МАДРИД, 11 януари (EUROPA PRESS) -

свързват

Изследователи от университета Пабло де Олавиде (Севиля), Католическия университет в Лувен и Университетския колеж в Лондон (Обединеното кралство) свързват дефицита на митохондриална протеаза с рядка патология, подобна на синдрома на Leigh.

Публикувано в списанието „Proceedings of the National Academy of Sciences“, изследователите показаха в изследването, проведено върху мишки, че дефицитът на активността на тази митохондриална протеаза, известна като Parl, в централната нервна система е способен причиняващи ефектите, свързани с болестта на Leigh.

"Това показва значението на тази протеаза за поддържането на митохондриалната активност и нейното значение за дейността на централната нервна система и за развитието на болестта", обясниха експертите.

Тази протеаза е известна с ролята си в узряването на серия от митохондриални протеини, свързани с динамиката на този компонент на клетките. В това проучване обаче изследователите показват, че е от съществено значение да се поддържа дихателният капацитет на митохондриите и по този начин да се произвежда енергия в клетката. Следователно липсата му причинява клетъчна смърт и следователно е пряко свързана с некрозата, свързана със симптомите на болестта на Leigh.

По-конкретно, приносът на професорите Navas и López-Lluch се състои в това да покаже, че отсъствието на този ензим е свързано и с неспособността на клетката да синтезира коензим Q (CoQ) и че отсъствието в Parl води до намаляване на това съединение и в нивата на някои от ензимите, участващи в неговия синтез.

"Сега публикуваното изследване добавя още един фактор към сложната система за контрол на синтеза на CoQ чрез възлагане на регулаторна роля на Parl протеазата за поддържане на нивата на CoQ в клетките. Възможните му последици при други заболявания или стареене ще бъдат разработени. При бъдещи разследвания", са установени.