грижи.
5. - Риск от влошаване на целостта на кожата r/c калциноза кожа и суха кожа и m/p сърбеж и дразнене на кожата.
• Поддържайте цялостта на кожата.
• Облекчаване на симптомите.
Дейности:
• Поддържайте кожата хидратирана чрез масаж с овлажнител.
• Освежете кожата със студена вода.
• Поддържайте ноктите чисти и къси, за да избегнете наранявания и инфекции.
• Защитете зоните, засегнати от калциноза cutis.
• Използвайте хипоалергенни превръзки за катетър.
• Отстранете превръзките по най-малко травматичния начин (навлажнете).
6.- Влошаване на социалното взаимодействие r/c промени във външния вид и отнемане на m/p, лоша комуникация и социална изолация.
• Повишаване на самочувствието на пациента.
• Научете начини за справяне.
Дейности:
• Популяризирайте разговори за вашите хобита.
• Насърчавайте развлекателните дейности в дните, в които не отивате в звеното.
• Насърчавайте словесното изразяване на своите преживявания.
• Научете техники за модификация на поведението: обучение за социални умения, положително подсилване.
7. -Страх от неговото заболяване и м/п промени в модела на поведение: раздразнителност, опасение и депресия.
• Идентифицирайте емоционалната реакция: раздразнителност, притеснение, дистрес.
• Знаете отношение и ресурси за справяне с болестта си.
Дейности:
• Дайте информация, свързана с контрола и прогнозата на вашето заболяване.
• Намалете или премахнете заплашителните стимули.
• Научете техники за модификация на поведението: релаксация, спиране на мисленето, емоционален самоконтрол.
• Установете доверителна връзка между сестра и пациент.
8.- Риск от инфекция r/c инвазивни процедури.
• Запазете пътищата за достъп, за да извършите техниката на диализа.
• Идентифицирайте процедури, които благоприятстват инфекцията.
Дейности:
• Грижа за артериовенозната фистула и катетри съгласно регламентите на единицата и наблюдение на узряването на артериовенозната фистула.
• Оценете за признаци на инфекция.
• Поддържане на проходимостта на феморалния катетър, използвайки урокиназен протокол, когато е необходимо.
• Научете хигиенни и консервационни мерки.
Взаимозависими процеси, свързани с диализа и общи за пациентите в IRT:
• Непоносимост към диализна техника без висока ултрафилтрация.
• Анемия вследствие на намален еритропоетин и загуба на кръв.
• Анафилактична реакция при кръвопреливане.
• Трудност при съдов достъп без съдови микрокалцификации.
• Непоносимост към физическа активност s/умора и диспнея от упражнения
• Запек, основан на медикаментозно лечение и диетични ограничения
Въпреки ежедневната диализа, болестта продължава своя ход и физическото влошаване се увеличава.
След рехабилитационните сесии и усилията на пациента той започна трудна и бавна амбулация, към която успя да се адаптира. Започва кратки и леки разходки, понякога излиза по къщи на приятели, въпреки факта, че ограниченията и външният му вид продължават да го тревожат много.
Няма признаци на инфекция нито от катетъра, нито от раздразнените участъци от кожата.
Въпреки че приемът на протеини се е увеличил значително, дори при напълняване, малабсорбцията на протеини продължава.
Получихте цялата информация, която сте поискали, и сега сте по-съдействащи и по-обнадеждени относно трансплантацията. Той продължава да има възходи и падения в настроението си, но сега дори се шегува с възникналите проблеми. Въпреки че продължава да се тревожи за бъдещето си, той коментира, че се чувства в безопасност заради цялата подкрепа, която получава както от семейството си, така и от здравния персонал.
През януари 2003 г. той претърпя спешна смесена чернодробно-бъбречна трансплантация. В момента тя не е на диализна програма и редовно посещава болницата за препоръки, за да оцени напредъка си.
ЗАКЛЮЧЕНИЯ
Първичната хипероксалурия тип 1 е дегенеративно заболяване и с напредването усложненията стават очевидни: сърдечни, съдови, остео-мускулни и др. Пациентът трябва да се справи с множество и променящи се проблеми, доста тежки условия и сериозно нарушено качество на живот.
Сестринските грижи позволяват развитието на дейности, които смекчават различни промени и подобряват качеството на живот на пациента. Емоционалната подкрепа, предлагана на пациента и семейството му, за да им помогнат да живеят с болестта си, е от жизненоважно значение.
Благодаря
Благодарим на д-р Д. Еладио Лукас Гилен, ръководител на Нефрологичната секция, за помощта и сътрудничеството. За нейната постоянна и безусловна помощ и ценни предложения искаме да благодарим на ръководителя на диализния отдел, г-жа Монсерат Перес Роблес.
Специални благодарности на г-жа Паки Перес Роблес, професор и ръководител на изследвания в Университетското училище в Сан Хуан де Диос в Барселона, която ни даде своето време и знания.
БИБЛИОГРАФИЯ
1. Dampure CJ, Jennings PR, Watts RWE. Ензимологичната диагноза на първичната хипероксалурия тип 1 е измерване на активността на чернодробния аланин: глиоксилат аминотрансфераза. Lancet 1987; I: 289-291. [Връзки]
2. Kraayeveld P, Rablaen S, Wolff E. Първична хипероксалурия бъбречен ултразвук тип 1 преди и след лечението. Pediatr Nephrol 1997; 11: 491-493. [Връзки]
3. Гибс DA, Watts RWE. Действието на пиридоксон при първична оксалурия. Clin Sci 1970; 38: 277-286. [Връзки]
4. Watts RWE, Morgan SH, Danpure CJ. Комбинирана чернодробна и бъбречна трансплантация при първична хипероксалурия тип 1: клинични доклади за девет случая. An J Med 1991; 90: 179-188. [Връзки]
5. Carpenito L.J. Сестринска диагноза. 2-ро издание. Мадрид: Interamericana-Mc Graw-Hill; 1987. [Връзки]
6. Нанда сестринска диагноза: Определения и класификация 1999-2000. Мадрид: Харкорт; 1999. [Връзки]
В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons