Публикуването на тези научни трудове е възможно благодарение на редакционното сътрудничество между Medwave и педиатричната служба на болницата д-р Exequiel González Cortйs.

Белодробна ембриология

Развитието на белия дроб е разделено на три периода: ембрионален, фетален и постнатален.

Ембрионален период
Ембрионалният период варира от четири до седем гестационни седмици. Най-важното за този период е, че от вентралната стена на предното черво се образува белодробната пъпка, която ще бъде отделена от това предно черво с трахеоезофагеална преграда и този белодробен контур ще нараства каудално, образувайки трахеята и бронхиалните пъпки. От пъпките разделянето започва, докато достигне до третичните или сегментните бронхи, на брой десет отдясно и осем отляво. Промените, които се случват в този период, ще доведат до атрезии, белодробна агенезия, стеноза, трахеоезофагеални фистули и някои бронхиални малформации.

Фетален период
Феталният период е разделен на три етапа:

1. Псевдогландуларният стадий, от 6 до 16 седмици, в който най-важно е прогресивното разделяне на дихателните пътища, докато се образуват терминалните бронхиоли. На този етап се появяват различни видове клетки: ресничести, не ресничести и базални; формират се трахеобронхиални жлези, близо до въздуховодите се появяват гладки мускули и хрущяли. Промените, произведени през този период, ще доведат до трахея и бронхиомалация, белодробна секвестрация, кистозна аденоматозна малформация, ектопични лобове, кистозни образувания и вродена белодробна лимфагектаза.

2. Вторият етап е каналикуларният, който преминава от 16 до 26 седмици и се характеризира с нарастване на лумена на дихателните пътища и ацинарните структури започват да се формират. На този етап настъпва трансформация на незрял бял дроб в потенциално жизнеспособен бял дроб, който може да претърпи обмен на газ. Произвежда се
започва раждането на ацини, диференциация на епитела и синтез на белодробно сърфактант. Всички аномалии на този етап ще доведат до белодробни хипоплазии.

3. Третият етап е сакуларната фаза, от 26 до 36 седмици, т.е. преди раждането, която се характеризира с изтъняване на дихателния епител и мезинхим, ацините растат, капилярната мрежа се развива и това е. Подготвен за обмен на газ.

Постнатален или алвеоларен период
В постнаталния период се наблюдава непрекъснат растеж на броя и септацията на алвеолите, диаметърът на въздушните канали се увеличава, белодробното съдово съпротивление намалява и в сравнение с възрастния бял дроб, белият дроб на новороденото има по-малък брой алвеоли. При възрастните има приблизително 300 милиона. В юношеството се достига до 200 милиона алвеоли.

Общи положения

Белодробните малформации са редки сред населението; представянето му е спорадично и има някои, които могат да бъдат свързани с други вродени малформации в други системи. Диференциалната диагноза трябва да се прави между същите тези патологии, с инфекциозни белодробни заболявания и със синдрома на дихателния дистрес на новороденото. Някои представляват спешност, като вроден лобарен емфизем.

Клинично представяне
Клиничното представяне може да е находка при антенатален ултразвук; С новото ултразвуково оборудване е много по-лесно да ги изследвате, визуализирайки маса или белодробни кисти. Може да се прояви като синдром на дихателен дистрес на новородено, като хиперинфлация на кистозни лезии, като рентгенологично откритие, като повтаряща се пневмония на същото място и с други прояви като шумове в белите дробове, сърдечна недостатъчност и хемоптиза.

Методи за изследване
Сред методите за изследване са: антенатален ултразвук (главно с цветен доплер), рентгенография на гръдния кош (рентгенологична серия), белодробна КТ, която понякога позволява да се видят лезии, които не се виждат на рентгенографията на гръдния кош, ЯМР, ангиография, КТ ангиография и вентилация/перфузионна сцинтиграфия.

Кистозна аденоматозна малформация

Характеризира се с прекомерен растеж на крайните бронхи, които не са адекватно свързани със сакуларното пространство, поради което се образуват много малки маси, има спорадичен външен вид, няма връзка с пол, възраст, раса или семейно предразположение; това би съответствало на между 20% и 40% от всички белодробни операции при белодробни малформации. Обикновено е едностранно, засяга лоб, в голям процент и в повечето случаи е базален. Той може да бъде придружен от хидропс феталис и полихидрамнион, тъй като във феталния период може да компресира съседни структури, да възпрепятства венозното връщане към сърцето, да произвежда хидропс или да компресира структури като хранопровода и може да произвежда полихидрамнион.

Класификация
Те се класифицират в три типа, според кистите: когато кистичната част преобладава, тя съответства на тип I, когато има баланс между аденоматозната и кистозната, тя съответства на тип II и когато е ясно аденоматозна и твърда, това е тип III, който би бил най-сериозен, тъй като произвежда компресии във феталния период, с по-голям риск от развитие на хидропс феталис. Видно е, че в 10% до 20% от случаите може да намалее по време на бременност и че в една пета от случаите е свързано с малформации на други системи.

Клинични проявления
Клиничните прояви могат да се появят в периода на новороденото, като картина на дихателен дистрес, хипертоничен пневмоторакс, дължащ се на инсуфлация на една от кистите, или може да бъде асимптоматична. При кърмачета може да се прояви като повтарящи се белодробни инфекции или като снимки на бронхиална обструкция.

Диагноза
Диагнозата трябва да се постави с антенатален ултразвук; рентгенографията на гръдния кош ще покаже области на конденз, смесени с аерирани изображения от вътрешен кистозен тип, с различни размери (Фигури 1,2,3а, 3б). Диагнозата се потвърждава с белодробна КТ.

прояви като

Фигура 1. Това са две снимки, които показват аерирани кистозни изображения, с киста, която е по-инсуффирана от останалите.

Фигура 2. Наблюдава се плътно, кондензиращо изображение, с въздушни изображения вътре, мултицистичните маси.


Диференциална диагноза
По отношение на диференциалната диагноза, тя се извършва между различните белодробни малформации: белодробна секвестрация, бронхогенна киста, пневмоторакс и диафрагмална херния,

Въздушни изображения се наблюдават и при диафрагмална херния, но могат да се видят и червеи в рамките на гръдния кош.

Лечение
Лечението винаги е хирургично, тъй като тези лезии не регресират и могат да имат усложнения като хиперинфлация на една от кистите, инфекции и неопластична дегенерация.

Вроден лобарен емфизем

Вроден лобарен емфизем е прогресираща хиперинфлация на един от белодробните лобове, с компресия (масов ефект) на съседната белодробна тъкан и отклонение на медиастинума. В половината от случаите причината не е открита, а в другата половина се установява, че в най-висок процент това е интралуминална обструкция, или поради: ретракция на бронхиалната лигавица, ротации, слуз и, в 2% от случаите биха били външни поради съдови пръстени и медиастинална лимфаденопатия.

Съответства на между 14% и 21% от белодробните резекции за малформации, според различните серии. Той също така има спорадично представяне, понякога познато, а съотношението мъже: жени е 2: 1; в 14% от случаите е свързано с други малформации.

Клинични проявления
При новороденото може да се прояви като тежък и прогресиращ дихателен дистрес, следователно е спешен случай. При кърмачета може да се прояви и като прогресиращ дихателен дистрес, диспнея, хрипове, кашлица и цианоза, които се влошават при упражнения или плач. Може да се намери и като находка, когато се прави рентгенова снимка на гръдния кош по друга причина. При по-големи деца може да се прояви като локално хриптене и повтарящи се инфекции.

Диагноза
Рентгенографията на гръдния кош показва лобарна хиперинфлация, с компресия на други лобове, ателектаза и изместване на медиастинума (Фигури 4,5). Използва се и белодробна КТ. Други тестове също могат да помогнат, като например езофаграмата, която може да покаже външна компресия, която е причина за емфизем, като съдов пръстен или други структури.


Фигура 4. Изображение на лобарен емфизем, който измества медиастинума в дясната страна и компресира долния лоб.

Фигура 5. Емфизем, който компресира средния лоб и произвежда ателектаза на левия горен лоб.

Диференциална диагноза
Диференциална диагноза може да се направи с компенсаторен емфизем, обратим обструктивен емфизем, чуждо тяло; голяма кистозна лезия, аденоматозна лезия, която е хиперинфлирана; диафрагмална херния и пневмоторакс.

Лечение
Той е хирургичен и бъдещо лечение може да се наблюдава при асимптоматични пациенти.

При деца на възраст под два месеца и по-големи бебета, които имат бързо прогресиращи симптоми, показанието винаги е хирургично. Можете да чакате внимателно при деца на възраст над два месеца, които нямат симптоми.

Бронхогенна киста

Бронхогенните кисти са белодробни или медиастинални кистозни образувания, които съответстват на остатък от примитивното предчеревие и които биха възникнали в ембрионалната фаза. Те са облицовани с ресничест бронхиален епител. Те се произвеждат от необичайно пъпка на предното черво.

Те имат своя собствена тънка стена, вътре могат да съдържат хрущяли, гладки мускули и бронхиални жлези. Някои от тях може да са пълни със слузни секрети, произведени от тези жлези. Някои могат да представляват комуникация с дихателните пътища и в тези случаи могат да се наблюдават нива на въздушна течност.

Според местоположението им те се класифицират като: паратрахеални, каринални, параезофагеални, хиларни и дори извънбелодробни, като коремни или кожни.

Диаметърът може да варира от два до десет сантиметра, като цяло те са уникални. Те се намират по-често в медиастинума, за предпочитане вдясно.

Много пъти тези кисти могат да компресират съседни структури, като бронх, и да показват изображение, предполагащо вроден лобарен емфизем.

Съответства на между 15% и 20% от кистозните белодробни лезии и в 20% от случаите може да е асимптоматично.

Клинични проявления
Проявите варират в зависимост от местоположението и размера на кистата, но повечето деца са вече симптоматични в периода на кърмачета и предучилищна възраст. При кърмачета може да се прояви като дистрес поради компресия на дихателните пътища с прогресивна хиперинфлация. Може да се прояви с кашлица, стридор и хрипове (влошени от кашлица и плач). При по-големи деца се проявява като рецидивираща пневмония, компресивна болка в гърдите, хемоптиза и стомашно-чревни симптоми.

Диагноза
Диагнозата се прави с рентгенова снимка на гръдния кош, която показва кистозно, рентгеново изображение, което може да има нива на въздушна течност, ако е свързано с дихателните пътища; може да се появи плътна медиастинална маса; може да има хиперинфлация, пневмония, ателектаза и медиастинално отклонение (Фигура 6). При новороденото, поради забавянето на елиминирането на белодробната течност, то може да се разглежда като плътна маса и през следващите дни характерното изображение вече се наблюдава. Важна е бариевата езофаграма, която ще покаже компресия на хранопровода, белодробна КТ, бронхоскопия, за да се види външна компресия и ЯМР.


Фигура 6. Изображение на голяма киста, която е в горния лоб, която има ниво на въздушна течност и лигавично съдържание. Съдържанието на въздух може да се съобщава с дихателните пътища.

Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза се прави с: медиастинални маси, лобарен емфизем, пневматоцеле и хидатидна киста, но която обикновено е по-периферна; вместо това тези бронхогенни кисти са по-централни. Туберкулозните кавитации също трябва да бъдат изключени, но те имат други клинични прояви и границата им не е толкова редовна, колкото вродената белодробна киста. Той също трябва да бъде разграничен от белодробната секвестрация.

Лечение
Лечението е хирургично, с цистектомия или лобектомия.

Белодробна секвестрация

Белодробната секвестрация съответства на области от белодробния паренхим, които не функционират, не извършват обмен на газ и имат свое собствено напояване, системно напояване, което идва главно от аортата; може да бъде от гръдната аорта, коремната аорта, целиакия през диафрагмата и интеркосталите.

Обикновено то няма връзка с бронхиалното дърво и представянето му е спорадично. То ще произтича от допълнителен белодробен пристъп, който се появява по време на ембрионалния период.

Класификация
Той е разделен на два вида: интралобарна секвестрация и екстралобарна секвестрация. Интралобарният е най-често срещан, намира се в белодробния лоб, покрит от висцералната плевра, но без връзка с останалата тъкан. Най-честото местоположение са долните лобове с преобладаване от лявата страна.

Екстралобарната киста също е по-ниска, в голям процент от случаите и през повечето време е в левия долен лоб. Когато в основата на левия бял дроб има плътна, неправилна маса, трябва да се обмисли екстралобарна секвестрация.

Хистологично те могат да съдържат вътрешни бронхиектазии и някои кистозни промени.

Клинични проявления
В една трета от случаите тя представлява някаква проява преди десетгодишна възраст, така че диагнозата може да бъде доста закъсняла. Може да се появи с повтарящи се епизоди на пневмония, които винаги се намират в една и съща област. Може да има продуктивна кашлица, треска, хемоптиза, болка в гърдите, емфизем, пневмоторакс и хемоторакс. При юноши и възрастни може да се прояви като повтаряща се умора с минимални усилия, може да има изкълчване на пръстите и деформация на гръдния кош.

Диагноза
Рентгенографията на гръдния кош ще покаже солидна, мултицистична или кистозна маса, често постеромедиална и в долните лобове. Екстралобарът има по-равномерна плътност, може да бъде овален, веретенообразен, обикновено базален вляво.

Белодробната КТ помага при диагностицирането, от съществено значение е ангиографията и цветният доплер, които могат да покажат системното напояване на секвестрацията. КТ ангиографията би била идеалната (ограничението би било нейната висока цена)

Диференциална диагноза
Трябва да се прави с: белодробни или медиастинални новообразувания, бронхогенни кисти, пневматоцеле, емфизем, кистозна малформация и диафрагмална херния.

Лечение
Лечението е хирургично, прави се лобектомия. Можете също така да имате бъдещо лечение с асимптоматични пациенти, тъй като значителен брой от тях никога няма да имат симптоми; Те могат да имат пневмония другаде и от страната, където има отвличане, никога няма да има проблеми.