Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Следвай ни в:

пика

Артериитът на Такаясу е васкулит на големите съдове, който предизвиква възпаление и стеноза на артериите от среден и голям калибър (особено аортата), главно свързани с фиброзното удебеляване на аортната дъга със стесняване или виртуална заличаване на вмъкванията на артериите големи кораби, излизащи от него. Това е рядко заболяване и честотата му варира между 1,2 и 2,6 случая на милион жители годишно, като е по-често в азиатските страни. Девет от 10 пациенти са жени и възрастта на началото обикновено съвпада с второто и третото десетилетие от живота 1 .

От клинична гледна точка заболяването се развива коварно, с често диагностично забавяне от месеци или години след появата на първите симптоми. 70-80% от пациентите имат съдови шумове, намален пулс и/или интермитентна клаудикация на крайниците.

Главоболието и световъртежът също са чести. Половината от пациентите проявяват системни прояви под формата на артралгия, миалгия, нискостепенна треска и загуба на тегло. Други по-сериозни усложнения са: мозъчно-съдов инцидент, мимолетна или постоянна амавроза, белодробна хипертония, исхемична болест на сърцето и дисфункция на аортната клапа, което ще определи прогнозата на тези пациенти.

59-годишен пациент с 28-годишна история на хипертония вследствие на коарктация на аортата, оперирана през 1980 г., дислипидемия, непоносимост към въглеводороди и пушач от 10 цигари на ден. Пациентът е насочен от нейния лекар за първична помощ поради рефрактерна на лечение хипертония (HTN), с бъбречна недостатъчност, с изходно ниво на рр от 1,5 mg/dl и урея от 88 mg/dl. Както обикновено лечение: небиволол 5 mg/24 h, лозартан 100 mg, хидрохлоротиазид 12,5 mg/24 h, манидипин 10 mg/24 h и омепразол 20 mg/24 h.

Тя е добре, съобщава за никтурия 1-2 пъти на вечер. При физикален преглед: кръвно налягане, лява ръка: 163/59 mmHg; дясна ръка: 144/71 mmHg; ляв крак: 110/58 mmHg. Пулс: 81 удара/мин. Тегло: 72,1 кг. Размер: 157 см. ИТМ: 29,25 kg/m 2. Добро оцветяване на кожата и лигавицата. Нормална конфигурация, нормален език и уста с липса на орални язви. Нормално очно дъно. Врат: Каротидите бият нормално. Нормална дихателна аускултация. Кръвообращение: ритмични сърдечни тонове със систоличен шум II/VI. Корем: мек, неотслабващ, не болезнен, без висцеромегалия или маси Няма коремни шумове. Отрицателна двустранна бъбречна перкусия. Крайности: в долните крайници няма оток. Слаби, настоящи и симетрични педически импулси. При анализа: нормална хемограма. Биохимия: глюкоза: 118 mg/dl, урея: 80 mg/dl, креатинин: 1,5 mg/dl, пикочна киселина 7,1 mg/dl, калий: 5 mEq/l, калций: 9,7 mg/dl, фосфор: 3,9 mg/dl, триглицериди: 103 mg/dl. Холестерол: 222 mg/dl, LDL: 156 mg%. Гликозилиран Hb: 4,4%. Цистатин С: 1,6 mg/l; ESR: 25 mm/h и CRP: 9,2 mg/l. Нормална протеинограма. Имунология: нормална, включително комплемент. Вирусни маркери, отрицателни. Серологично изследване за сифилис, отрицателно. Урина: микроалбуминурия, 9 mg/l, утайка, нормално. Креатининов клирънс: 49,9 ml/min.

При проведените допълнителни тестове се откроява EKG с проследяване в синусов ритъм с електрокардиографски запис, съвместим с хипертрофия на лявата камера. Рентгенова снимка на гръдния кош (Фигура 1) с калцификация на аортния бутон, с изображение, показващо аневризма на гръдната аорта. Празна пикочна система: двата бъбречни силуета са напълно визуализирани. Съдови калцификации не се виждат. Ехокардиография: съвместима с умерена хипертрофия на лявата камера. Бъбречен доплер ултразвук: и двата бъбрека се наблюдават с нормална конфигурация, десният бъбрек с размери 10,3 cm и левият бъбрек с размери 9,4 cm, с ехо структура, съвместима с нормалността. Нормални индекси на съпротивление. Ултразвуково изображение на съмнителна торако-коремна аневризма.

Поради рентгенологичните находки на аневризма и лека бъбречна асиметрия, ние поискахме торакална ангио-КТ, при която беше доказана дистална низходяща аортна аневризма, сакуларен тип, с диаметър 4,3 cm. Удължаваме проучването с торакално-коремна MRI-ангиография (Фигура 2, Фигура 3, Фигура 4, Фигура 5), при която се наблюдават признаци на миокардит. Многостепенна стеноза на аортата, с признаци на активно възпаление и фокална аневризма на низходящата гръдна аорта. Дифузно засягане на коремната аорта, както и основните й висцерални клонове. Тройна дясна бъбречна артерия и двойна лява бъбречна артерия. Стеноза на горната лява артерия вляво.

На пациентката няколко пъти се предлагало да извърши артериография, което тя отказала. Поради рентгенологичните находки на аортит е направено сезиране на амбулаторни ревматологични консултации за започване на лечение със стероиди, на което той не присъства. Той се оценява при съдова хирургия, която отхвърля хирургичната интервенция на стенозно-аневризматични лезии.


По отношение на лечението, когато представлява висок сърдечно-съдов риск, се започва безсолна диета. Препоръчва се избягване на алкохол и отказване от тютюн; прави физически упражнения редовно; избягвайте приема на лекарства или потенциално нефротоксични вещества и диета при дислипидемия. Лекарството, което приема, се коригира отново, увеличавайки тиазида до 25 mg/24 часа и манидипина до 20 mg/24 часа. Добавят се аторвастатин 20 mg/24 h и клопидогрел 75 mg/24 h.

На 5-6 месец пациентът присъства на контролен преглед и насочва контролите на кръвното налягане около 150/80 mmHg, за които дозата на небиволол е увеличена до 5 mg/12 h и лизиноприл 20 mg/24 h е добавен към хипотоника лечение. Добавянето на ACEI предупреждава за възможността за намаляване на обема на диуреза, за което той е инструктиран да събира 24-часовата диуреза за една седмица.

След 5 дни пациентът представи олигоанурия, така че ACEI беше преустановен и беше предписан доксазозин 4 mg/24 h. Предвид клиничното подозрение, на пациента се предлага да извърши артериография, за да изключи двустранна стеноза на бъбречната артерия, която тя отново отхвърля.

И накрая, диагнозата вторична хипертония от степен II (рефрактерна на лечение) се достига с много висок добавен сърдечно-съдов риск при пациент с артериит на Такаясу.

При артериит на Takayasu 30-50% от случаите, в зависимост от изследваната серия, представят хипертония, която от патофизиологична гледна точка може да се обясни с три факта: 1) стенозата на самата гръдна аорта, която обуславя HT; 2) стеноза на бъбречната артерия, чийто механизъм е широко известен, че задейства НТ, и 3) загуба на еластичност на аортата, поради възпаление, пациентите в крайна сметка развиват артериална скованост, което оправдава наличието на преобладаващо систолна НТ. В нашия случай е възможно всички фактори да са се съгласили по едно и също време, тъй като тези промени са налице 2,3 .

По отношение на рефрактерността към хипотонично лечение, не знаем дали това се дължи на двустранна стеноза на бъбречната артерия, тъй като артериалните лезии на тази патология са прогресивни, ако не се получи лечение, и на клиничното поведение при ACEI, навлизаща в олигоанурия 6 месеца по-късно. Сякаш пациентът страдаше от споменатата стеноза, въпреки че нямаме изображения, които да потвърдят подозрението ни, тъй като пациентът отказа артериография.

При нашия пациент заболяването започна, когато беше на по-малко от 40 години, тя показа намаление на пулса, с разлики в налягането от почти 19 mmHg между горните крайници, наличие на аортен шум и въпреки че артериография не беше извършена, ЯМР ангиография открити лезии, подобни на този тип васкулит на големи съдове; всички тези находки са диагностика на артериит.

Сигурността на диагнозата е при артериография, при която се оценяват съдови стенози, колатерална циркулация или аневризми в засегнатите области; Всички тези данни присъстват в проведената ЯМР-ангиография. Някои проучвания показват, че най-засегнатите артерии са субклавиалните (нашият пациент е имал разширение на десния брахиоцефален ствол), достигайки 93%, но може да засегне коронарните артерии в 10% от случаите. Стенозата на бъбречната артерия обикновено присъства в около 30-80% от случаите. Отговорът на лечение със стероиди е добър, но понякога пациентите се лекуват чрез стентиране, с висок рецидив на стеноза на бъбречната артерия.

По отношение на диагностичните критерии за артериит Takayasu според Американския колеж по ревматология, това са: 1) възраст на поява 2) клаудикация на крайниците; 3) намален пулс; 4) разлика в налягането> 10 mmHg между горните крайници; 5) мърморене върху артериите на субклавията или аортата и 6) аномалии при артериографията и са необходими поне три критерия за установяване на диагнозата. Нашият случай изпълни поне четири критерия, така че стигнахме до заключението, че пациентът е имал този васкулит на големи съдове 4 .

Диференциалната диагноза включва други инфекциозни възпалителни аортити като сифилис и туберкулоза; автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, спондилоартропатии, болести на Бергер, Бехчет, Коган и Кавасаки и структурни дефекти като синдроми на Ehler-Danlos и Marfan и някои аортни аномалии като неврофиброматоза и радиационна фиброза.

60% от пациентите реагират първоначално на лечение с преднизон (1 mg/kg/ден, с постепенно намаляване), въпреки че има малко проучвания в това отношение. Системните прояви изчезват и съдовите симптоми намаляват или се подобряват. Неотговорилите могат да постигнат ремисия чрез добавяне на имуносупресори (метотрексат или циклофосфамид). 20% от пациентите никога не постигат пълна ремисия и техните лезии прогресират въпреки лечението. В 50% от случаите се налага байпасна операция поради тежка бъбречна съдова хипертония, каротидно или гръбначно засягане, исхемия на крайниците или коронарна травма. Транслуминалната ангиопластика е ефективна в 50% от случаите, но рестенозите са чести и в началото на 6-8 .

И накрая, се достига до диагноза вторична хипертония степен II (рефрактерна на лечението) с много висок добавен сърдечно-съдов риск. Споменатата НТ се разглежда в контекста на коарктация на аортата, която е оперирана, което не ни накара да подозираме за съществуването на друга основна патология. Следователно, HTN е вторичен за артериит на Takayasu и се влошава от хронично бъбречно заболяване в стадий III поради вероятна нефроангиосклероза и/или стеноза на лявата бъбречна артерия. Исхемично-хипертонична болест на сърцето с признаци на миокардит. Аневризма на гръдната и коремната аорта, която не е субсидиарна за хирургичната интервенция.

Фигура 1. Рентгенова снимка на гръдния кош. Изображение на калцификация в аортен бутон. Заоблено, калцирано изображение в низходяща аорта, което показва аортна аневризма.

Фигура 2. Сърдечна ангио-ЯМР.

Фигура 3. Торакална ангио-ЯМР.

Фигура 4. Коремна ангио-ЯМР.

Фигура 5. Тройна дясна бъбречна артерия и двойна лява бъбречна артерия. Стеноза на горната лява артерия вляво.