Белодробната хипертония (PHT) е по-скоро патофизиологично състояние, отколкото заболяване, което се проявява в напредналите стадии на повечето сърдечни и белодробни заболявания. Също така, много по-рядко, може да се прояви като основно заболяване.

медицински

Определение

Средно налягане в белодробната артерия по-голямо от 25 mm Hg в покой или по-голямо от 30 mm Hg при упражнения.

Нормална белодробна функция

Белите дробове имат двойна циркулация, като приемат системен венозен поток от белодробната артерия и артериалната кръв през бронхиалната циркулация. Ролята на бронхиална циркулация това е храненето на дихателните пътища. Дебитът през тази система е нисък и съответства на 1% от сърдечния дебит. В белодробна циркулация настъпва оксигенирането на хемоглобина, елиминирането на частици и бактерии и отделянето на въглероден анхидрид. Целият сърдечен дебит преминава през тази система. Белодробното съдово легло е високопоточна верига с ниско съпротивление, способна да побере големи увеличения на потока.

Нормалното систолично налягане на белодробната артерия на морското равнище е 18 до 25 mm Hg, диастоличното налягане е 8 до 10 mm Hg, а средното е 12 до 16 mm Hg. Средното белодробно венозно налягане е 6 до 10 mm Hg. По този начин разликата в артерио-венозното налягане, което движи сърдечния дебит през белодробното легло, е от 2 до 10 mm Hg.

Има PHT, когато систолното налягане надвишава 30 mm Hg и средно белодробно налягане 25 mm Hg в покой и 30 mm Hg при упражнения. При PHT способността за приспособяване на нарастването на белодробния поток се губи. Това е резултат от намаляването на калибъра на белодробните съдове и/или увеличаването на белодробния кръвен поток.

HTP се класифицира на: първични, вторични и свързани причини.

  1. - Първичен PHT (прекапилярен): характеризира се с нормално венозно белодробно капилярно налягане, то е с неизвестна причина и диагнозата се поставя чрез изключване.
  2. - Вторичен PHT (посткапилярен): характеризиращо се с повишено венозно капилярно налягане и причина, която обяснява прекапилярния PHT.
  3. - Свързани причини (прекапилярна): това са състояния, които са свързани с по-висока честота на PHT, с хистологични, клинични, хемодинамични характеристики и прогноза, подобна на първичната PHT. Тази клинична картина се наблюдава при някои заболявания на съединителната тъкан, ХИВ, цироза + портална хипертония и във връзка с употребата на аноректици и кокаин.

Патофизиология на PHT

В основният HTP (предкапилярна или артериална съдова) се наблюдава повишаване на налягането на белодробната артерия, с нормално венозно капилярно налягане. За да поддържа сърдечния дебит в покой, в лицето на повишено налягане в белодробната артерия, дясната камера реагира, като развива хипертрофия на стените си. Тъй като белодробното съдово съпротивление се увеличава, дясната камера се проваля, развивайки систолна дисфункция, с повишаване на крайното диастолично налягане, с клиничните прояви на дясна сърдечна недостатъчност (зловеща синология на PHT). Въпреки че лявата камера не е засегната от белодробно-съдово заболяване, прогресивното разширяване на дясната камера възпрепятства пълненето на лявата камера, което води до умерено повишаване на крайното диастолично и белодробно капилярно налягане.

В вторичен HTP (посткапилярна или пасивна венозна) повишаването на налягането на белодробната артерия е вторично спрямо повишаването на налягането на венозния белодробен капиляр, което се предава пасивно към белодробната артерия, което може да доведе до необратими съдови промени в белодробните артериални съдове, в крайна сметка компрометира дясното сърце.

Клинични симптоми и признаци при PHT

Във връзка с тази патофизиология могат да се развият пациенти с PHT

  1. - диспнея при натоварване и лесна умора
  2. - болка в гърдите
  3. - синкоп
  4. - дясна сърдечна недостатъчност

Диспнеята и лесната умора се дължат на трудността за доставяне на кислород по време на физическа активност в резултат на невъзможността за увеличаване на сърдечния дебит, когато търсенето се увеличава при пациенти с чисто белодробно заболяване, а също и поради повишеното белодробно венозно налягане при пациенти с PHT вторично.

Болката в гърдите се причинява от исхемия на дясната камера, намален коронарен поток в лицето на повишена камерна маса и повишено систолично и диастолично налягане.

Синкопът, който често е свързан с натоварване, се причинява от силно намалена продукция, със спад в церебралния поток и може да се влоши от периферна вазодилатация по време на физическо натоварване.

Дясна сърдечна недостатъчност поради клаудикация на дясната камера.

Сърдечно-съдовият преглед показва:

  1. - Jugulars с подчертана вълна "a"
  2. - Дясна камера и R2 осезаемо
  3. - Аускултация: белодробен компонент на 2-ри увеличен звук, белодробен SSE, белодробен систоличен щрак, трикуспиден SSR
  4. - Дясна сърдечна недостатъчност: трикуспидален SSR, югуларна "v" вълна, признаци на венозна хипертония (вратна глътка, застойна хепатомегалия, асцит, оток на долните крайници).

Първична белодробна хипертония

Първичната PHT съответства на прекапилярна белодробна хипертония, нейната етиология е неизвестна и диагнозата й се достига чрез изключване.Тя има свои собствени клинични характеристики, които позволяват обоснована диагноза след пълна сърдечна и белодробна оценка на пациента. Има много ниска честота, 2/1 000 000 души, по-често е при жените (1,7: 1) и се среща през третото и четвъртото десетилетие от живота.

Потенциални патофизиологични механизми, участващи в генезиса на първичната PHT

При нормални условия белодробната ендотелна клетка поддържа гладкомускулната клетка в спокойно състояние. При първичната PHT се предполага, че има аномалия на белодробния съдов ендотел, при която се появява: увеличаване на вазоконстрикторните ендотелни медиатори, вазоконстрикторни тромбоцитни медиатори и намаляване на активността на гладкомускулните К канали, с повишен вътреклетъчен калций и повишен съдов тонус. Това води до трудности при постигане на състояние на релаксация на гладката мускулатура и до прокоагулантно състояние, което улеснява тромбозата "in situ"

Патология

Има хипертрофия на средата, с интимна хиперплазия и фиброза, тромбоза "in situ" и плексогенни лезии на белодробните артериални съдове.

Вторична белодробна хипертония

Известни са много причини за вторично PHT, но механизмите, които го произвеждат, не са добре изяснени.

Хемодинамично може да се разграничи:

  1. пасивна белодробна хипертония: има повишаване на налягането в белодробната артерия без съпътстващо повишаване на белодробното съдово съпротивление
  2. реактивна белодробна хипертония: повишаване на налягането в белодробната артерия и белодробно съдово съпротивление. В началните етапи той е обратим, ако причината му се коригира, но когато реактивният PHT стане хроничен, се предизвикват необратими съдови промени.

Патология

Структурните промени в белодробното съдово легло, които се появяват при вторично PHT, са подобни и не зависят от етиологията. Белодробните капиляри са разширени, с удебеляване и разкъсване на ендотелната базална мембрана и трансудация на еритроцитите в алвеоларните пространства. В напреднал стадий има хеморагични области, разпръснати из белите дробове, отоци и съсиреци в алвеолите, които в крайна сметка се организират с обширна фиброза. В допълнение към интимна фиброза и хипертрофия на малките артерии, артериоли и венули.

Основните причини за вторичното PHT са:

I. Посткапилярна обструкция. (устойчивост на белодробен венозен дренаж)

Поради повишаване на крайното диастолично налягане на лявата камера, с пасивно повишаване на налягането на лявото предсърдие, белодробната венозна и белодробната артерия. PHT, който се появява в тези случаи, обикновено е умерен, тъй като средното налягане на пълнене на лявата камера рядко надвишава 25 mm Hg, освен когато има реактивна хипертония, където може да е по-високо. Това състояние, типично за левокамерна недостатъчност, е най-честата причина за PHT и се проявява в напредналите стадии на повечето сърдечни заболявания (хипертонична, исхемична, кардиомиопатия, болест на лявата клапа, констриктивен перикардит).

Поради хипертония на ляво предсърдие.
- Митрална стеноза. Това увреждане на клапана представлява важна причина за PHT. Първоначално това е резултат от повишена резистентност към белодробен венозен дренаж и ретроградно предаване на повишено ляво предсърдно налягане (пасивно PHT). В по-напредналите стадии настъпва белодробна вазоконстрикция с анатомични промени в съдовете (реактивно PHT). Така че тези пациенти развиват по-проксимална обструкция на нивото на артериолите и по-малки мускулни артерии (втора стеноза) с нива на PHT, които могат да се равняват или надвишават системното налягане по време на тренировка, а понякога и в покой. В крайна сметка дясната камера отстъпи, което доведе до десен сърдечна недостатъчност. Като цяло, острото повишаване на белодробното венозно налягане до> 25 mm Hg предизвиква остър белодробен оток. Въпреки това, в случай на хронично PHT, венозното налягане може да се повиши до нива от 35 mm Hg без появата на остър белодробен оток.

Това се обяснява с 3 възможни механизма:

  • 1) лимфният дренаж от белодробния интерстициум се увеличава рязко, когато белодробното венозно налягане се повиши до 25 mm Hg,
  • 2) пропускливостта на капилярно-алвеоларната бариера е намалена,
  • 3) реактивната вазоконстрикция на малките мускулни артерии и белодробните артериоли е свързана с намаляване на десния сърдечен дебит с последващо намаляване на белодробния поток.

Чрез увеличаване на белодробното венозно съпротивление
Миксома или тромб на ляво предсърдие

II. Облитериращи причини с повишено съпротивление в белодробното съдово легло

- Паренхимно белодробно заболяване (хронична обструктивна, рестриктивна, интерстициална)

- синдром на Айзенменгер: PHT, който е резултат от намаляване на напречното сечение на белодробното съдово легло при някои пациенти с интракардиален шънт (интраурикуларна или интравентрикуларна комуникация) или на големите съдове (Ductus). Увеличеният поток сам по себе си не е причина за PHT. Други фактори, които допринасят за повишеното белодробно съдово съпротивление, включват продължителността на хемодинамичните промени, хипоксията и рефлекторната белодробна вазоконстрикция, вторична на налягането, което разширява белодробните съдове и лявото предсърдие. Повишеното белодробно съдово съпротивление може да има функционален и фиксиран компонент. Функционалният компонент изглежда свързан с вазоконстрикция, стимулирана от разтягане на белодробните артерии и артериоли (медиална хипертрофия), и фиксирания компонент с хистологични промени, които водят до облитерираща ендартропатия (некротизиращ артериит и плексиформни лезии).

III. Белодробна съдова обструкция (средни и големи белодробни артерии).

- Хронична белодробна емболия

- Тромбоза «in situ» например: фалшива анемия

IV Хипоксия с повишена резистентност поради вазоконстрикция.

- Синдром на хиповентилация/затлъстяване

- Белодробен оток на височина

По принцип белодробната хипертония при сърдечно-съдови заболявания се причинява от повишаване на белодробното венозно налягане или увеличаване на белодробния поток, докато при белодробни заболявания се произвежда чрез заличаване на белодробното съдово легло.

PHT е много често срещано клинично състояние в кардиологичната практика. Поради тази причина е важно да се знае добре тяхната патофизиология, за да се оптимизира управлението на тези пациенти. Освен това е важно да можете да идентифицирате причините за него, особено когато те могат да бъдат коригирани.