Представяне на 1 случай
SERRANO, MD, SCC; Д. GARCIA, д-р; J. R. CONTRERAS, д.м.н.
Ключови думи: синдром на Caroli, вродена дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища, холангит, вродена чернодробна фиброза.
Вроденото разширяване на интрахепаталните жлъчни пътища, болестта на Caroli, е необичайно и се характеризира с повтарящ се холангит, вторичен вследствие на инфекция чрез застой на интрахепаталните жлъчни пътища, по сегментен и безпрепятствен начин.
Представен е случай и е прегледана литературата по въпроса.
Въведение
Сегментното разширяване на интрахепаталните жлъчни пътища е описано за първи път от Vachel и Stevens през 1906 г .; по-късно през 1924 г. от G. L. Mc-Whorter (1) и през 1941 г. от Le Naour (2); но чак до 1958 г. Кароли му дава признаците, които го идентифицират и оттогава тя е известна като болест на Кароли (2).
В оригиналното описание на Кароли тя се характеризира с:
л. Сегментарно сакуларно разширение на интрахепаталните жлъчни пътища.
2. Отбелязана предразположеност към жлъчнокаменна болест, холангит и абсцеси на черния дроб.
3. Липса на цироза и портална хипертония (3).
Тези 3 характеристики го отличават от други чернодробни кистозни заболявания.
От първоначалното му описание в световната литература са публикувани няколко случая. Малко обаче са представени чисти или прости и се счита, че това е субект, който е свързан с други прояви като вродена чернодробна фиброза (4), за което е наречен синдром на Кароли като по-подходящ термин от болестта на Кароли 4).
Представяне на 1 случай
57-годишна пациентка, приета в болничната служба на 5 октомври 1990 г., насочена от болница Саравена за представяне на клинична картина, характеризираща се със спазми в коремната болка в епигастриума и десния горен квадрант, повръщане, диария, треска и студени тръпки, от 20 дни еволюция; 5 дни след появата на острата картина, той проявява жълтеница, колурия и ахолия.
Като история той показва епизоди на колики в десния горен квадрант и непоносимост към мазни храни в продължение на 20 години.
При постъпване е наблюдаван жълтеник с маса в десния горен квадрант. Поставя се диагноза обструктивна жълтеница и се прави хепатобилиарна ехография, която показва разширяване на интра- и екстрахепаталното билиарно дърво в образа на камък, вграден в дисталния общ жлъчен канал; в допълнение, наличие на кистозна маса в долния полюс на десния бъбрек с диаметър 8,5 cm.
Лабораторните доклади: ESR, I mm; хипербилирубинемия от 13,6 mg% за сметка на директната; значително повишена алкална фосфатаза; гликемия и трансаминази, нормални.
Тя е отведена на операция, при която склероатрофичният жлъчен мехур се намира с камъни вътре; интрахепатални кистозни разширения; холангит с детрит в жлъчния канал; Макроскопски признаци на цироза и голяма кистозна маса в десния бъбрек, която нарушава неговата архитектура. Левият бъбрек е палпиран нормално.
Извършена е холецистектомия, промивка на жлъчните пътища, холангиография, биопсия на една от периферните кисти на черния дроб, оставена е Т-тръба и е направена дясна нефректомия. Тя е получила първо поколение цефалоспорин и следоперативната еволюция е била задоволителна.
Анатомопатологичното проучване показа, на чернодробно ниво, силно изкривяване на архитектурата (фиг. 1), при което се открояват дебели, асиметрични ленти от фибросъединителна тъкан (оцветени в синьо с трихромно оцветяване на Масън (TM) И заобиколени от чернодробен паренхим (оцветени в червено) В рамките на фиброзните ленти към центъра на фигурата бяха разпознати разширени жлъчни пътища, облицовани със сплескан епител (те са по-добре оценени на фиг. 2 при по-голямо увеличение). Имаше и хистологични признаци на подчертан холангит и задържане на жлъчен пигмент.
Жлъчен мехур с признаци на хроничен холецистит и зелена елитиаза. В десния бъбрек е открита еднослойна кистозна формация с диаметър 8,5 cm. Хистологично се наблюдават характерните находки на това заболяване: разширение на тръбната система, главно медуларна, и иктерично оцветяване, съответстващо на холемична нефроза. Микроскопски епителът на проксималните тръби и примката на Henle показва жълти гранулирани и аморфни отлагания, които също компрометират епитела на събирателните тубули.
Дискусия
Предоперативната диагностична трудност е основна пречка при разпознаването на вродено кистозно сегментарно заболяване на жлъчните пътища.
Симптомите обикновено се появяват при млади възрастни; 80% се появяват след 30-годишна възраст (1), но може да се появи и късно между 50 и 60-годишна възраст (2); симптомите обикновено са незначителни при деца, въпреки че случаи с вече установена портална хипертония са описани при деца под 6 месеца (5). Той е описан при новородени за това, което се счита за вродено по природа; е фамилно заболяване, предавано от автозомно-рецесивен ген (3, 6), предимно при жени в съотношение 8: 3 (3).
Най-честите форми на представяне са повтарящи се епизоди на холангит с коремна болка, треска и понякога жълтеница. Първият епизод обикновено се появява без ускоряващ фактор (4); трябва да се разглежда като причина за повтарящи се коремни болки в детството (7) и като причина за треска с неизвестен произход (8).
Някои пациенти имат 1 или 2 епизода годишно и бактериалният холангит може да бъде усложнен от чернодробни абсцеси, септицемия, екстрахепатални абсцеси или свързан с развитието на вторична амилоидоза (4); Описани са случаи на спонтанен бактериален перитонит, като се посочва инфекция с асцитна течност като възможна причина (9). Бактериалният холангит предизвиква образуването на пигментни камъни, които могат да мигрират от кистите към общия жлъчен канал и да предизвикат жлъчна болка, холестаза и от време на време остър панкреатит (4); интрахепатални камъни при болестта на Кароли се откриват в 34% от случаите.
През 1968 г. Schiewe et al, описват развитието на холангиокарциноми, развити при тези пациенти, и други автори го потвърждават (1, 10, 13).
При липса на кистозна болест честотата на злокачествената трансформация е 0,05%; това е 1,3% при поликистоза на черния дроб, докато при болестта на Кароли е 7%. Предполага се, че някои химикали в жлъчката могат да бъдат канцерогенни или да засилят неопластичните промени поради наличието на застой (11). Той също е свързан с рак на жлъчния мехур (12).
Поликистозната чернодробна болест се различава от тази на Кароли, тъй като кистите имат серозен материал, а не жлъчен, тъй като те не комуникират с жлъчното дърво (14), те са облицовани с кубоиден епител в 90% от случаите (15), те не са предразположени към камъни или холангит или чернодробни абсцеси и е съвместим с нормалния живот.
Самотните жлъчни кисти не се считат за част от болестта на Кароли, но вече са описани случаи, при които се поддържа обратното (14).
Кистите могат да бъдат с различни размери и да бъдат разделени със здрави части от едни и същи канали; мултифокалната дилатация може да бъде дифузна и да повлияе на цялото билиарно дърво или да обхване само част от черния дроб, лоб или сегмент, свързани или не със сегментна чернодробна фиброза (16); хепатохоледокусът може да представи кисти (17) или да бъде разширен и в някои случаи се наблюдават стеноза на папилата (18) или аномалии в холедохопанкреатичната връзка (12).
Когато се свързва с фиброангиоаденоматоза или вродена фиброза на черния дроб, често се срещат прояви на цироза с портална хипертония, кръвоизлив, асцит или чернодробна недостатъчност (18, 19) И по изключение се свързва със синдрома на Laurence-Moon-Biedl-Bardet ( 4).
Той може да бъде свързан и с бъбречни малформации; кистозни лезии и ектазия на събирателните тубули на връвта се наблюдават в 60 до 80'Ic от случаите на заболяването чисто или просто (1.20), но тази връзка не е толкова честа в случаите, в които е придружена от чернодробна фиброза; при тях той е по-свързан с други малформации на билиарното дърво. специфично холедохални кисти (4, 17).
Barros (1) описва: 35% от случаите, свързани с вродена фиброза на черния дроб; 22% с екстрахепатална кистозна дилатация; 30'Ic с интра и екстрахепатална фиброза и вродена чернодробна фиброза; и 13% е от простия тип. Асоциацията с кисти на панкреаса (3), кавернозен хемангиом на черния дроб, свръхчерен чернодробен лоб и кисти на далака (2) е по-рядка.
Пероралната или интравенозна холецистография може да демонстрира камъни, но не разкрива естеството на заболяването.
Може да има умерено повишаване на нивата на алкална фосфатаза и гама-глутамил-траспептидаза (4, 21).
Ултразвукът показва анехогенни яйцевидни структури с неправилни граници, които предполагат комуникация между лезиите и могат да бъдат объркани с множество чернодробни абсцеси; освен това могат да покажат бъбречни кисти (22).
Томографията показва кисти с различни размери, тяхното разпределение в черния дроб и тяхното свързване или не с тубуларно или сегментно разширение на жлъчните пътища.
КТ с контраст показва кисти и сегментно разширяване на жлъчните пътища и се разглежда като идеалното предоперативно изследване за установяване на диагнозата (22).
Ендоскопската ретроградна холангиография, използвана при асимптоматични пациенти, ни дава добри изображения.
Сцинтиграфията на черния дроб с Tc99-SCOL показва интрахепатално разширение на каналите, които се появяват като локални фотопенични дефекти, находки, които не са специфични; може да добавя данни за състоянието на далака и порталната хипертония.
Транспариетохепаталната холангиография има много висока чувствителност и специфичност и е лесна, защото бързо попада в жлъчния канал, но не е показана в случаите на холангит, които са по-голямата част (23).
Необходимо е да се направи диференциална диагноза с торбести разширения на чернодробните канали, придобити след продължителна рецидивираща обструкция, както обикновено се случва при ятрогенни стриктури на жлъчните пътища.
Биопсиите обикновено се тълкуват като хроничен хепатит или цироза (2). Простата форма, хистологично, се характеризира с наличието на запазена чернодробна архитектура, нормални портални пространства, съдържащи единичен жлъчен тракт, I или 2 артерии, минимална склероза, няма възпаление, освен около септичните огнища, епителът, покриващ каналите, е цилиндрични и хиперпластични по вид и често с псевдопапиломатозни вили; влакнестият външен слой е увеличен и има неоканаликули, а понякога и микроцисти, облицовани с нормален кубоиден епител.
Формата, свързана с фиброангиоаденоматоза, е най-честата; черният дроб е увеличен, твърд, циротичен с фиброзно удебеляване на порталните пространства и излишък на жлъчните пътища; чернодробната лобарна структура изглежда запазена, фиброзните пътища могат напълно да изолират областите на паренхима, не се наблюдават възли на регенерация, ограничаващата пластинка на лобула е ясно отделена от фиброзните пътища, показващи много малко или отсъстващ възпалителен инфилтрат, появяват се основните жлъчни пътища разширени и, някои малки, с кистозна тенденция или с папиларна хиперплазия на епитела (24).
Лечението на бактериален холангит се провежда с подходящи антибиотици (4); за предотвратяване на рецидивиращ холангит е предложено редовно приложение на антибиотици, но е неефективно при някои пациенти.
Целите на хирургичното лечение са:
л. Премахнете всички остатъци от жлъчката.
2. Отклоняването на жлъчката.
3. Фиксациите за промивка и за бъдещ перкутанен достъп до билиарното дърво (23). Дренажът на Т-тръбата е неефективен и може да причини увреждане при пациенти с вродена чернодробна фиброза, със загуба на вода и електролити и тежка дехидратация.
Хенодеоксихолевата киселина се използва за предотвратяване на образуването на камъни.
Билиоинтестиналните анастомози и ендоскопските папилотомии могат да улеснят преминаването на камъни в червата, но също така могат да увеличат честотата и тежестта на бактериалния холангит.
При всички тези форми на лечение повтарящите се камъни и билиарната стриктура са правило (23).
При локализирани видове болест на Кароли е показана хепатектомия и е отлично лечение: при дифузни форми е обмислена трансплантация на черен дроб (4).
Резюме
Вродената дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища (болест на Caroli) не е често срещана и се характеризира с повтарящ се холангит, вторичен за инфекцията. сегментни и необструктивни, причинени от ектазис на интрахепатални жлъчни пътища.
Представен е случай и е прегледана подходяща литература.
Препратки
Лекари: Мириам Серано, професор по хирургия; Е. Гарсия, проф. По патология; J. R. Contreras, R-III на хирургията, Fa.De Salud UIS, Bucaramanga, Колумбия.