| В В | В |
Моят SciELO
Персонализирани услуги
Списание
- SciELO Analytics
- Google Scholar H5M5 ()
Член
- Испански (pdf)
- Статия в XML
- Препратки към статии
Как да цитирам тази статия - SciELO Analytics
- Автоматичен превод
- Изпратете статия по имейл
Индикатори
- Цитирано от SciELO
- Достъп
Свързани връзки
- Цитирано от Google
- Подобно в SciELO
- Подобно в Google
Дял
Анали на вътрешната медицина
печатна версия В ISSN 0212-7199
An. Med. Interna (Мадрид) В том 24 В № 10 В Октомври В 2007
Болест на Грейвс, признаци и симптоми
Грейвс - болест, знак и симптоми
P. Young, B. C. Finn, J. E. Bruetman
Медицинска клиника. Британска болница. Буенос Айрес, Аржентина
Болестта на Грейвс е най-честата причина за хипертиреоидизъм, това е автоимунна патогенеза. Клинично се отличава от другите форми на хипертиреоидизъм с наличието на дифузна гуша, офталмопатия и от време на време претибиален микседем. В тази статия описваме живота и работата на Робърт Грейвс, като впоследствие правим преглед на признаците и симптомите на заболяването. В съвременния свят на медицината, където технологията играе преобладаваща роля, ние искаме да помним значението на анамнезата и физическия преглед като незаменим инструмент за клинициста.
Ключови думи: хипертиреоидизъм. Болест на Грейвс. История на медицината.
Болестта на Грейвс е най-честата причина за хипертиреоидизъм. Представлява имунологично разстройство и се отличава клинично от други форми на хипертиреоидизъм с наличието на дифузно увеличение на щитовидната жлеза, офталмопатия и от време на време претибиален микседем. В тази статия обобщаваме плодовития живот на Робърт Грейвс и също така описваме признаците и симптомите на хипертиреоидизъм. В днешната медицина, когато технологиите играят много важна роля, бихме искали да отбележим стойността на анамнезата и физическия преглед като някои от най-полезните инструменти.
Ключови думи: хипертиреоидизъм-болест на Грейвс. История на медицината.
Въведение
Робърт Джеймс Грейвс е роден в Дъблин през 1796 г. (1). Завършва медицина в Тринити Колидж в Дъблин на 22-годишна възраст. Той получава първо място в класа си, за което получава златния медал, след дипломирането си през 1818 г. започва обиколка на различни европейски болници, посещавайки Лондон, Готинген, Берлин, Копенхаген и Единбург. В Германия той е повлиян от клиничните методи на преподаване. Той също така пътува до Италия, където развива дълбоко приятелство с известния художник Джоузеф Майорд Уилям Търнър (1), споделяйки своите артистични качества.
През 1821 г. Грейвс се завръща в Дъблин и влиза в болницата в Мит като лекар, като през следващите 15 години става необикновен лекар и учител. Типичен ден от живота на Грейвс, той започва в отделенията на болницата в 7 часа сутринта на светлината на свещите, след което прави домашни разговори. Ежедневно в 16 часа той преподавал около 100 ученици клинично в амфитеатър. Вероятно най-големият му принос е развитието на систематичен начин на преподаване до леглото на пациента. Той наблегна на подробно наблюдение и познаване на често срещаните хронични заболявания, с акцент върху инфекциозните болести и треска, както и хуманен подход към пациентите.
Аз съм част от група лекари, които се бориха с епидемията от коремен тиф в западната част на Ирландия (1).
През 1824 г. Грейвс той е съосновател на Медицинското училище „Парк Стрийт“. Приблизително по това време той прави оригинални наблюдения, смята се, че той е първият, който описва ангионевротичния оток и прави първата публикация на клиничните характеристики на болестта на Рейно. Той публикува в множество списания и пише през 1843 г. книга, озаглавена „Система за клинична медицина“, базирана на атенеумите на болница „Сър Патрик Дънс“.
Личният му живот не беше толкова удовлетворяващ, колкото професионалния. Той се жени за първи път през 1821 г., съпругата му Матилда Джейн и синът им умират през 1825 г. Година по-късно той отново се жени за Сара Джейн, която също почина със сина им през следващата година. Той се жени за трети път през 1830 г. с Ан Гроган, от която има шест деца (1,2).
Също така развивам интензивна работа в медицинското училище на Тринити Колидж. Той беше избран за президент на Кралски колеж по лекари от Ирландия през 1843 г., същата година той напуска болница Мийт (1,2).
За последните му години се знае малко, той умира на 20 март 1853 г. на 57-годишна възраст от коремен тумор.
Грейвс беше един от най-големите представители на златната ера на ирландската медицина, доказано от негови съвременници като Стоукс, Адамс, Чейн, Тод, Колс, Кориган и сър Уилям Уайлд, известен отоларинголог от Британските острови и баща на Оскар Уайлд.
Робърт Дж. Грейвс е запомнен днес с многобройния си принос в развитието на клиничното учение, оригиналните си наблюдения и плодотворната си работа като писател на медицински статии, уважавани по негово време от известния Париж Трусо и по-късно от Ослер ).
Една от неговите статии, Ново наблюдавано засягане на щитовидната жлеза при жените, беше публикуван в Лондонски медицински и хирургически вестник през 1835 г. (2). Именно в тази статия той направи подробни подробности за клиничните характеристики на това, което сега е известно като болестта на Грейвс (GA), въпреки че това вече беше описано по-рано от Caleb Hillier Parry през 1825 г. (1-3).
Именно Грейвс беше първият, който идентифицира триадата на гуша, сърцебиене и екзофталм (3).
В Германия описанието на клиничните характеристики на заболяването се приписва на Карл Адолф фон Базедов, който е живял по едно и също време с Робърт Грейвс. До такава степен, че му се приписва описанието на така наречената триада на Мерзебург, съставена от екзофталм, гуша и тахикардия, подобна на описаната от Грейвс. Дермопатията на щитовидната жлеза в Германия се нарича болест на Базеу (4).
Други имена на GA са: болест на март, болест на Парсънс, болест на Flajani, болест на Беги, болест на Graves-Basedow-Parry.
Днес е известно, че това е автоимунно разстройство, характеризиращо се с производството на IgG тип имуноглобулини, които стимулират рецептора на тироид-стимулиращия хормон (TSH) (1,3). Тези имуноглобулини също са насочени срещу меките тъкани на орбитата, които произвеждат оток и възпаление, с проптоза, периорбитален оток и офталмоплегия. Тази връзка между хипертиреоидизъм и очни заболявания се дължи на наличието на TSH-подобни рецепторни протеини в мускулите и орбиталните мазнини. Други екстратиреоидни признаци на автоимунния процес са претибиалният микседем и клабинг (1,3).
Сред пациентите с хипертиреоидизъм 60 до 80% съответстват на GD, в зависимост от регионалните фактори като прием на йод (3). Годишната заболеваемост при жените е 0,5 на 1000, с възрастова поява между 40 и 60 години. Съотношението жени/мъже е 8/1. Това е най-разпространеното автоимунно разстройство в САЩ (3).
Клиничният спектър е сложен, тъй като има пациенти с антитела, които стимулират TSH рецептора или могат да го блокират (блокиращи антитела). В резултат на това има набор от клинични прояви от хипертиреоидизъм до еутиреоидизъм или хипотиреоидизъм и рецидивиращ хипертиреоидизъм, който зависи от активността на антителата, които стимулират или блокират TSH рецептора (1,3).
Клиничните прояви често се диференцират на признаци или симптоми на неусложнен хипертиреоидизъм, самата GD, състояния, свързани с GD, и тиреотоксикоза (1-3,5,6).
Най-честите симптоми на неусложнен хипертиреоидизъм са нервност, умора, сърцебиене, непоносимост към топлина и загуба на тегло, които се срещат при повече от половината от пациентите (3). Трябва да се отбележи, че 10% от пациентите наддават на тегло (3). По-рядко срещаните симптоми са диспнея, сърбеж, диспепсия, повръщане и диария (3,5,6). Редки са хиперсаливация, жажда, полиурия и олиго или аменорея със загуба на либидо (3,6). При някои хипертиреоидни се появяват кризи на повръщане, това се нарича еметична форма на хипертиреоидизъм, понякога трудна за диагностициране, ако симптомите на щитовидната жлеза не са много изразени (6). Също така диарията може да бъде единственият признак на хипертиреоидизъм, това се нарича ентеротропна форма на GA. Тревожната невроза, наблюдавана при това образувание, се нарича невроциркулаторен синдром на Labbé.
Синусовата тахикардия е може би най-ранният и най-постоянен клиничен признак на хипертиреоидизъм, както заявява Charcot.
Освен тахикардия, други по-чести признаци са предсърдно мъждене, фин тремор, хиперрефлексия, повишено изпотяване и топлина на кожата, палпатен еритем (длан на Лейн) (3). По-рядко срещани признаци са онихолиза, загуба на коса, мускулна слабост и кахексия (3,6). При тежки форми на хипертиреоидизъм има дифузна мускулна атрофия, понякога много изразена, с интензивна астения, тя е наречена „мускулна форма на Zondek“ (6). Редки високоефективна застойна сърдечна недостатъчност, хорея, периодична парализа и психоза (3,5,6).
Предсърдно мъждене е рядко на възраст под 50 години, но се среща при 20% от по-възрастните от тази възраст (3).
В някои случаи има преждевременна сива коса, където косата е фина, рядка и преждевременно посивяла, особено на челото, поради което е измислена фразата „пепел на челото над огъня на погледа“ (7).
Освен своя знак, Sainton е описал, че има сивота в темпоралната област на едната или на двете страни, той е наречен "хипертиреоиден туфи на Sainton" (7).
Лъжични нокти или койлонихия (вдлъбнат контур с дистална онихолиза) се срещат при 5% от пациентите с хипертиреоиди и се наричат "ноктите на Пламър" (3,5-7).
Свързването на хипертиреоидизма с хореята е описано от Sutherland in Brain през 1903 г.
Сред проявите на самата GA са дифузна гуша, офталмопатия, локализирана дермопатия, лимфоидна хиперплазия и клабиране на щитовидната жлеза (3).
Приблизително 90% от пациентите на възраст под 50 години имат твърда дифузна гуша с променлив размер, като 70% от по-възрастните на тази възраст я представят (3).
Хипертиреоидизмът, който се проявява под формата на пароксима, се нарича синдром на Леви. Клиничната офталмопатия се среща при около 50% от пациентите, 75% от случаите, когато се появи в рамките на една година, преди или след хипертиреоидизъм. Възрастните мъже са изложени на висок риск от тежка офталмопатия. 90% от пациентите имат хипертиреоидизъм, останалите хипо или еутиреоидизъм. Клинично офталмопатията се проявява с прибиране на горния клепач със светъл и неспокоен поглед, дискомфортно усещане в окото, болка или ретробулбарен натиск, забавено затваряне на капака, периорбитален оток, хемоза и инжектиране на склерата. Погледът придобива аспект на ужас (трагично око), понякога толкова подчертан, че окото става подмесено (сублуксацията на Диулафой). Екзофталм се среща в 25% от случаите и диплопия в 10%. Може да се наблюдават и екстраокуларна мускулна дисфункция, експозиционен кератит и оптична невропатия. Енофталмията е рядка (1,3,6). Понякога се придружава от орбитален оток и пареза или парализа на външните мускули, наричани още офталмоплегичен екзофталм на мозъка, и тъпа болка в орбитата, сериозен признак, тъй като показва орбитален оток, с последващо разтягане на тъканите около очната ябълка.
Дермопатията се среща при 1 до 2% от пациентите с GD, почти винаги при наличие на тежка офталмопатия и се локализира главно на претибиалното ниво (3).
Екстратиреоидните прояви на GD не се подобряват при лечение, насочено към хипертиреоидизъм. При значителна подгрупа от пациенти с офталмопатия на щитовидната жлеза те имат спонтанна ремисия с течение на времето (1,3).
Не трябва да се забравят клиничните прояви на състояния, свързани с GD, като захарен диабет тип 1, болест на Адисън, витилиго, болест на Адисън Биермер, алопеция ареата, миастения гравис и целиакия, наред с други (3).
В този обект състоянието, състоящо се от екзофталмия, претибиален микседем и хипертрофична остеоартропатия, е описано като синдром на Томас-Даймънд (7).
Тиреотоксична криза или тежка тиреотоксикоза може да се определи като внезапно обостряне на животозастрашаващи прояви на неусложнен хипертиреоидизъм или тиреотоксикоза. Въпреки че няма единни критерии, които да определят кога тежка тиреотоксикоза се превръща в щитовидна буря, признаци като хипертермия, интензивна тахикардия, стомашно-чревна дисфункция и психическа картина на изразена възбудимост подкрепят присъствието на този обект (5). Има атипични форми на представяне на щитовидната буря като кома, епилептичен статус, неемболичен мозъчен инфаркт, хипертермия, коремна болка и бъбречна недостатъчност с рабдомиолиза (5).
Описани са три клинични форми на представяне на тежка тиреотоксикоза, класическата, сърдечно-съдовата и апатичната форма на Lahey (5).
Апатичната форма е описана първоначално от Lahey през 1931 г., по-често при пациенти в напреднала възраст и се характеризира с отсъствие на изразена гуша или екзофталм и екстремна прострация с апатия, сънливост, мускулна хипотония, квадрипареза и от време на време пареза на лицевите и орофарингофаринксните мускули ( 8).
При сърдечно-съдовата форма преобладават симптомите на сърдечна недостатъчност с предсърдно мъждене или трептене и камерни аритмии. ЕКГ показва нарушения на реполяризацията, вторични за исхемия или инфаркт. Понастоящем използването на бета-блокери при сърдечно-съдови заболявания може да маскира признаци на токсичност, така че диагнозата трябва да се подозира при пациенти с объркано състояние или с ангина, която не дава резултат при блокиращо лечение (5).
Синдромът на Kocher, състоящ се от левкопения, дължаща се на неутропения, с относителна и абсолютна лимфоцитоза, дължаща се на еозинофилия, също е описан като форма на представяне на тироксикоза.
Точно както екзофталмът е основна проява на болестта, някои резултати могат да бъдат намерени при физически преглед при някои от тези пациенти. Сред тях си спомняме следното по азбучен ред:
През цялата история лекарите са се посветили на намирането на улики, които водят до правилна диагноза в случай на патология, толкова често срещана като щитовидната жлеза (1,4).
В съвременния свят на медицината, където технологията играе важна роля, както казва Алберто Агрест (9), „дойдохме да слушаме малко, да обясняваме по-малко, да поискаме много спомагателни тестове и да решим на базата на какви тестове се нуждаем. "като по този начин се губи съответната стойност на анамнезата и физическия преглед.
Библиография
1. McKenna TJ. Гробни болести. Епоним. Lancet 2001; 357: 1793-6. [Връзки]
2. Coakley D. Робърт Грейвс, евангелист по клинична медицина. Дъблин: Ирландското ендокринно общество 1996: 9-102. [Връзки]
3. Weetman AP. Болест на Грейвс. N Engl J Med 2000; 343: 1236-47. [Връзки]
4. Горинг HD. Карл Адолф фон Базеу по повод 150-годишнината от деня на смъртта му. J Dtsch Dermatol Ges 2004; 2: 963-7. [Връзки]
5. Abalovich M, Alcaraz G, Gutierrez S, et al. Критична медицина и теми за интензивна терапия. В: Solari LA. Corrales (eds). Спешни случаи на щитовидната жлеза. Буенос Айрес: 1998, стр. 153-77. [Връзки]
6. Marañon G. Ръководство за етиологична диагностика. В: Редактори на Espasa-Calpe. Хипертиреоидна гуша. 5-то изд. Мадрид: 1950, стр. 497-8. [Връзки]
7. Гаспари Ф. Семиотехника и физиопатология. В: Mazzei ES, Rozman C. El Ateneo редактори. Семиология на главата. Буенос Айрес: 1980, стр. 101-25. [Връзки]
8. Lahey F. Апатичен тиреоидизъм. Ан Сург 1931; 93: 1026-31. [Връзки]
9. Агрест А. Минало, настояще и бъдеще в преподаването на клинична медицина. В: Cámera MI, Romani A, Madoery C, Farías J, редактори. Напредък в медицината '94. Буенос Айрес: Аржентинско медицинско общество; 1994, стр. 295-306. [Връзки]
Адрес за кореспонденция:
Пабло Йънг.
Британска болница Perdriel, 74.
1280 г. Буенос Айрес, Аржентина.
e-mail: [email protected]
Приет документ: 4 октомври 2007 г.
В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons