ориентация

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Анали на вътрешната медицина

печатна версия В ISSN 0212-7199

An. Med. Interna (Мадрид) В том 23 В № 3 В Март В 2006 г.

Типични мозъчни калцификации като ориентация на неспецифичната клинична картина

Церебрални калцификации: подсказка за диагностичен процес в неспецифичен клиничен случай

S. Benito Conejero, C. D C.az Espejo, J. M. López Domínguez, E. Pujol De La Llave

Служба за вътрешни болести и неврологична секция. Болница Хуан Рамон Хименес. Уелва

Целиакия е автоимунна ентеропатия, чувствителна към глутен, класически считана за изключително стомашно-чревно заболяване. Впоследствие са разкрити екстраинтестинални прояви. Значителен брой неврологични синдроми, класифицирани като идиопатични в началото, са описани в контекста на целиакия, като представляват пълен или частичен отговор след диета без глутен. Описан е много характерен тип окципитални церебрални калцификации, свързани с целиакия, която понякога е част от специфичен синдром, наречен синдром на Гоби. Представяме пациент с олигосимптоматична цьолиакия, който представи особените церебрални калцификации, които бяха открити след извършване на образен тест, когато тя представи мигрена, която е непокорна за лечение и която насочва към нейната диагноза. Мигрената се подобрява значително след спазване на безглутенова диета, както в други случаи, описани в литературата. Фактът, че има неврологични прояви, свързани с цьолиакия, прави тяхната обратимост възможна след диета без глутен.

Ключови думи: Цьолиакия. Глутен. Чувствителност към глутен Мозъчни калцификации.

Целиакия е чувствителна към глутен ентеропатия, автоимунна по произход, която традиционно се разглежда като стомашно-чревно заболяване. Години по-късно се съобщава за екстраинтестинална привързаност. Огромен брой неврологични синдроми с неизвестна причина първоначално бяха описани във връзка с цьолиакия, с пълен или частичен отговор на диета без глутен. Описан е и специфичен вид тилни церебрални калцификации във връзка с цьолиакия, а понякога това означава съществуване на синдром, наречен "синдром на Гоби".
Показваме пациент с лека неизвестна цьолиакия, жена, която е имала тилни церебрални калцификации в мозъчна ТАС, която е направена поради дивата си мигрена и че тя е водеща за диагнозата. Мигрената изчезва след диета без глутен, подобно на подобни случаи, докладвани от литературата. Фактът на съществуващите неврологични симптоми, свързани с целиакия, отваря терапевтичен прозорец на възможности, тъй като те биха се възползвали от диета без глутен.

Kkey думи: Целиакия. Глутен. Глутен чувствителен. Мозъчни калцификации.

Въведение

Целиакията е автоимунна ентеропатия на чувствителност към глутен, която обикновено се проявява с малабсорбция на хранителни вещества вследствие на възпалителна лезия на лигавицата на тънките черва, характеризираща се с клинично и хистологично подобрение и разрешаване след отстраняване на глутена от диетата. Диагнозата е клинична и серологична и се потвърждава биопсия. Клиничният спектър на цьолиакия е широк и следователно този субект е недостатъчно диагностициран, особено при пациенти, чието начало не е обичайно стомашно-чревно, дори е в състояние да дебютира с някаква екстраинтестинална проява (1). Сред най-честите неврологични прояви, описани при цьолиакия, са атаксия и периферна невропатия, депресия, епилепсия и мигрена (2-7). Най-характерната находка в техниките за невроизображение е мозъчните калцификации (8-11). Описваме пациент, който отговаря на критериите за мигрена със зрителна аура, при който откриването на тези калцификати позволява установяване на диагнозата цьолиакия и установяване на безглутенова диета, която разрешава клиничните прояви.

Случаят допринесе

40-годишна жена с 20-годишна история на главоболие с характеристики на мигрена със зрителна аура, с честота 1-3 месечни епизода. Пациентът няма съответна патологична анамнеза, с изключение на случайни епизоди на диария. самоограничен от детството. Общият и неврологичният преглед бяха нормални. Извършен е общ анализ, включващ: хемограма, ESR, коагулация, пълна биохимия с хормони на щитовидната жлеза, калций, фосфор и PTH, които са били нормални. ЕКГ и рентгеновата снимка на гръдния кош и корема бяха в норма. КТ на черепа с и без контраст показва двустранни тилни калцификати на жилата (фиг. 1 и 2). ЯМР на черепа с и без гадолиний потвърждава същите КТ находки. ЕЕГ беше нормално.


Тъй като пациентът има симптоми на диария от детството, е извършено определяне на антиглиадин и антиендомизий антитела, които са положителни. След това беше направена дуоденална биопсия, която показа атрофия на чревната лигавица с хиперплазия на криптите и увеличаване на броя на наличните интраепителни лимфоцити, установявайки диагнозата на цьолиакия.

Предписана е диета без глутен. След няколко месеца проследяване пристъпите на диария са изчезнали, пациентът е напълнял и не е представил нови пристъпи на мигрена.

Смята се, че до 10% от пациентите с цьолиакия развиват неврологични прояви (2,3). Сред тях са описани следните: атаксия, периферна невропатия, миопатия, миоклонусна атаксия, миелопатия, деменция, мигрена, депресия и други психиатрични прояви, епилепсия, синдром на карпалния тунел, мозъчен исхемичен инфаркт, менингит, демиелинизиращ миелоиден синдром (мозъчна дегенерация) 2- 7). Най-честите неврологични прояви при цьолиакия са атаксия и периферна невропатия в една серия (2) и депресия, епилепсия и мигрена в друга (3). Важен брой неврологични синдроми, класифицирани като деидиопатични в началото, са описани в контекста на чувствителността към глутен, поради което удобството при извършване скрининг серология на целиакия при пациенти с неврологични прояви с неизвестен произход (8).

В случая, който представяме, пациентът е бил олигосимптоматичен от храносмилателна гледна точка. Диагнозата беше подозирана чрез наблюдение на характерните двустранни тилни калцификати на тила на КТ на главата, извършени за неговата мигрена (9-11). Известна е тясната връзка на целиакия с мозъчни калцификации, въпреки че точната честота не е определена. Предполага се, че приблизително половината от пациентите с целиакия имат мозъчни калцификации (12). По подобен начин има голямо разпространение на целиакия при пациенти с мозъчни калцификации (11). Повечето пациенти с цьолиакия с церебрални калцификации също се срещат с епилепсия (2,9-12). През 1988 г. Самаритано беше първият, който предложи съществуването на специфичен синдром, който включва вътречерепни калцификации, целиакия и частични припадъци, след появата на анекдотични случаи, асоцииращи тези състояния (10). По-късно Гоби публикува най-обширната поредица от пациенти с тази триада, която носи името си като синдром на Гоби (9).

Разпространението на мигрена в кохорта от 388 случая с целиакия е 3,1% (5). Това, което може да изглежда като случайна асоциация, не е, тъй като в повечето случаи мигрената изчезва, когато се установи безглутенова диета (4,5), както се случи при нашия пациент; и това предполага причинно-следствена връзка между цьолиакия и мигрена.

Постулирани са различни теории за патогенезата на неврологичните прояви при пациенти с цьолиакия. Един механизъм би бил вторичният хранителен дефицит на витамини и микроелементи, а друг би бил автоимунен чрез кръстосана реакция на антителата срещу глутена с епитопите на клетките на пуркинье. При патологични изследвания са установени периваскуларен възпалителен инфилтрат и неравномерна загуба на клетки от пуркине (2-4,7,10). Преобладаването в определена популация (италиански) предполага генетично предразположение (12).

Нашата цел е да посочим връзката между двустранните тилни калцификации и целиакия. Освен това, възможността целиакия да се свързва с неврологични прояви като мигрена, които по принцип се считат за идиопатични, като по този начин разширява спектъра на представяне на класическата целиакия, както се подчертава в литературата.

Това понякога означава, че това са потенциално обратими прояви след диета без глутен. Считаме, че определянето на антиглиадин и антиендомизий антитела са добър скринингов тест в клинични ситуации на съмнение за целиакия преди биопсия.

Библиография

1. Mäki M, Collin P. Целиакия. Lancet 1997; 349: 1755-59. [Връзки]

2. Hadjivassiliou M, Grunewald RA, Davies-Jones GA. Глутеновата чувствителност като неврологично заболяване. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 560-563. [Връзки]

3. Pegiran Tengah DSNA, Wills AJ, Colmes GKT. Неврологични усложнения на цьолиакия. Postgrad Med J 2002; 78: 393-398. [Връзки]

4. Wills AJ, Unsworth DJ. Неврологията на чувствителността към глутен: отделяне на житото от плявата. Curr Opin Neurol 2002; 15: 519-523. [Връзки]

5. Hadjivassiliou M, Grunewald RA, Lawden M. et al. Главоболие и аномалии на бялото вещество в ЦНС, свързани с чувствителността към глутен. Неврология 2001; 56: 385-388. [Връзки]

6. Finelli PF, McEntee WJ, Ambler M, et al. Възрастна целиакия, представяща се като мозъчен синдром. Неврология 1980; 30: 245-9. [Връзки]

7. Холмс GKT. Неврологични и психиатрични усложнения при цьолиакия. В: Gobby G, Anderman F, Naccarato S, et al, eds. Епилепсия и други неврологични нарушения при цьолиакия. Лондон: Джон Либи, 1997 г. [Връзки]

8. Hadjivassiliou M, Gibson A, Davies-Jones GA, et al. Криптичната чувствителност към глутен играе ли роля при неврологично заболяване? Lancet 1996; 347: 369-71. [Връзки]

9. Gobby G, Bouquet F, Greco L, et al. Целиакия, епилепсия и мозъчни калцификации. Lancet 1992; 340: 439-43. [Връзки]

10. Sammaritano M, Andermnn F, Melanson D, et al. Синдромът на неразрешима епилепсия, двустранни тилни калцификации и дефицит на фолиева киселина. Неврология 1988; 38 (Suppl 1): 239. [Връзки]

11. Magaudda A, Dalla Bernardina, P De Marco, et al. Двустранна тилна калцификация, епилепсия и цьолиакия: клинични и невроизобразителни характеристики на нов синдром. J Neurol Neurosurg Pisychiatry 1993; 56: 885-889. [Връзки]

12. Díaz RM, González-Rabelino G, Delfino A. Епилепсия, мозъчни калцификации и цьолиакия. Значение на ранната диагностика. Вестник по неврология 2005; 40: 417-420. [Връзки]

адрес за кореспонденция
Сара Бенито-Конероро
Район на река Персийски залив, 17
21819 La RГЎbida. Уелва.
Имейл: [email protected]

Приет документ: 4 октомври 2005 г.

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons