Ежедневна клиника
Информация за статията
История на статията:
Получено на 4 септември 2018 г.
Прието на 17 февруари 2019 г.
На линия на 5 март 2019г
Ключови думи:
* Автора за кореспонденция
Ключови думи:
Мария Консуело Ернандес Аснар а, *, Рамиро Кортес Апариси а, Мигел Касан Палардо б, Оскар Солер Чуст а
здравен център на Алмазора (Кастелон де ла Плана). b Катедра по анестезиология и реанимация. Многопрофилна болница. Кастелон де ла Плана.
Обобщение
Вернике енцефалопатия (WD) е неврологично заболяване, причинено главно от дефицит на витамин В1 (тиамин). По-рано се диагностицираше от триада симптоми, състоящи се от нарушения на очната подвижност (нистагъм и офталмоплегия), атаксия и объркване; Въпреки това е много често да се наблюдават само един или два компонента от описаната триада, а понякога и нито един, което е наложило преглед на диагностичните критерии.
Може да се появи при пациенти с нормални или високи нива на тиамин в серума.
Диагностиката е фундаментално клинична. Ядрено-магнитен резонанс на мозъка може да бъде полезен, тъй като чувствителността му е 53%, а специфичността - 93%.
Лечението се състои в прилагане на тиамин интравенозно за предпочитане.
Енцефалопатия на Вернике при пациент без алкохол
Резюме
Вернике енцефалопатия (WE) е неврологично заболяване, причинено главно от дефицит на витамин В1 (тиамин). Обикновено се диагностицира от триада симптоми, съставени от нарушения на очната моторика (нистагъм и офталмоплегия), атаксия и объркване. Често обаче се наблюдават само един или два от компонентите на описаната триада, а понякога и нито един от тях. Поради това е необходимо да се прегледат диагностичните критерии.
Може да се открие при пациенти с нормални или високи нива на тиамин в серума.
Диагнозата е фундаментално клинична. Мозъчно-магнитен резонанс може да бъде полезен, тъй като чувствителността му е 53%, а специфичността 93%.
Лечението се състои в приложението на тиамин, за предпочитане интравенозно.
72-годишна жена, доведена в спешното отделение поради влошаване на общото й състояние от еволюция от 3 седмици. През последните 5 дни се влоши. Придружен е от хипорексия, летаргия, времево-пространствена дезориентация, гадене, повръщане и дифузна коремна болка. Той е афебрилен. През предходните дни той е имал диария вследствие на приема на амоксицилин-клавуланат поради пикочна инфекция.
Неговата лична история включва захарен диабет тип 2, високо кръвно налягане, дислипидемия, хирургично намесена гигантска хиатална херния, хроничен цистит и рецидивиращ колит.
По време на физическия преглед установихме лошо общо състояние, съзнание, сънливост, дехидратация на кожата и лигавицата, афебрилен; нормални константи; нормална сърдечна и дихателна аускултация; мек и депресивен корем, болезнен при дълбока палпация, без перитонеално дразнене, без мегалия, със запазена перисталтика. Неврологичен преглед: Глазгоу 15, дезориентиран, реагира на команди, мобилизира горните и долните крайници със слабост.
Лабораторните тестове показват левкоцитоза с неутрофилия и смяна наляво, повишена урея и креатинин, повишена CRP и уринарна утайка с обилна левкоцитурия.
Рентгенография на гръден кош показва хиатална херния.
Коремната рентгенова снимка показва 8 мм камък в левия бъбрек.
Извършва се култура на урина, която показва> 100 000 CFU/ml Е. coli.
Впоследствие беше извършена черепна томография (КТ), при която открихме хиподенсия в семиовалните центрове, излъчената корона и двустранната фронтална бяла материя, вторична на хроничните хипоксично-исхемични лезии.
Извършва се и лумбална пункция: течността е бистра и прозрачна; биохимията, културата и серологията са отрицателни.
Взети са кръвни култури, серологии за хепатит, херпес, Борелия, морбили, паротит, антиген Helicobacter pylori изпражнения, култура на изпражнения, токсин Clostridium difficile и храносмилане във фекалиите; всички те са отрицателни.
КТ на гръдния кош и корема показа интраторакална херния поради плъзгане на стомашната камера, 8 mm необструктивна литиаза в долната чашка на левия бъбрек и дивертикулоза на дебелото черво без признаци на дивертикулит.
Пациентът остава хемодинамично стабилен. Течната терапия се прилага и поддържа добра диуреза.
Като се има предвид голямото засягане на общото му състояние заедно с неврологичното влошаване, беше решено да се направи черепно-томографско сканиране и лумбална пункция, което не доведе до остро неврологично заболяване. Подозира се сепсис с вероятен произход в урината, прилага се широкоспектърна антибиотична терапия и се приема прием.
По време на постъпването продължават общото лошо състояние, летаргия и дехидратация на кожата и лигавицата. По време на прегледа пациентът е частично ориентиран в пространството, а не във времето; наблюдава се нистагъм с ляв страничен поглед, възможна лява междуядрена офталмоплегия, слабост на десния горен крайник, скованост на врата и багажника, 3/5 млява парапареза в долните крайници и тъпи сухожилни рефлекси.
Извършва се ядрено-магнитен резонанс на мозъка (ЯМР), при който има изразена хиперинтензивност на сигнала, симетричен, периакведуктален и тектален мезенцефалик в телата на бозайниците, перивентрикуларна таламична област и перироландична кора, без маси или признаци на хидроцефалия; Кортико-субкортикални атрофични промени на хроничната хипоксична етиология (Фиг. 1 и 2). Констатациите предполагат метаболитна промяна като диагностична възможност, като енцефалопатията на Вернике е първата възможност.
Фигура 1 - Периакведуктална хиперинтензивност в Т2.
Фигура 2 - Хиперинтензивност в телата на бозайниците в Т2.
Нивата на витамин В1 са 223 nmol/l.
Енцефалопатията на Вернике е диагностицирана при неалкохолен пациент, вероятно утаен от хиперемеза в контекста на гигантска хиатална херния след неуспех на хирургично лечение.
След разрешаване на инфекцията на пикочните пътища с антибиотична терапия се прилага интравенозно тиамин; С това той представя леко клинично подобрение и продължава сънливост и малко сътрудничество.
Контролният ЯМР показва значително радиологично подобрение.
Започва рехабилитацията. Запазва се умерена брадипсихия, като от време на време се появяват нощни епизоди на объркване и възбуда.
Тя е приета в дългосрочна болница за извършване на функционална рехабилитация.
След месец и половина той представя нов епизод на понижено ниво на съзнание, подобен на предишния. Интравенозно се прилага нов кръг тиамин, с който има бързо подобрение. Той има периодична диария с негативност при проведените тестове, така че беше решено да се поддържа ежемесечно интрамускулно лечение с тиамин.
Коментар
Вернике енцефалопатия (WD) е неврологично заболяване, причинено главно от дефицит на витамин В1 (тиамин). Характеризира се с триадата на объркан синдром, атаксия и офталмоплегия 1,2; Въпреки това е много често да се наблюдават само един или два компонента от описаната триада, а понякога нито един 4,5 .
Смята се за болест, типична за алкохолици 3, но в действителност може да се наблюдава като последица от панкреатит, хронична диария, целиакия, болест на Crohn, постоянно повръщане, хиперемезис гравидарум, чревна малабсорбция, стомашно-чревна хирургия, диализа, бъбречна недостатъчност химиотерапия ... 6.7 .
Диагнозата е фундаментално клинична, базирана на класическата триада атаксия, очни промени и объркване. Атаксията засяга предимно походката и стабилността; вероятно се дължи на комбинация от полиневропатия, мозъчно засягане и вестибуларна дисфункция. Очните аномалии се състоят от нистагъм, IV пареза на черепния нерв и пареза на конюгиран поглед. В обърканата картина обикновено се откроява дълбока дезориентация, с подчертано невнимание.
Като се има предвид, че много пациенти не са диагностицирани клинично, Caine et al са разработили нови диагностични критерии 7,8 за подобряване на тяхната идентификация: лоша диета, аномалии на очите, дисфункция на малкия мозък и променен психичен статус или леки нарушения на паметта. Наличието на два или повече критерия е необходимо за диагностицирането на WD.
Може да се появи при пациенти с нормални или високи нива на тиамин в серума.
ЯМР е най-полезният допълващ тест за потвърждаване на диагнозата WD, с чувствителност 53% и специфичност 93%, което позволява да се потвърди наличието на това заболяване с висока степен на сигурност, въпреки че неговата нормалност не винаги е посочена. изключете. При ЯМР се откриват перивентрикуларни и диенцефални лезии в острата им фаза, особено тези, които засягат симетрични области, с увеличаване на сигнала в Т2 и намаляване на Т1. Тези промени могат да изчезнат през първите 48 часа след приложението на тиамин; В тази ранна фаза може да се открие обратим цитотоксичен оток, считан за най-характерната лезия на WD. Атрофията на мамиларните грудки е доста специфична аномалия и може да започне да се открива през първата седмица от началото на заболяването 10 .
Единственото лечение, което може да се препоръча по това време, е заместването на тиамин (200 mg, разреден в 100 ml физиологичен разтвор, три пъти на ден), въпреки че няма опит от контролирани клинични проучвания. Лечението трябва да се поддържа до клинична стабилизация; недостатъците на други витамини или електролити, като магнезий, също трябва да бъдат коригирани. Наличните данни сочат към неговата интравенозна употреба, предвид безопасността и ефикасността на този път, но няма ясен опит по отношение на дозата или времето на приложение.
Конфликт на интереси
Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.