Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

необичайна

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

Забавянето на теглото по време на лактация е честа консултация в педиатричните служби, особено в първичната медицинска помощ. Всъщност разпространението му в нашата среда е 3-10%. Етиологиите се разделят на органични причини и неорганични причини. Последните представляват над 50% от случаите. Очевидно е, че основното значение при справяне със забавяне на теглото се крие в ранното разграничаване на органичните причини, за да може да се отговори адекватно. Сред органичните причини трябва да включим тумори. Те включват тумори на централната нервна система, които се проявяват с хипоталамусна дисфункция, клинично известна като диенцефална кахексия 1,2 .

Въпреки че класическата картина на диенцефалната кахексия класически се описва като прогресивно отслабване при пациент със запазен или дори повишен апетит, в тази клинична бележка ние съобщаваме за случай на диенцефален тумор, чиито основни симптоми по време на диагностицирането са забавено тегло и анорексия.

Кърмаче на възраст 2 месеца и половина, женско и бяло, без никаква патологична анамнеза, представляващо интерес, което е присъствало на спешната служба на нашия център, насочено от обичайния й педиатър поради частично отхвърляне на храна и стагнация на теглото от едномесечна еволюция без никакви други придружаващи симптоми. Това е бебе, родено в резултат на първа контролирана бременност без инцидент при здрава майка; Цезарово сечение в срок поради несъразмерност на таза с антропометрични стойности при раждане в рамките на нормалното (новородено тегло: 3 140 g; височина: 49 cm; обиколка на главата: 35,5 cm). Няма съответна перинатална или неонатална анамнеза. Неонаталният скрининг беше нормален. Когато разпитват родителите внимателно, те посочват, че това е бебе, хранено през първите 10 дни от живота чрез кърмене при поискване, по-късно хранено с изкуствена лактация. По време на приемането пациентът представи ясно отхвърляне на храната; всъщност дневното погълнато количество не надвишава 80-90 ml/kg изкуствено мляко, адаптирано към възрастта им. Нямаше прегрешения в техниката на приготвяне на бутилките.

Физикалният преглед разкрива дистрофичния вид на пациента, въпреки че цялостният й клиничен вид е добър; дори показа поразителна жизненост. Антропометричните измервания бяха както следва: тегло: 4 kg (3), височина: 66 cm (P 50), обиколка на главата: 39 cm (P 50). Останалата част от физическия преглед с апарат беше напълно незабележима.

Фигура 1. Твърд супраселарен тумор с размери 4,2 × 3,7 × 3,2 cm на нивото на оптичната хиазма с малък кистозен компонент, който представлява интензивно усилване на контраста.

Дискусия и коментари

Описан през 50-те години от Ръсел 3, диенцефалният синдром е рядко заболяване, вторично на инфилтративните процеси на диенцефалона. Основният произход на това диенцефално засягане обикновено е тумор, главно нискостепенни глиоми 4-7, въпреки че други причини са описани 8-10. Повечето лезии, причиняващи този обект, са разположени в предната хипоталамусна област 4,6 .

Както в представения случай, неговата диагноза е често срещана в ранна възраст: всъщност 60% от случаите започват при пациенти на възраст под 6 месеца 5,6,11. Въпреки че са описани случаи при възрастни пациенти.

Както може да се види от представения случай, неговата диагноза се основава на техники за невроизображение, особено на мозъчен магнитен резонанс 13,14,16 .

При диенцефални тумори, поради тяхното анатомично местоположение, пълното хирургично изрязване е невъзможно. Поради тази причина лечението винаги е мултидисциплинарно: частично хирургично изрязване с адювантна химиотерапия и/или лъчетерапия. През последните години някои автори, които спорят за хемочувствителността на нискостепенните глиоми и по-високата честота на последствията от лечението с операция и лъчетерапия, изглежда предпочитат неоадювантната химиотерапия като първата терапевтична възможност 17-20 .

Клиничният му ход е променлив. Но във всеки случай, въпреки избраните терапевтични мерки, прогнозата е много лоша. Средната преживяемост без лечение варира от 6 месеца до 1 година. Средното време за преживяване при лечение е удължено до 2 години 19 .

В заключение, диенцефалният синдром, макар и рядък, е субект, който трябва да се вземе предвид при диференциалната диагноза за неуспех да процъфтява през първата година от живота. Главно в онези случаи, при които след първоначално проучване не се открива очевидна причина за състоянието. В такива моменти, трансфонтанеларният ултразвук, поради своята безопасност и достъпност, може да бъде от голяма помощ.

Кореспонденция: д-р Й.А. Крайбрежие на Орвай.
Болница Sant Joan de Déu.
P.º Sant Joan de Déu, 2. 08950 Esplugues. Барселона. Испания.
Имейл: [email protected]

Получено през май 2006 г.
Приет за публикуване през декември 2006 г.