Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване
Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини
Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове
Колумбийската урология (UROCO) ще бъде публикувана от издателството Thieme от януари 2018 г. Платформата за онлайн подаване на ръкописи е в процес на разработка и трябва да бъде достъпна до 3-та седмица на декември. Новите изпращания и ревизии ще бъдат обработвани от този момент нататък в новия редакторски мениджър (http://www.editorialmanager.com/ruc/default.aspx). Колумбийското списание по урология искрено се извинява за причиненото неудобство. Междувременно, ако имате някакви въпроси, моля, свържете се с Габриел Мартинс ([email protected]). Очаквайте скоро нови актуализации.
Вестникът на Sociedad Colombiana de Urología Urología Colombiana (UROCO) ще излиза от издателството Thieme от януари 2018 г. нататък. Платформата за онлайн подаване е в процес на преработка и прехвърляне и се очаква да започне да работи през третата седмица на декември 2017 г. Нормалното изпращане на ръкописи и рецензенти ще се обработва от този момент нататък в новата редакционна система (на http: // www .editorialmanager.com/ruc/default.aspx). Списанието Urología Colombiana (UROCO) искрено се извинява за краткия период на неудобство. Междувременно, ако имате някакви въпроси, моля свържете се с Габриел Мартинс ([email protected]). Очаквайте още актуализации скоро.
Индексирано в:
Следвай ни в:
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
- Обобщение
- Ключови думи
- Резюме
- Ключови думи
- Методология
- Обобщение
- Ключови думи
- Резюме
- Ключови думи
- Методология
- Въведение
- Патология
- Клинично представяне
- Образна диагностика
- Ултразвук
- Компютърна томография
- Магнитен резонанс
- Интервенционално управление
- Селективна емболизация
- Нефректомия
- Усложнения
- Заключения
- Конфликт на интереси
- Библиография
Бъбречните ангиомиолипоми (AML), отговорни за 1-3% от всички бъбречни тумори, са доброкачествени новообразувания от мезенхимен произход, съставени от променливи количества зряла мастна тъкан, гладки мускули и дисморфични кръвоносни съдове, които са част от групата на клетъчните новообразувания периваскуларни епителиоиди (PEComas). Те обикновено са асимптоматични, но увеличеното използване на ултразвук, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс е увеличило диагнозата и, следователно, честотата на тези лезии. Въпреки че мастните лезии от бъбречен произход съответстват най-вече на AML, важно е да се направи диференциална диагноза с бъбречно-клетъчен карцином и ретроперитонеален липосарком, така че е от голямо значение да се разпознаят характеристиките в типичните изображения и възможните варианти. Новите модалности в молекулярната биология дадоха възможност да се опишат хистологични варианти като епителиоиден AML, който изисква различно управление поради своя потенциал за злокачествено заболяване. Напредъкът в ендоваскуларното лечение позволи да се установят критерии за риск от кървене и други усложнения.
Бъбречният ангиомиолипом (AML), отговорен за 1-3% от всички бъбречни новообразувания, са доброкачествени тумори от мезенхимен произход, съставени от различни количества зряла мастна тъкан, гладки мускули и дисморфични кръвоносни съдове, които формират част от групата на периваскуларните епителиоидни клетки новообразувания. Те обикновено са асимптоматични, но увеличаването на използването на ултразвук, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс е увеличило диагнозата им и следователно честотата им. Въпреки че бъбречните лезии със съдържание на мазнини най-вече съответстват на AML, важно е да се направи диференциална диагноза с бъбречно-клетъчен карцином (RCC) и ретроперитонеален липосарком; поради това е много важно да се разпознаят техните типични находки за изображения и възможните варианти. Новите модалности в молекулярната биология позволяват да бъдат описани хистологични варианти, като епителиоиден AML, който изисква различно управление поради потенциала си за злокачествено заболяване. Напредъкът в ендоваскуларното лечение е установил критерии за риск от кървене и други усложнения.
Настоящата статия има за цел да направи актуализиран преглед на ангиомиолипомите, като наблегне на техните характеристики в изображенията и интервенционното управление. Беше извършено подробно търсене на литература съгласно термините „MeSH“ в медицинските бази данни, достъпни със специфични филтри, на проучвания, проведени между 2002 и 2015 г., които бяха анализирани и избрани за преглед. Използвани бяха представителни случаи от нашата институция.
Бъбречните ангиомиолипоми (AML) са доброкачествени новообразувания от мезенхимен произход, съставени от променливи количества зряла мастна тъкан, гладка мускулатура и дисморфични кръвоносни съдове, които представляват 1% до 3% от всички бъбречни тумори. Честотата им сред общата популация е приблизително 0,3 до 3% и тъй като по-голямата част от тях обикновено са безсимптомни, те се идентифицират главно при аутопсии. По-рано те бяха класифицирани като хамартоми, но в момента те са част от групата на периваскуларните епителиоидни клетъчни новообразувания, които се характеризират с моноклонална пролиферация на този тип клетки около кръвоносните съдове. Има 2 хистологични подтипа, единият класически - наричан още трифазен - и другият епителиоиден, които могат да имат различно поведение в диагностичните образни методи. През 2004 г. Световната здравна организация също класифицира AML от епителиоиден тип като потенциално злокачествени новообразувания 2-4 .
Тези тумори са по-чести при жените, отколкото при мъжете. 50 до 70% са спорадични, с честота от 0,1 до 0,2%, а останалите 30 до 50% са свързани с генетични синдроми, като туберкулозен склерозен комплекс (TSC) и спорадична белодробна лимфангиолейомиоматоза. 80% от пациентите с TSC имат бъбречна ОМЛ в някакъв момент от живота си 5,6 и нейната етиология все още не е известна. Описани са два типа: тип 1 (CET1), свързан с промяна в хромозома 9q34, и тип 2 (CET2), свързан с промяна в хромозома 16q13.3. В епителиоиден AML (AMLE), който може да претърпи злокачествена трансформация, също е описана мутация на гена p53 7-9 .
Спорадичният тип AML обикновено са единични фокални лезии, присъстващи около четвъртото до шестото десетилетие от живота и преобладаващи при жените в съотношение 4: 1 9; повечето са асимптоматични, въпреки че могат да се представят като осезаеми маси, свързани с болка в хълбока и хематурия. AMLs, свързани с TSC, са склонни да бъдат множество лезии, които са по-чести и при жените, но се проявяват в по-ранна възраст (трето до четвърто десетилетие от живота). Някои проучвания показват по-голяма тенденция последните да представят усложнения като руптура и кървене 10 .
AMLEs, които представляват около 8% от бъбречните AML, са по-често свързани с TSC 4. Те се характеризират с много по-агресивно поведение, като са големи, некротични и инфилтративни маси. Приблизително една трета показва локална инвазия и отдалечени метастази по време на диагностицирането и наскоро бяха класифицирани като потенциално злокачествени новообразувания 11,12 .
Класическите AML (AMLC) се характеризират с добре ограничени и капсулирани маси с променливи пропорции на 3-те компонента (мазнини, гладки мускули и кръвоносни съдове). Кръвоносните съдове са многобройни и нямат вътрешна еластична мембрана, а моделът на гладката мускулатура е дезорганизиран. Количеството мазнини може да бъде променливо, с нискомаслен подтип AML, дефиниран като съдържание на мазнини под 25% на силово поле, което може да представи характеристики, подобни на карцинома на бъбреците (RCC) 11,13. Калцификатите са редки. Имунохистохимичният анализ показва експресия на меланоцитни маркери като HMB-45, мелан-А и маркери на гладката мускулатура като актин, десмин и калпонин 1,14 .
AMLEs са с ниско съдържание на мазнини, нямат кръвоносни съдове и показват съдържание на овални и многоъгълни клетки (епителиоидни клетки) с ядрен плеоморфизъм; степента на атипия е променлива и не всички случаи, които я проявяват, са злокачествени. Имунохистохимичният анализ е подобен на този на класическия подтип 15,16 .
Повечето бъбречни ОМЛ са асимптоматични и диагнозата им е случайна. Лезиите с диаметър по-голям от 4 cm имат по-висок риск да бъдат симптоматични и да представляват усложнения. Описаната класическа триада, която може да се появи в до 40% от случаите, се състои от остра коремна болка, осезаема маса и хематурия. .
Представянето обаче обикновено е променливо, като симптомите варират от коремна болка (40%), осезаема маса (11%) и/или руптура с ретроперитонеален кръвоизлив (синдром на Вундерлих). В най-тежките случаи, до 20%, кървенето може да доведе до хиповолемичен шок 3,8 .
Образна диагностика
Всяка бъбречна лезия с брутна мазнина, демонстрирана чрез ултразвук (УЗ), компютърна томография (КТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), трябва да породи подозрение за диагностициране на ОМЛ. Въпреки че рентгенологичната диагноза обикновено е правилна и има множество допълнителни диагностични начини за потвърждение, в някои случаи трябва да се използва биопсия за хистопатологично изследване. AMLC имат типично представяне във всеки от диагностичните модалности; обаче при нискомаслените 1 и епителиоидните варианти, които имат много сходно представяне, констатациите могат да бъдат неразличими от тези на CRC, така че оценката трябва да бъде задълбочена 17 .
Размерът и образуването на аневризми е пряко свързано с риска от разкъсване на AML, поради което тяхното идентифициране и описание са от голямо значение. С нарастването на тумора васкуларизацията е по-голяма и рискът от образуване на аневризма се увеличава; аневризмите, по-големи от 5 mm, имат по-висок риск от разкъсване и други усложнения 18 .
Типичната поява на AMLC в САЩ е ехогенни фокални маси със задна акустична сенки. Съдържанието на мазнини и съдове е отговорно за ехогенния външен вид, докато задната акустична сянка е представена от интерфейса между множеството тъкани, които съдържа (фиг. 1). Сортовете с ниско съдържание на мазнини и епителиоиди, които представляват малцинството, обикновено се представят като изоехогенни маси по отношение на бъбречния паренхим и представляват диагностична дилема поради сходството им с CRC и могат да бъдат объркани в до 12% от случаите 12. Въпреки че неговата диференциация по УЗ е трудна и неточна, някои проучвания предполагат, че наличието на периферен ехогенен пръстен и/или наличието на интралезионни хипоехогенни лезии са открития, предполагащи CRC 12,19 .
Бъбречна УС, демонстрираща присъствие на преобладаващо ехогенна маса в горната трета на левия бъбрек, която има задна акустична сянка поради интерфейса на множество тъкани.