Тази група включва редица доста разнородни белодробни заболявания. Те се характеризират с възпаление с подчертан интерстициален компонент, въпреки че във всички тях има и алвеоларен компонент, който в някои случаи може да бъде забележим. Морфологично интерстициалният компонент е продуктивен с подчертана тенденция към фиброза, а алвеоларният компонент е ексудативен, с тенденция към организация. Тази възпалителна реакция е неспецифична, но много характерна и е известна като фиброзиращ алвеолит или дифузно алвеоларно увреждане. Съответства на смесена пневмония. Тази глава описва само най-често срещаните състояния.
В терминални случаи се наблюдават белодробна хипертония и хронична cor pulmonale. Необходимо е да се подчертае, че белодробът на пчелната пита е неспецифичен терминален етап от различни причини, но с възпалителен произход.
Идиопатична интерстициална фиброза
Нарича се още обичайна интерстициална пневмония или криптогенен фиброзиращ алвеолит. Той засяга малко повече мъже, отколкото жени, по-голямата част между 40 и 70-годишна възраст, въпреки че е описан и при деца и по-млади възрастни. Протичането на заболяването е прогресивно и неизбежно фатално. Смъртността на 5 години е 60%. Може да се развива бавно в някои случаи (след 15 до 20 години).
Функционално пациентите имат намален обем на белите дробове, намален дифузионен капацитет, нормални FEV1 и FEV% и артериална хипоксемия, която се увеличава с физическо натоварване.
Първоначалните етапи не са добре разбрани, но брутният външен вид изглежда подобен на този при пневмония на грипния вирус: белите дробове подути, хиперемирани и оточни. При аутопсия или в напреднали стадии външният вид е на белия дроб с пчелна пита .
Микроскопски във фазата на състоянието е характерна вариацията на хистологичния външен вид в различни региони на един и същ бял дроб. Има фиброза на алвеоларните прегради, които са удебелени и с хронична възпалителна инфилтрация. Наблюдават се перибронхиална фиброза и интерлобуларни прегради. По-дебелите алвеоларни стени показват кубоидна алвеоларна лигавица, често свързана с интраалвеоларни колекции от макрофаги. Лумените на дихателните пътища съдържат клетъчни отломки и слуз. Грануломите на холестерин могат да се наблюдават в 40% от случаите. Не се наблюдават регулаторни алвеоларни хиалинови мембрани. Има съдова склероза с хипертрофия на средата и фиброза на интимата. Тези случаи не показват ангеит или минерални отлагания. Трансформацията на пчелна пита е фокусна и вече може да се наблюдава в случаи на кратък клиничен курс.
Ултраструктурните изследвания показват, че първоначалното увреждане е локализирано в ендотелните клетки на алвеоларните капиляри и в алвеоларния епител (пневмоноцит I). Има регенерация с хиперплазия на пневмоноцити II, редупликация на капилярната и алвеоларната базална мембрана и пролиферация на перикапиларни перицити. Лимфоцитите, хистиоцитите, фибробластите, миофибробластите и гладкомускулните клетки се увеличават в интерстициума. Няма плътни отлагания (имунни комплекси). Има изобилие от интерстициален колаген и еластични влакна.
Причината е неизвестна и са известни някои факти за патогенезата. Дори са описани случаи с откриваеми автоантитела с директна имунофлуоресценция на белия дроб и в серума на тези пациенти. Поради тази причина се счита за групата на автоимунните заболявания, но плътните отлагания в белия дроб не са постоянна находка.
Десквамативна интерстициална пневмония
Liebow през 1962 г. описва един вид хронична пневмония, при която преобладават натрупванията на интраалвеоларни макрофаги, и я нарича десквамативна интерстициална пневмония. Понастоящем се признава, че този хистологичен външен вид съответства на неспецифичен отговор на белия дроб към различни вещества, като азбест или силициев диоксид. Белият дроб може да остане в този етап за дълги периоди. Първичната или идиопатична форма засяга еднакво двата пола и се среща при по-млади възрастови групи от идиопатичната интерстициална фиброза.
Макроскопски белият дроб е с увеличена консистенция, рядко пращене и сивкавожълт. Лезията засяга целия белодроб относително хомогенно
Микроскопски има изобилие от клетки на алвеоларни гранули, някои слети, а други многоядрени. Те съдържат изобилие от цитоплазмени гранули, PAS-положителни и устойчиви на диастаза и вакуоли. Под електронния микроскоп повечето са макрофагите и някои пневмоноцити II. Обикновено фиброзата не е много изразена, но може да има фокално пчелно питане. Изглежда, че еволюцията е във всички случаи до интерстициална фиброза, поради което понастоящем се приема, че десквамативната интерстициална пневмония би представлявала ранен стадий на идопатична интерстициална фиброза.
Пострадиационна белодробна фиброза (радиационен пневмонит)
Това е последният етап на хроничната лъчева пневмония. Терапевтичното лъчение (рентгенови лъчи, радий, кобалт) от тумори на гърдата, медиастинален и белодробен тумор може да доведе до увреждане на белодробната тъкан от дози от 1500 рада.
Ранната или ексудативна фаза се появява 4 до 8 седмици след началото на облъчването. В тази фаза има голямо разширяване на капилярите, алвеоларна левкоцитна инфилтрация, хиперсекреция на бронхиалната лигавица и нормални лимфоидни фоликули изчезват. Клоновете на белодробната артерия са тромбозирани. След доста асимптоматичен период от 2 до 3 седмици настъпва състоянието или основната фаза с дегенеративни изменения и некроза на алвеоларния и бронхиалния епител, подуване на капилярния ендотел и серозен ексудат с малко фибрин в интерстициума и алвеолите. Пенестите цитоплазмени клетки в интимата и средата на кръвоносните съдове са характерни, но се срещат в по-малка част от случаите. Следващата фаза започва с пролиферация на фибробласти и организиране на фибринозния алвеоларен ексудат и хиалиновите мембрани. Има разрушаване на еластичните влакна и запушване на капилярите. Често се появяват плеврален излив и фибринозен плеврит. Последният етап е хлабава фиброза, завършваща в пчелна пита .
Белодробни нарушения при заболявания на съединителната тъкан (мезенхимопатии)
По принцип те съответстват на интерстициалната фиброза, която прилича на тази на идиопатичната интерстициална фиброза.
Склеродермия
Белодробните лезии могат да предшестват кожни лезии и се наблюдават по-често при жени над 40-годишна възраст. Лезията представлява фиброза с малко възпалителна реакция. Има постоянна белодробна хипертония. Както при идиопатичната интерстициална фиброза, има хиперплазия на алвеоларната лигавица, но тя се развива по-бавно и може да доведе до аденокарцином.
Ревматоиден артрит
Анкилозиращ спондилит
Наблюдава се интерстициална фиброза с облитериращ бронхиолит, но предимно на горните лобове.
Лупус еритематозус
Описана е форма на фокална алергична пневмония с фибриноидна некроза и грануломи, в допълнение към съдови лезии от типа панартерит нодоза. Интерстициална фиброза се наблюдава предимно в субплеврални области на долните лобове с отлагане на обилни киселинни мукополизахариди в белодробния интерстициум при лупус и дерматомиозит.
Ревматично заболяване
Истинска интерстициална пневмония или пневмонит
(ФИГ. 2-10) |
| Фигура 2.10 Pneumocystis carinii интерстициална пневмония |
Етиологични форми
Фулминантна интерстициална пневмония от детството
Вирусна пневмония
Грип
Дребна шарка
Цитомегаловирус
Гигантскоклетъчна пневмония на Hecht
Варицела
респираторен синцитиален вирус
Mycoplasma pneumoniae пневмония
Рикециална пневмония
Лекарствена пневмония
Свръхчувствителен пневмонит или външен алергичен алвеолит
Пневмокониоза
Продуктивна туберкулоза
Възстановяване от синдром на дихателен дистрес
Саркоидоза
Фулминантна интерстициална пневмония в ранна детска възраст (детска смърт)
Това се случва в процент от случаите на внезапна смърт с неизвестна причина в детството, при по-рано здрави деца.
Макроскопски белите дробове са аерирани, лилавосиви, с малки емфизематозни мехури, особено по свободните ръбове.
Микроскопски има малко огнища на интерстициална пневмония; засегнатите алвеоли показват дебели стени с лимфоцитна и от време на време хистиоцитна инфилтрация. Кухината съдържа оток с променлив брой лимфоцити и макрофаги.
В тези случаи причината е неизвестна и не са изолирани микроби. Истинската честота на това състояние е неизвестна, тъй като не всички случаи са фатални.
Интерстициални пневмонии поради вируси и микоплазма
Като цяло респираторните вирусни инфекции предразполагат към вторична бактериална инвазия. Сред промените, наблюдавани при белодробни вирусни инфекции, са: променливи степени на бронхиално и бронхиоларно увреждане на епитела с некроза, последвано от регенерация и преходно заместване на епитела със стратифициран епидермоид. Алвеоларният епител претърпява някои подобни промени. Бронхиалните и бронхиоларните промени първоначално са свързани с перибронхиална и интерстициална алвеоларна мононуклеарна инфилтрация. Тогава бактериална инфекция се припокрива. Инфектиращата доза вирус определя вида на белодробното увреждане. Масивните дози произвеждат хеморагична алвеоларна пневмония, докато по-малките дози предизвикват повишена митотична активност на бронхите и алвеоларния епител и дифузна възпалителна инфилтрация в бронхиалните, бронхиоларните и перибронхиоларните тъкани. Примери за това са: грип, морбили, цитомегаловирус, едра шарка, RSV.