кетогенни

Това са точките на консенсус и постигнатите препоръки.

Има няколко важни предпоставки за започване на диетична терапия, за да се гарантира безопасността и да се увеличат шансовете за успех, като изключване на наличието на вродени грешки в метаболизма, които могат да доведат до тежка метаболитна криза. Диетичната терапия трябва да се осигури най-малко 3 месеца, преди да се счита за неефективна. Диетата трябва да бъде сериозно обмислена при дете, при което 2 AED не са успели да контролират пристъпите си. Това е лечение на избор за две специфични нарушения на мозъчния метаболизъм (пациенти с дефицит на глюкозен транспортер 1 (Glut1DS) и дефицит на пируват дехидрогеназа (PDHD). За синдром на Angelman, синдром на Dravet, FIRES, детски спазми (синдром на Запада), епилепсия с миоклонична -атонични припадъци, туберкулозна склероза, BDT могат да бъдат предложени рано.

Избраният тип специфична кетогенна диета трябва да бъде индивидуализиран въз основа на ситуацията на детето и семейството, а не възприеманата ефикасност, заедно с опита на центъра с нея. Първоначалното ограничаване на калориите и течностите вече не се препоръчва. Деца под 2-годишна възраст трябва да започнат с класическата кетогенна диета (доказателства от клас III), а диетата на основата на формула може да бъде полезна за тази възрастова група. Има разумни доказателства за използването на MCT (клас III), DAM (клас III) и LGIT и повечето специализирани центрове предлагат тези опции. Тези две последни терапии се препоръчват за юноши, но центровете могат да изберат класически DC за отделни случаи, особено тези с ентерално хранене. DAM се проучва за използване в области с ограничени ресурси.

Гъвкавостта при започване на CDD е добре подкрепена от клинични проучвания. Гладуването трябва да се счита за незадължително и се признава, че по-голямата част от тази група на консенсус вече не предписва гладуване в началото на BDD. Гладуването може да е подходящо, когато се желае по-бързо време за реакция, но не е необходимо за дългосрочна ефикасност и има по-непосредствени странични ефекти. CD може да се стартира амбулаторно, въпреки че повечето центрове все още рутинно приемат пациента за започване на диетата. Диетите DAM и LGIT обикновено започват като амбулаторни пациенти без период на гладуване.

Има малко доказателства за постоянни полезни взаимодействия между диети и антиепилептични лекарства (AED). Също така няма конкретни AED, които трябва да се избягват. AEDs могат да бъдат намалени след един месец, ако диетата е успешна, въпреки че се препоръчва повишено внимание при намаляване на фенобарбитал или бензодиазепини.

Децата трябва да получават ежедневно мултивитамини и калций с достатъчен витамин D. Оралните цитрати изглежда предотвратяват камъни в бъбреците (клас III), но няма консенсус относно тяхната употреба. Нивата на витамин D намаляват в DC, но отново има разделени мнения относно допълнителни емпирични добавки. Понастоящем няма препоръка за емпирична употреба на антиациди, лаксативи, пробиотици, екзогенни кетони, допълнителен селен или карнитин с DC.

Децата трябва да се посещават при консултация на 1, 3, 6, 9 и 12 месеца с BDD през първата година, като посещенията се разпределят на всеки 6 месеца след това. Необходим е по-чест контакт за кърмачета и други пациенти с висок риск от хранителен дефицит. Всички деца трябва да бъдат посещавани от детски невролог и диетолог при посещения в клиника. Преди спиране на диетата трябва да се обмисли ЕЕГ.

Както всички медицински терапии, CDD имат потенциални неблагоприятни ефекти. Като цяло рискът от сериозни нежелани събития е нисък и не е необходимо диетата да се прекратява за повечето неблагоприятни ефекти. Стомашно-чревните оплаквания често са най-често срещаните, но могат да бъдат отстранени.

Прекратяването на CDT трябва да се обмисли след 3 месеца, ако е неуспешно, и след 2 години за случаите, когато е имало полза. По-кратката продължителност може да е подходяща за пациенти с инфантилни спазми и епилептичен статус, но по-дълги диети вероятно ще са необходими за пациенти с дефицит на глюкозен транспортер 1 (Glut1DS) и дефицит на пируват дехидрогеназа (PDHD) и може да е подходящо въз основа на индивидуални отговори за други форми на неразрешима епилепсия.

1. Kossoff EH, et al. Оптимално клинично управление на деца, получаващи диетични терапии за епилепсия: Актуализирани препоръки на Международната група за изследване на кетогенната диета. Отворена епилепсия. 2018; 3: 175–192.