Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

бъбречни

Wilms тумор или нефробластом 1,2 е най-често срещаният коремен тумор в детска възраст, представляващ 95% от бъбречните тумори 3 .

Средната възраст при поставяне на диагнозата е 3 години, като най-честият признак е откриването на асимптоматична коремна маса. В някои случаи може да асоциира артериална хипертония (HTN) поради бъбречна исхемия, вторична на натиска, упражняван върху бъбречната артерия или хематурия (по-често при рабдоиден тумор) 4 .

Първоначалната диагноза се поставя чрез ултразвук, допълнен с компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI) 5 .

Разпространението обикновено е белодробно, което е очевидно при 10-25% от рентгенографиите на гръдния кош по време на диагностицирането.

Диференциалната диагноза 6,7 трябва да се направи с други ретроперитонеални тумори като невробластом (много често в тази възраст). Последният, за разлика от тумора на Wilms, обикновено пресича коремната средна линия, с по-малко пациенти и по-системно участие. Трябва също да го разграничим от други бъбречни тумори като мезобластичен нефром и рабдоиден тумор, който е много агресивен тумор, който обикновено свързва синхронни мозъчни тумори.

Целта на тази работа е да се знае честотата и разпространението на бъбречните тумори, диагностицирани в детска онкологична единица при деца под една година, както и техните клинични и патологични характеристики, отговор на лечението и последващо развитие.

материали и методи

Проучваната популация се състои от всички деца на възраст под една година, при които е бил диагностициран първичен бъбречен тумор в педиатричното онкологично отделение на детска болница La Fe, през периода между януари 1972 г. и март 2003 г.

Ретроспективно проучване.

Медицинските досиета са получени чрез компютърната база данни на Детското онкологично отделение и архива на детската болница La Fe.

Променливите на изследването бяха: възраст и симптоми при диагностициране, независимо дали HTN е свързан или не, патологична анатомия, степен на разширение, местоположение и свързани малформации, използвано лечение, еволюция и усложнения.

Рентгенологичното изследване се извършва с ултразвук от 1979 г. във всички случаи, като се завършва с CT или MRI. В предишните случаи се извършва интравенозна урография и обикновена рентгенография. Гръдният кош е изследван чрез обикновена рентгенография и в много случаи с CT. За да се извърши тази работа, случаите са прегледани от един от рентгенолозите в нашата болница (MDMV).

Степента на заболяването е класифицирана според етапите на Националната проучвателна група за тумор на Wilms (NWTSG) 8 .

Хистологията е класифицирана въз основа на критериите на Международното дружество по детска онкология (SIOP) 9 .

За анализ на данните са използвани статистическата програма SPSS.10.0 и Windows XP.

Във времевия период на нашето проучване (1972-2003 г.) са диагностицирани общо 137 първични бъбречни тумора при пациенти на възраст между 0-14 години, от които 25 са деца под една година, което представлява 18% от общия брой.

Възрастта на пациентите е между 32 гестационна седмица и 11 месеца живот. Средната стойност е 4,8 месеца (диапазон, 1-330 дни), а медианата е 5,03 месечна възраст.

Седем пациенти са на възраст под един месец, 14 на възраст под 6 месеца, а останалите 11 са на възраст между 6 и 12 месеца (фиг. 1).

Фигура 1. Класификация на бъбречните тумори по възраст.

Седемнадесет пациенти са момчета (68%) и осем момичета (32%).

Като цяло 14 са разположени в левия бъбрек (56%) и 10 в десния (40%), като един от тях е двустранен (тумор на Wilms с зони на нефробластоматоза) (4%) 7,10 (Таблица 1).

При 9 пациенти, диагностицирани с мезобластична нефрома, са наблюдавани някои разлики: средната възраст при поставяне на диагнозата е била един ден (1 ден-3 месеца), като 2 случая са диагностицирани в утробата на ултразвук (32 и 36 гестационна седмица) и с преобладаване на местоположение в левия бъбрек (таблица 2).

Четиринадесет пациенти са диагностицирани като тумори на Wilms (60%), останалите случаи са починали преди операцията; девет са мезобластни нефроми (36%), а един е диагностициран като рабдоиден тумор (4%) (Таблица 3).

Двама от 15-те пациенти, диагностицирани с тумор на Wilms (13%), имат хистология, считана за неблагоприятна или високорискова (бластематозна).

Един от туморите на Wilms е извънматочен (в лявата надбъбречна жлеза) и е диагностициран при 3-месечно бебе с коремна маса.

80% от първичните бъбречни тумори (20/25) са диагностицирани от констатацията в клиничния преглед на увеличаване на коремната обиколка или палпация на коремна маса, в повечето случаи при консултация с вашия педиатър. 16% (4/25) са представили макроскопска хематурия (три от тях съответстват на тумор на Wilms и един на рабдоиден тумор). Един от туморите е диагностициран през първия ден от живота, свързващ симптоми на чревна обструкция.

48% (12/25) са имали цифри на кръвното налягане над процентилите според възрастта и теглото при поставяне на диагнозата, така че те се нуждаят от комбинация от няколко хипотензивни лекарства за контрол. Всички те се подобриха след хирургично лечение.

Двама от тях (8%) са недоносени (32 и 35 гестационна седмица). Първият имаше хидропс, атрофия на мозъка и маса на левия бъбрек при раждането, като кариотипът е нормален. Второто преждевременно не е имало видими малформации.

Пациентът с диагноза рабдоиден тумор е свързан със синхронен мозъчен тумор; брат му близнак е починал няколко месеца по-рано със същата диагноза в друга болница (бъбрек + мозъчен тумор).

Диагностично изображение

Ултразвукът беше много полезен за диагностика, както при всички детски тумори.

Мезобластната нефрома се проявява като твърда маса с малко ехо вътре; или със смесен характер на ехогенност; в някои случаи открихме изображение в ехогенни и хипоехогенни концентрични пръстени в периферията на тумора; които считаме за типични за мезобластния нефром 11 .

На CT тя се появи като интраренална маса, с усилване след прилагане на контраст, поради високата васкуларизация на масата или нефроните, затворени вътре.

Един случай на тумор на Wilms не е повлиял бъбреците, тъй като е надбъбречната локализация, така че рентгенологичната диагноза е ориентирана към невробластом; в останалата част рентгенологичните изследвания не само насочват диагнозата, но и оценяват степента на заболяването.

Разпространение на болестта

От 15-те тумори на Wilms; девет бяха етап I, един етап II, един етап III, два представени белодробни метастази (етап IV) и един беше двустранен (етап V). Един пациент с вероятен стадий III е починал преди завършване на проучването (Таблица 1).

Мезобластните нефроми се считат за етап I в 8 случая и III при един пациент (Таблица 2).

15-те пациенти, диагностицирани с тумор на Wilms, са били лекувани съгласно текущите протоколи на SIOP 9 .

Тринадесет пациенти са получили предоперативна химиотерапия с винкристин и актиномицин D; 14/15 претърпя радикална нефроуретеректомия плюс лимфаденектомия, а 11 получиха следоперативна химиотерапия. Трима пациенти с диагноза тумор на Wilms са получили лъчетерапия след операция и химиотерапия, съгласно протокола (един пациент в етап III и два в етап IV).

Тези с диагноза мезобластична нефрома (9/25) са лекувани хирургично чрез нефроуретеректомия на засегнатия бъбрек, асоциираща лимфаденектомия; В случая, започнал като чревна непроходимост, са извършени също спленектомия, частична колектомия и частична лява адреналектомия.

Пациентът с диагноза рабдоиден тумор е преместен в болницата си по произход и не е получил никакво лечение по решение на родителите.

Петима от пациентите са починали: един от мезобластните нефроми, свързан с полималформативен синдром (вече описан по-горе) и починал от полиорганна недостатъчност.

От пациентите, диагностицирани с тумор на Wilms, четирима са починали. Едно от тях е 9-месечно бебе с левен бъбречен тумор, получило химиотерапия с винкристин-актиномицин D, развиващо се като усложнение остра чернодробна недостатъчност поради токсичност на актиномицин D; за което той почина преди операция. Останалите три смъртни случая се дължат на прогресия на заболяването (два етапа IV и един II).

При нефробластомите общата преживяемост на 5 години е 0,67 ([SE]: 0,12), а средното време на преживяемост е 167 месеца, с диапазон между 108 и 225 месеца (и 95% доверителен интервал) (фиг. 2).

Фигура 2. Актюерска преживяемост при тумор на Wilms (15 пациенти, диагностицирани 1972-2002).

В случай на мезобластни нефроми, кумулативната преживяемост е 0,89, с SE от 0,10. Средната продължителност на преживяемостта е 290 месеца, с 95% доверителен интервал и диапазон между 223 и 357 месеца.

Пациентите са контролирани в детската онкологична амбулатория, както и в нефрологията, тъй като са монорени след лечението.

Бъбречната функция е адекватна при всички тях и никой от тях няма хипертония. Кривите на растеж се поддържат на същите процентили преди лечението.

Като странични ефекти, които са представили: инфекция на долните пикочни пътища при пет от тях, анафилактична реакция на интравенозен контраст, един пациент е представил стафилококов импетиго след операция (в областта на лапаротомията), друг пациент е представил отпусната парапареза под седловидна анестезия след операция.

Бъбречните тумори са доста чести в детска възраст, заемайки пето място сред всички детски тумори 3 .

Туморът на Wilms е най-често срещаният коремен тумор, както и най-честият бъбречен тумор в детска възраст (представлява 95% от бъбречните тумори).

В нашата серия, както и в други публикувани серии, туморът на Wilms също е най-честият, представляващ 60% от всички случаи, последван от мезобластичен нефром, който представлява 36%, и рабдоиден тумор. Който с единичен случай представлява 4% от общо 2,4,9 .

Но ако се съсредоточим върху възрастовата група бебета под 6 месеца, мезобластичният нефром е по-често срещан, като представлява 64% (9/14) в нашата серия, последван от тумор на Wilms и рабдоиден тумор с 35, 7% от случаите (5/14).

Диференциалната диагноза трябва да се прави между тези тумори като клинична диагноза, за която трябва да се подозира, тъй като терапевтичният подход ще бъде различен при всеки тип тумор. Хирургията е лечение на избор при мезобластична нефрома, но туморът на Wilms е хемочувствителен.

Най-важният прогностичен фактор при мезобластните нефроми е наличието на свободни хирургически граници и тяхното отстраняване е предпочитаният фактор дори при локално напреднали форми, като един от нашите пациенти, тъй като подобрява прогнозата и е лечебен в повечето случаи. Единадесет .

Диференциалната диагноза между тумора на Wilms и мезобластната нефрома се основава на възрастта на представяне и рентгенологичните находки, въпреки че няма метод за образно изследване, който да им позволява да бъдат напълно диференцирани 5,10,11 .

Кърмачетата са възрастова група със свои особености, сред които най-лошата поносимост към химиотерапията; В нашата серия един от пациентите, диагностицирани с тумор на Wilms, е починал от чернодробна токсичност или синдром на чернодробно вено-оклузивно заболяване (подобно на EVOH), свързано с приложението на актиномицин D.

NWTS сравнява употребата на актиномицин D в разделени дози с прилагането на единична интензивна доза, показвайки, че последната произвежда по-малко токсичност, без да намалява неговата ефикасност, и този режим се използва оттогава 12 .

Класически протоколите SIOP 9 използват предоперативна химиотерапия във всички случаи на нефробластома, за разлика от насоките на NWTSG, които препоръчват начална операция, освен в много напреднали стадии. SIOP обаче преустановява предоперативната химиотерапия при кърмачета на възраст под 6 месеца в последните си два протокола 9 .

Причината е, че в тази възрастова група най-честият бъбречен тумор е мезобластната нефрома, като операцията е първоначално избрано лечение (в очакване на резултата от хистологичния анализ), тъй като не е много хемочувствителна. В допълнение, много от туморите на Wilms при по-младите бебета се диагностицират в ранните етапи и при тях интензивността на химиотерапевтичното лечение е намалена на 8 и се използват по-кратки режими (6 месеца), което показва, че те не са по-малко ефективни, тъй като позволяват администриране по-ниски дози химиотерапия, поддържащи същите резултати по отношение на преживяемостта без болести 13 .

Лъчевата терапия се опитва да избегне или забави при най-малките, тъй като тя може да промени растежа като вторичен ефект върху гръбначния стълб, който обикновено е включен в полето, което трябва да бъде облъчено.

В заключение: нашите резултати са в съгласие с тези на други рецензии, публикувани по тази тема 14 .

В нашата серия туморът на Wilms остава най-често срещаният бъбречен тумор при кърмачета, но мезобластният нефром преобладава при деца под 6-месечна възраст.

Мезобластната нефрома може да бъде диагностицирана рано, включително чрез вътрематочна пренатална ехография; като лечебна хирургия при повечето пациенти.

Химиотерапията се понася по-зле при деца под една година.

Следователно хирургичната намеса трябва да бъде първоначалното лечение за лечение на бъбречни тумори, диагностицирани при кърмачета на възраст под 6 месеца, като се има предвид разпространението на мезобластните нефроми и туморите на Wilms с благоприятна хистология, а не в напреднал стадий.

Техниките за образна диагностика позволяват ранна диференциална диагноза, като в някои случаи се спестява предхирургична химиотерапия, с ползата от това.

В повечето случаи предполагаемата диагноза е поставена от педиатър на първичната медицинска помощ чрез клиничен преглед.

Кореспонденция: д-р Джулия Балагер Гил.
Отделение за детска онкология. Университетска болница La Fe.
Авда.Алфахуир, 41. i-10. 46019 Валенсия. Испания.
Имейл: [email protected]

Получено през август 2005 г.
Приет за публикуване през февруари 2006 г.