Клинични случаи

Шънт Вродена портосистемна при нециротичен черен дроб като причина за повтарящ се остър синдром на объркване

Портосистемен шънт в нормален черен дроб, предизвикващ объркване. Доклад за един случай

Сара Караскоса-Гарсия 1, Марта Пейнадо-Мартинес 1, Хосе Перес-Силвестре 1, Йоланда Кабанес-Ернандес 1, Алфонсо Гонсалес-Крус Солер 2

1 Служба за вътрешни болести. Обща университетска болница на Консорциум във Валенсия, Испания.
2 Радиодиагностична служба, секция „Интервенционна рентгенология“. Обща университетска болница на Консорциум във Валенсия, Испания.

Портосистемните шунтове са редки васкуларизационни нарушения и необичайна причина за объркани състояния. Ние съобщаваме за 87-годишен мъж с по-рано нормален когнитивен статус, който многократно е бил допускан за внезапни симптоми на дезориентация и функционални ограничения. Пациентът е имал високи нива на амоний, което води до подозрение за наличие на портосистемен шънт, дори при липса на вече съществуващо чернодробно заболяване. Компютърната томография на корема, подобрена с контраст, потвърждава наличието на анормална комуникация на дясната портална вена с надхепаталните вени. Комуникацията беше емболизирана и обърканите състояния на пациента отшумяха.

Ключови думи: Делириум; Чернодробна енцефалопатия; Хиперамонемия.

Представяме клиничния случай на възрастен мъж без предишно когнитивно увреждане, който многократно е бил допускан с диагноза неопределен остър синдром на объркване, тъй като са изключени най-честите причини. Описаният случай служи като пример за необходимостта от разширяване на батерията от стандартни допълнителни тестове, за да се определят по-редки етиологии на състоянията на объркване.

Клиничен случай

87-годишен мъж с многократно приемане за синдром на остър объркване (ACS). Пациентът не съобщава за алергични реакции към лекарства и липса на токсични навици. Той беше независим за основни дейности в ежедневието, без когнитивно увреждане. Като сърдечно-съдови рискови фактори той представи артериална хипертония и дислипидемия. Освен това той страда от неклапално пароксизмално предсърдно мъждене с антикоагулантно лечение и от разширена кардиомиопатия със сърдечна недостатъчност с депресирана фракция на изтласкване. Като неврологични прояви, анамнеза за епизод на вертебробазиларна преходна исхемична атака през януари 2006 г. и друга през август 2013 г., с окончателна диагноза енцефалопатия с признаци на дисфункция на лявото полукълбо. В допълнение, той е диагностициран с два аденокарцинома на дебелото черво през 1993 и 1999 г. с хирургично лечение и химиотерапия и новообразувание на пикочния мехур, лекувано с трансуретрална резекция. При лечение с апиксабан 2,5 mg, фуроземид 40 mg и хлорталидон 25 mg.

През първите 48 часа от приема той представи прогресивно влошаване на ситуация на генерализирана хипотония с нереактивност към болезнени стимули, за което беше направено ново CT сканиране, без промени и лумбална пункция и емпирично лечение с ацикловир, ванкомицин и е установен ампицилин. Цереброспиналната течност (CSF) е с нормален външен вид, без промени в биохимичния анализ, не е измерен глутамин, с култура и PCR за HSV 1, HSV 2, EBV, CMV, VZV, HHV-6 и отрицателен ентеровирус. С тези резултати антибиотичното и антивирусното лечение беше отменено. Правени са кръвни и уринарни култури, които са стерилни. Три дни след приемането, след лечение с течна терапия и заместване на калий, тя показа ясно подобрение, докато се върне в изходното си състояние, за което беше изписана от болница с плазмени нива на калий от 3,2 mEq/L.

След двумесечна стабилност общото състояние отново се влоши. В първоначалните допълнителни тестове хипокалиемията (2,8 mEq/L) отново се откроява като единствената промяна. Изправен пред повтаряща се объркана картина, батерията от тестове беше увеличена, с резултати в рамките на нормалното (тиротропин, магнезий, метаболизъм на желязото, протеинограма, плазмени нива на витамин В12 и фолиева киселина и луетична серология). Вече проведени допълнителни тестове (CT и мозъчна ЯМР) бяха повторени със сходни резултати. Отново симптомите отзвучаха след няколко дни след терапия с течности, употребата на тиазид беше спряна и калият възстановен, възстановявайки първоначалното си състояние. Високо с плазмените нива на калий от 4,9 mEq/L.

вроден

Фигура 1. Динамична КТ с контраст - Венозна фаза. Изображението вляво показва
разширение на десния клон на порталната вена с калибър, подобен на основния портал. Картината
отдясно показва разширена венозна топка с непрекъснатост с надхепатални вени,
свързани с шънт порто-кава.

Дискусия

Острият объркан синдром е преходна промяна на психичното състояние с различни прояви: промени в нивото на съзнание и внимание, промени в когнитивните функции (памет, ориентация, мислене, език, възприятие) и на други неинтелектуални функции (психомоторно поведение, състояние афективно, цикъл сън-бодърстване, невровегетативна система) с органична етиология, с остро/подостро начало и променлив ход с нощно влошаване 1 .

Амоният е продукт на метаболизма на азота, силно токсичен за централната нервна система, като ролята на черния дроб е от основно значение за неговото разграждане и елиминиране. Неговите нива могат лесно да бъдат определени и могат да бъдат включени в акумулаторната батерия за диагностични тестове в повтарящи се снимки на ACS 2. При пациент с объркано състояние с повишен амоняк трябва да се изключи, че той или тя страда от чернодробно заболяване, което се среща в около 90% от случаите. Съществуват и други причини за повишена амониева енцефалопатия без нарушен метаболизъм в черния дроб. Хиперамонемичната енцефалопатия при пациенти без цироза, както се случва в този случай, се причинява от излишък в производството на амоняк, който надвишава способността за метаболизиране на черния дроб поради промени в метаболизма на азота, или от наличието на Околовръстен път, което определя прякото преминаване на амоняка към системната циркулация (Таблица 1) 4 .

Таблица 1. Причини за повишен амоняк в кръвта при пациенти без цироза

За диагностицирането на СФС като причина за ОКС трябва да има високо клинично подозрение, с високо кръвен амоняк, метод на скрининг при пациенти със SPS 10. При всички пациенти с невропсихиатрични симптоми, особено тези с енцефалопатия с неясен произход, трябва да се определят плазмените нива на амоний. Ако те са ниски, те трябва да се повтарят през целия ден 4.11. Впоследствие ще бъде поставена определена диагноза и нейното количествено определяне с помощта на образни тестове, като коремна ехография с доплер и коремна КТ с избор на контраст 6,12 .

В зависимост от местоположението си, SPS може да бъде класифициран като интрахепатален или интрахепатален 6. The шънт Интрахепаталната венозна портосистемна, като тази, описана в нашия случай, се дефинира като комуникация между порталната циркулация и системната циркулация, с диаметър повече от 1 mm и разположена поне частично в черния дроб 13 .

В случаи на енцефалопатия, устойчива на конвенционално или рецидивиращо лечение, лечението се състои в заличаване на SPS с помощта на интервенционна рентгенология или хирургично. Транскатетърната емболизация е методът на избор, за предпочитане пред хирургичните.

В обобщение, след като се изключат други по-чести причини за ОКС, винаги се препоръчва да се извършват плазмени нива на амоний и техниките за изобразяване, описани за скрининга на SPS при тези пациенти.

Препратки

1. Tejeiro Martínez J, Gómez Sereno B. Диагностично и терапевтично ръководство за остър синдром на объркване. Rev Clin Esp 2002; 202: 28-8. [Връзки]

2. Carrillo Esper R, Noriega Irondo MF, Sánchez García R. Амоний и хиперамонемия. Неговото клинично значение. Rev Invest Clin 2008; 15 (3): 209-13. [Връзки]

3. Cichoz-Lach H, Michalak A. Текущи патогенетични аспекти на чернодробната енцефалопатия и нециротичната хиперамонемична енцефалопатия. World J Gastroenterol 2013; 19 (1): 26-34. [Връзки]

4. Laish I, Ben Ari Z. Нециротична хиперамонемична енцефалопатия. Liver International 2011; 1259-70. [Връзки]

5. Fukushima K, Kurozumi M, Kadoya M, Ikeda S. Портално-системна енцефалопатия при нециротичен пациент. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79. [Връзки]

6. Watanabe A. Портално-системна енцефалопатия при пациенти без цироза: класификация на клиничните типове, диагностика и лечение. Eur J Gastroenterol Hepatol 2000; 15: 969-79. [Връзки]

7. Elnekave E, Belenky E, Van der Veer L. Нециротичен екстрахепатален портосистемен шънт, причиняващ енцефалопатия при възрастни, лекувана с ендоваскуларно затваряне. J Radiol Case Rep 2015: 852-3. [Връзки]

8. Ching-Wei Tsai, Chin-Chi Kuo, Chun-Chieh Huang. Спонтанен, нециротичен, интрахепатален портосистемен шънт, представящ се като остра енцефалопатия. Liver International 2014. [Връзки]

9. Ali S, Stolpen AH, Schmidt WN. Шмит. Портосистемна енцефалопатия, дължаща се на мезо-илиачен шънт при пациент без цироза. J Clin Gastroenterol 2010; 44 (5): 381-3. [Връзки]

10. Paul WB, Aggarwall V, Kurian S, Mathews KP, Viggeswarpu S. Портосистемният шунт, представящ се като бързо прогресираща деменция. J Assoc Physicians India 2015; 63 (5): 82-3. [Връзки]

11. Degos B, Daelman L, Huberfeld G, Meppiel E, Rabier D, Galanaud D, et al. Портосистемис шунтира: недостатъчно диагностицирана, но лечима причина за неврологични и психиатрични разстройства. J Neurol Sci 2012; 321 (1): 58-64. [Връзки]

12. Oguz B, Akata D, Balkanci F, Akhan O. Интрахепатален портосистемен венозен шънт. Диагностика чрез цветно/мощно доплер изображение и триизмерна ехография. Br J Radiol 2003; 76 (907): 487-90. [Връзки]

13. Pocha C, Maliakkal B. Спонтанен интрахепатален портално-системен венозен шънт при възрастен: доклад за случая и преглед на литературата. Dig Dis Sci 2004; 49 (7-8): 1201-6. [Връзки]

Получено на 22 декември 2015 г., прието на 19 юли 2016 г.

Без финансова подкрепа.

Кореспонденция на: Сара Караскоса Гарсия.
Консорциум за обща болница на Университета във Валенсия, Avenida Tres Cruces 2 46014 Валенсия. Валенсия, Испания). Телефон: 963 131 800
[email protected]

Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons

Бернарда Морин 488, Провиденсия,
Клетка 168, поща 55
Сантяго, Чили

Тел .: (56-2) 2753 5520


[email protected]