Какво представлява бъбречната ангиомиолипома

Бъбречният ангиомиолипом е доброкачествен тумор който е придобил известна популярност. Преди всичко, тъй като пресата съобщава за това Мелания Тръмп, представи това рядко бъбречен тумор.

който

Открива се при 1,3 на всеки хиляда жители, чрез образно изследване (било то чрез ултразвук, КТ или ЯМР), което обикновено се извършва по други причини.

Средната възраст на поява на бъбречна ангиомиолипома става въпрос за 45 годиниs, като са четири пъти по-чести при жените, отколкото при мъжете.

изток доброкачествен бъбречен тумор се свързва в 20-30% от случаите с генетични синдромиs като:

Името на ангиомиолипома това е защото туморът се състои от съдова тъкан (ангио), мускулна тъкан (моя) и мастна тъкан (липом).

Видове бъбречни ангиомиолипоми

Повечето случаи от този тип доброкачествен бъбречен тумор, те са открити случайно в хода на образно изследване (ултразвук, CT, MRI). Това означава, че можем да ги разделим на:

  • Уникален, по-малко от 4 cms, без тенденция към растеж, те не са свързани с туберкулозна склероза. Най-често.
  • Множество или по-големи от 4 cms, в двата бъбрека или често свързани с туберкулозна склероза.

От друга страна обаче ангиомиолипомите са доброкачествени тумори, те понякога могат да станат злокачествени. По-конкретно, има много рядък сорт, наречен епителиоиден ангиомиолипом свързана с мутация на p53 гена.

Ангиомиолипоми в двата бъбрека (стрелки) при компютърна томография. Туморите са хиподенсни поради съдържанието на мазнини.

Симптоми и усложнения на бъбречната ангиомиолипома

Симптоми

  1. Ако той ангиомиолипома е единичен и по-малък от 4 cm. Обичайното в тези случаи е, че е така безсимптомно и следователно диагнозата му е случайна в хода на друг тест.
  2. Когато туморът е по-голямо от 4 cm може да даде симптоми като, болка, осезаема маса или наличие на кръв в урината (хематурия).
  3. Ако е свързано с туберкулозна склероза, тя може да бъде свързана с проявите на това заболяване. Как са: кожни лезии по лицето, гърчове, сърдечни и белодробни и очни проблеми.

Усложнения

Прекъсване. Когато ангиомиолипомите са по-големи от 4 см, също когато са множествени или когато са свързани с туберкулозна склероза, те са склонни да се разкъсат спонтанно, с

Бъбречна ангиомиолипома

резултат от таблица тежък ретроперитонеален кръвоизлив, познат като Синдром на Вундерлих.

Диагностика на бъбречна ангиомиолипома

The бъбречна ехография обикновено е достатъчно за изпълнение на диагностика на ангиомиолипома. Както и да е ОДУ и RN M понякога са необходими за потвърждаване на диагнозата.

По изключение може да се наложи да се направи биопсия, за да се извърши a хистопатологично изследване.

Лечение на бъбречна ангиомиолипома

  • Наблюдение. The единични ангиомиолипоми и по-малки от 4 см не изискват лечение. Обикновените ултразвукови контроли обикновено са достатъчни за оценка на растежа му.
  • Емболизацияселективен на артерията, доставяща тумора. Тази техника запазва останалите бъбречни артерии, като по този начин се избягва загуба на бъбречна функция. Това е най-консервативното и много ефективно действие при тумори, по-големи от 4 cm. Извършва се от интервенционни рентгенолози.
  • Нефректомия. Избраната намеса е, когато поради размера или съдовата си функция селективната емболизация става невъзможна. Също така често се извършва, когато възникне спонтанно разкъсване на тумора.

Обобщение на терапевтичното отношение при бъбречни ангиомиолипоми

В хора с бъбречна ангиомиолипома трябва да се вземат предвид следните данни:

  1. Независимо дали пациентът е носител или не, на a туберкулозна склероза. Тъй като в този случай възможността за поява на повече тумори и в двата бъбрека е по-голяма.
  2. Когато туморът има размер по-голяма от 4 cms или се отбелязва бърз растеж. Може да се заключи, че селективната емболизация трябва да се извърши възможно най-скоро.
  3. Когато вместо това става въпрос Единична ангиомиолипома по-малка от 4 cm на размер. Препоръчват се периодични ултразвукови проверки.