дисеминиран

РАЗВИТИЕ:

Представяме 64-годишна жена с анамнеза за биопсия с диагноза granuloma annulare (GA) от 3 години еволюция в горните и долните крайници, корема и гърба. Преди това е бил лекуван с локални и интралезионни кортикостероиди с ограничено подобрение.

При физически преглед пациентът представи множество папули и малки GA плаки в гънките на китките, лактите, предмишниците, коленете и краката, големи сливащи се плаки в задната част на бедрата и изолирани папули в задната и дясната инфрамамарна гънка.

Комбинация от рифампицин 600 mg, офлоксацин 400 mg и миноциклин 100 mg е започнала веднъж месечно в продължение на 3 месеца, с 50% подобрение. Въпреки това, след 3 месеца от този антибиотичен режим, пациентът не показва подобрение и се появяват нови лезии в горните и долните крайници (Фигура 1 a, b). Така че терапията е прекратена.

Въз основа на предишни доклади от литературата, показващи успешно лечение на GA с антагонисти на TNF алфа, адалимумаб 40 mg е започнал на всеки 2 седмици. След 3-месечно лечение с адалимумаб, той показа почти пълен клирънс, само с пост-възпалителни лезии в глезените. След 6 месеца лечение, представих пълен клирънс и останах без нови GA лезии след 12 месеца терапия (Фигура 1 c, d).

GA е описан за първи път от Colcott Fox през 1895 г. Това е доброкачествено заболяване, което се представя като еритематозни плаки и папули с пръстеновидна конфигурация. Това състояние обикновено е асимптоматично, но може да бъде свързано с лек сърбеж. Лезиите могат да бъдат разположени навсякъде по тялото, но ръцете и краката са най-често засегнатите места, където нараняванията на лицето са рядкост.

Това заболяване засяга пациенти от всички възрасти и може да има самоограничен курс или хроничен рецидивиращ курс. В повечето случаи GA ще се разреши спонтанно за 2 месеца до 2 години. Диагнозата се поставя чрез клиничен преглед и хистологични находки.

Хистологично GA показва лимфоцитен дермален грануломатозен инфилтрат, което предполага, че забавената и медиирана от клетките свръхчувствителност може да допринесе за патогенезата на заболяването. GA инфилтратът е съставен от CD3 клетки и макрофаги, които секретират TNF алфа.

Подтиповете на GA включват локализирани, подкожни, перфориращи, неравномерни/макуларни и генерализирани/разпространени.

Локализираният GA е най-често срещаният подтип и обикновено се диагностицира при пациенти преди 30-годишна възраст, като при жените е два пъти по-често, отколкото при мъжете. Подкожната ГА може да се появи при възрастни, като е по-често при деца на възраст между 2 и 10 години. Перфориращият GA също е по-често при деца и често се среща с наранявания на долните крайници.

Неравномерният или макуларен GA е най-редкият подтип и е най-често срещан в багажника и проксималните крайници. Генерализираният или разпространен GA засяга пациенти с бимодално разпределение, като най-често се засягат пациенти на възраст под 10 години и пациенти на възраст над 40 години. При генерализирана GA лезиите могат да продължат 10 години с чести рецидиви.

Лечението на GA се определя от разпределението на лезиите. Тъй като локализираният GA е доброкачествено и самоограничено заболяване, лечението обикновено е ненужно, но заболяването е успешно лекувано за естетически цели с локални стероиди, интралезионали и криотерапия. Тези техники обаче са неадекватни за генерализирана GA.

Документирани са системни лечения с фототерапия, антималарийни лекарства, изотретиноин, циклоспорин и дапсон. Marcus et al съобщават за успешно лечение на резистентна генерализирана GA с комбинирана терапия на рифампицин, офлоксацин и миноциклин.

Съобщени са седем случая на генерализиран GA, лекуван с TNF алфа антагонисти. Ефикасността на тези лекарства е свързана с предполагаемата роля на TNF алфа в патогенезата на GA. Инфликсимаб демонстрира ефикасност в два случая на генерализиран GA, докато етанерцепт е докладван за успешен в един случай.

Този случай представлява петия случай на пациент с генерализиран, непокорен GA, който реагира добре на адалимумаб.

Понастоящем няма проспективни проучвания с използване на TNF алфа инхибитор в генерализиран GA. Тази малка поредица от случаи обаче дава добри доказателства за TNF алфа инхибитори и следователно трябва да се има предвид при лечението на генерализиран, непокорен GA.

GA е доброкачествено, неинфекциозно, самоограничено заболяване, което се представя като пръстеновидни петна и папули, често на ръцете и краката. Има 5 подтипа на GA, като генерализираният GA е свързан с хроничен ход в сравнение с други подтипове.

Възможностите за лечение на GA включват наблюдение, локални или интралезионни стероиди, антималарийни лекарства и криотерапия. Въпреки това, генерализираният GA често изисква системна терапия. В случаите на непокорни генерализирани GA, инхибиторите на TNF алфа могат да бъдат подходяща възможност за лечение.


Фигура 1: Granuloma annulare (GA) в (a) задната част на левия крак (b) долната предна част на десния крак (c, d) Същите места с пълно разрешаване на лезиите 12 месеца след започване на адалимумаб.

?Какво допринася тази статия за дерматологичната практика?.

Съобщава се за случая на 64-годишна жена, която е проявила разрешаване на непокорните генерализирани лезии на гранулома (GA) с адалимумаб.

На три месеца той показа почти пълно разрешаване на лезиите. На 6 месеца той няма лезии и остава стабилен в продължение на една година.

Този случай предоставя доказателства, че инхибиторите на тумор некроза фактор алфа могат да бъдат вариант за лечение на пациенти с непокорни генерализирани GA.

Коментар и резюме на обекта: Дра. Джералдина Родригес Ривело

Трябва да влезете в сайта с вашия потребителски акаунт в IntraMed, за да видите коментарите на колегите си или да изразите мнението си. Ако вече имате акаунт в IntraMed или искате да се регистрирате, въведете тук