351 публикувани новини
Какво е
The белодробна фиброза е хронично заболяване, при което тъканта в белите дробове зараства и става дебела и твърда, в резултат на което трудности дихателна и може да попречи на кръвта да попадне кислород достатъчно.
При тестове за белодробна функция, използвайки спирометрия, Оценяват се белодробни ограничения и модификации в нормалния газообмен, осъществяван от белия дроб. Като патологията прогресира, затрудненото дишане се увеличава.
Принадлежи към групата на интерстициални заболявания, причинява възпаление и белези около въздушните торбички на белите дробове. Има много различни видове и най-често срещаният е идиопатична белодробна фиброза (IPF), наречен така, защото няма известна причина.
Важно е да се разграничат различните видове фиброза, тъй като лечението и прогнозата се различават. По принцип тези с неизвестен произход имат a по-лоша еволюция.
Понастоящем няма лечебно лечение на белодробна фиброза, но все повече пациенти могат да бъдат контролирани с лекарства, физическа активност и кислородна терапия. Продължителността на живота на тези пациенти се е увеличила през последните години.
Случайност
В Испания някои 7-8 случая на белодробна фиброза на 100 000 жители.
Причини
Белодробната фиброза може да се дължи на излагане на различни вещества и може да бъде вторична по отношение на други заболявания. Удобно е обаче да се изясни, че само малък процент от хората в тези ситуации ще развият патологията. Това са някои от възможните причини и рискови фактори:
- The пушене.
- Някои лекарства, като някои антидепресанти, антиконвулсанти, антипсихотици, лекарства за сърдечно-съдови заболявания, за химиотерапия, противовъзпалителни средства.
- Автоимунни заболявания, като лупус, на ревматоиден артрит, на склеродермия или Синдром на Sjogren.
- Излагане на определени вещества като азбестови влакна, дървени стърготини, стомана, олово, месинг, въглищен прах или борова дървесина, птичи и други животински тор.
- The лъчетерапия за лечение на рак.
- Фактори генетична и фамилна история.
- Страдащи от заболяване от гастроезофагеален рефлукс (ГЕРБ).
Симптоми
Симптомите са силно променливи. Като цяло първият симптом е чувство на задушаване или диспнея когато правите основни упражнения, които не изискват много работа, като ходене.
Към това обикновено се присъединява кашлица, което обикновено е суха и упорита и учестено, повърхностно дишане. Други прояви, които определят, че това състояние може да бъде претърпено, са умора, постепенната и неволна загуба на тегло или мускулни болки И в стави.
Също така е често разширяване и закръгляване на върховете на пръстите на краката или на ръцете.
Ключов признак за лекаря да подозира болестта е това, което е известно като сухи пукнатини, което е звук, подобен на този на Отворено велкро които могат да бъдат възприети от аускултация със стетоскопа.
Предотвратяване
Причините за това заболяване са много разнообразни, което прави профилактиката му по-сложна. Контрол на експозицията на токсични вещества на работното място може да помогне за предотвратяване на някои случаи. От друга страна, наблюдението по време на лечение с лъчетерапия или някои лекарства може да бъде от голяма помощ.
Също така, могат да се вземат общи мерки за подобряване на физическото състояние и управление на всякакви симптоми, които се появяват, като напр отказвам пушенето или упражнявай се редовно.
Видове
The белодробна фиброза той е включен в интерстициалните белодробни заболявания. Обикновено се класифицира в два основни типа:
- Белодробна фиброза с неизвестен произход или идиопатичен.
- С известна причина или свързана с други заболявания. В тази група са пневмонит или пневмокониоза поради хронична свръхчувствителност, на пневмония фиброзиращ неспецифичен интерстициал, свързан с автоимунни заболявания и пневмонит, индуциран от наркотици или лъчетерапия.
Диагноза
Диагностиката се извършва с помощта на цялостен клиничен преглед, лабораторни изследвания, рентгенови лъчи гръден, компютърна томография (CT), функционални тестове и белодробна биопсия.
Рентгенова снимка на гръдния кош
Рентгенографията на гръдния кош представлява първият диагностичен подход, използващ образни тестове. Рентгенолозите могат да се идентифицират чрез него характеристики на интерстициални заболявания.
Торакална КТ
Компютърната томография на гръдния кош е свикнала допълнително усъвършенстване на диагнозата и определят моделите на белодробна фиброза.
Функционално тестване
Има различни тестове и устройства, които позволяват да се оцени функцията на белите дробове. По същество спирометрия, на пулсова оксиметрия, на стрес тест и газове в артериалната кръв.
Белодробна биопсия
Биопсията е тест, който се състои от отстраняване на малко парче белодробна тъкан което впоследствие се изследва в лабораторията, за да се потвърди съществуването на белодробна фиброза и да се изключи, че става въпрос за други заболявания.
Пробата може да бъде извлечена от бронхоскопия, тоест с малка гъвкава тръба (бронхоскоп), която преминава през устата или носа в белите дробове, или с операция. Този втори вариант е по-инвазивен, но може да е необходим за получаване на тъканна проба с по-голям размер, отколкото е възможно при бронхоскопия.
Лечения
The Фармакотерапия в момента се основава на две групи лекарства:
- Имуносупресори: кортикостероиди, микофенолат, азатиоприн, циклофосфамид, ритуксимаб, инфликсимаб и такролимус.
- Антифибротичен: пирфенидон и нинтеданиб.
Изследват се нови лекарства за борба със симптомите на белодробна фиброза и забавяне на нейното развитие.
The нефармакологично лечение има голямо влияние върху качеството на живот на тези пациенти и в някои случаи върху прогресирането на заболяването. Тя се основава на мерки като кислородна терапия, дихателна рехабилитация, здравословно и балансирано хранене и физически упражнения адаптиран.
В някои случаи a трансплантация на белия дроб.
Други данни
Прогноза
Белодробната фиброза е заболяване, което обикновено засяга хора на средна възраст и възрастни хора и има променлива еволюция в зависимост от пациента: някои случаи не прогресират практически с години, докато други еволюират бързо, като са най-опасните случаи, така че ранна диагностика Това е фундаментално.
Продължителността на живота на тези пациенти до голяма степен зависи от причината. В този смисъл белодробната фиброза от идиопатичен произход са тези, които обикновено имат по-бърза прогресия и по-малко оцеляване.
Усложнения
Множествените усложнения, които тези пациенти могат да развият, обикновено се разделят на остри, характеризиращи се с бързо влошаване на заболяването с по-малко от месец еволюция, и хронични. Сред последните, сред най-често срещаните е белодробна хипертония, на гастроезофагеален рефлукс и Сънна апнея.